WUSTL - Neuropatie asimmetriche

Fondazione FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Traduzione del 5 febbraio 2011

NEUROPATIE ASIMMETRICHE

Molte neuropatie asimmetriche moto-sensorie sono trattabili.
Esse sono a maggiore indicazione per biopsie di nervi e muscoli.

Mononeurite complessa

Malattie sistemiche
Infezioni
- Citomegalovirus (nella HIV)
- Lebbra
- Lyme
- Epatite A (Acuta)
- Epatite C
Demielinizzanti multifocali
- CIDP (forme di Lewis e di Sumner)
- Neuropatia motoria multifocale
Infiammatorie-immunitarie

Lesioni intrinseche multiple
- Neoplasmia (per es. Linfoma)
Occlusione vascolare
- Arteriale
- Emboli di colesterolo
- Iperviscosità
- Anemia falciforme
Lesioni compressive multiple
- Trauma
- Neoplasmia (Multipla)
  - Meningite carcinomatosa
  - Schwannoma
- Responsabilità alla paralisi pressoria
- Amiloidosi
- Emorragia
  - Extraneurale: Emofilia
  - Extraneurale: Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)
Altre
- Polimialgia reumatica: Asintomatica
- Neurite sensoria migrante di Wartenberg

Altre neuropatie asimmetriche

Plessopatia: Brachiale; Lombosacrale
Tossici: Oro; Olio tossico spagnolo; Pesce Jelly
Ereditaria: CMT, collegata a X, Tipo 1; HNPP

Citopatie

Vedi anche: Miopatie asimmetriche

Linfoma ⁵

Infiltrazione dei nervi
Malattia ampiamente metastatica
Locale nel nervo
Infiltrazione nel CNS
Sottotipi di linfoma
Angiotropico
Hodgkin
Non Hodgkins
Granulomatosi linfomatoide
Macroglobulinemia di Waldenström
Altre sindromi correlate al linfoma

Infiltrazione dei nervi (Neurolinfomatosi)

Infiltrazione dei nervi durante o dopo un linfoma ampiamente metastato
- Associazioni a neoplasmia
  - Tipi
    - Linfocitica Non Hodgkin
      - Solitamente Cellule di tipo B
      - Alterazioni patologiche nei nervi nel 40%
    - Leucemia acuta: Nuova o trasformazione della leucemia mielogena cronica (CML)
  - Diffusione da: Ematogena o leptomeningi
  - Può svilupparsi o progredire quando il linfoma è in remissione ematologica
    - Sensorio-motoria
    - L'infiltrazione può essere principalmente endoneurale
    - ? 2° Il linfoma endoneurale non viene raggiunto dal trattamento
- Caratteristiche cliniche
  - Nervi cranici
    - Comune: III; V; VI; VII; Nervo mentale
    - Rare: Nervi ottici e chiasma
    - Sindromi: Anatomiche
      - Orbitale: Cefalea frontale; Paresi degli EOM; Perdita sensoria trigeminale 1; Proptosi
      - Parasellare: Cefalea frontale; Paresi EOM ; Perdita sensoria trigeminale 1
      - Fossa mediale: Dolore facciale; Perdita sensoria trigeminale ± paralisi del VII
      - Forame giugulare: Raucedine; Disfagia; Lesioni dei nervi cranici 9 ÷ 11
      - Condilo occipitale: Dolore localizzato; Debolezza della lingua (omolaterale)
      - Forame mentale: Mento intorpidito
    - CSF diagnosi di infiltrazione meningea
      - Citologia: Anormale nel 80% dei pazienti con ≥ 3 esami
      - Deidrogenasi lattica
      - Microglobulina β2
      - La biopsia meningeale può essere utile se gli altri esami sono negativi
  - Sindromi del sistema nervoso periferico
    - Generale: Possono essere simmetriche o asimmetriche
    - Mononeuropatie
      - Più comuni nel linfoma non Hodgkins
    - Polineuropatie
    - Neuropatia motoria
      - Subacuta
      - Asimmetrica ed a zone
      - Senza dolore
      - Gambe > braccia
      - Decorso: Benigno, Autolimitata
    - Radicolopatie
      - Possono essere dovute a infezioni da herpes zoster (VZV)
        
        Solitamente in una distribuzione troncale
        
        Frequenza: 3–10% dei pazienti con un linfoma
      - Alcuni pazienti con invasione da tumore: Solitamente linfoma non Hodgkins
      - Diagnosi: Biopsia; Esaminazione del CSF
    - Plessopatie
      - Cause
        
        Infiltrazione da linfoma
        
        Disturbi autoimmunitari
        
        Radiazione
      - Plesso-brachiale: Dolore ± coinvolgimento del plesso inferiore
      - MRI: Può mostrare nervi o radici ispessiti o ingrossatii
    - Sindrome della coda equina: Infiltrazione neoplastica
    - Patologia: Perdita assonale ± demielinizzazione segmentale
- Escludere: Altre neuropatie asimmetriche
- CSF
  - Cellule: Spesso Aumentate
  - Proteine: Occasionalmente alte
Infiltrati multifocali principalmente nei nervi ¹
- Neoplasmia: Linfoma a cellule T
- Clinica
  - Distribuzione: asimmetrica; Mononeurite o mononeuropatie multiple
  - Nervi cranici sensori e motori
  - Decorso: Progressivo o recidivante-remittente
- CSF: Cellule spesso aumentate
- Patologia nervosa
  - Perdita assonale
  - Linfoma: Angiocentrico nelle pareti dei vasi
- Trattamento: Con i corticosteroidi si può avere un temporanee miglioramento
- Patologia muscolare: Linfoma angiocentrico
- Modello animale: Malattia di Marek (Linfoma a cellule T 2° herpesvirus oncogeno)

Infiltrati principalmente nel midollo spinale e nel CNS ¹

Linfoma angiotropico a cellule B grandi
(Angioendoteliomatosi maligna; Linfoma intravascolare a cellule B )

Linfoma intravascolare a cellule B
Il midollo spinale (Toracico) è
ingrossato e il segnale su T2
è aumentato
- Generale: Proliferazione delle cellule linfoidi neoplastiche dentro i vasi sanguigni
- Insorgenza: Specialmente 7a ÷ 8a decade
- Caratteristiche neurologiche
  - Caratteristica di presentazione nel 54%
  - Lesioni del CNS: Multifocali; "Simili a ictus"
    - Encefalopatia: Sub-acuta; Demenza; Coma
    - Lesioni corticali: Multifocali; Emiparesi
    - Mielopatia
      - Trasversa o diffusa
      - Clinica
        
        Paraparesi
        
        Perdita sensoria
        
        Disfunzione urinaria
      - Patologia: Infarto multifocale
    - Sordità
  - Coinvolgimento dei nervi periferici: Occasionale
    - Mononeurite: Insorgenza improvvisa
    - Mononeurite multipla
    - Nervi cranici
      - Più comune: VII e perdita uditiva
      - Anche EOM, Trigeminale
    - Radicolopatia: Dolore; Perdita sensoria; Debolezza
- Organi coinvolti
  - Occhi: Perdita visiva; Papilledema; Coinvolti i vasi retinici e coroidei
  - Cute: Più comuni; Eruzione - Maculare, Papulare, Nodulare, Simile a placche, o pigmentata
  - Midollo osseo: Con linfoma più diffuso
  - Muscoli: Asintomatico; Intravascolare
  - Adrenale: Ingrandimento
  - Insufficienza renale
  - Insufficienza epatica
  - Insufficienza respiratoria
  - Generale: Febbre, Malessere
- Decorso della malattia
  - Pazienti non trattati: Alto tasso di mortalità; Fino al 80% ad 1 anno
  - Trattamento: Può essere curabile con chemioterapia precoce (40%)
- Istopatologia
  - Caratteristiche della neoplasmia
    - Masse non coesive di cellule linfoidi, pleomorfiche, grandi
    - Localizzazione: Capillari, venule e piccolo arteriole
    - Le accumulazioni di cellule neoplastiche
      - Possono occludere i vasi
      - Raramente travasano dentro i tessuti vicini
  - Caratteristiche delle cellule
    - Nuclei: Contorni irregolari, cromatina grossolana, Due o molteplici nucleoli
    - Citoplasma: Quantitativo moderato; Basofilo; Vacuolato
    - Antigeni: Comuni proteine bcl-2 e CD-20; Altre CD10, bcl-6 e CD5 occasionali
  - Cellule del linfoma
    - Presenti nei piccoli vasi di: Cute; Cervello; Reni; Milza; Fegato; Midollo osseo; Cuore; Muscoli
    - Nessuna massa
  - La diagnosi può essere fatta su biopsia cutanea, muscolare o nervosa
- Laboratorio
  - Ematologico
    - Anemia: Lieve; Emolitica
    - Sangue periferico: Pancitopenia con quadro leucoeritroblastico
  - Tasso di sedimentazione degli eritrociti: Alto
  - Lattato deidrogenasi serica: Marcatamente elevata
  - Coagulopatia: Occasionali pazienti; Trombocitopenia pancitopenia
  - CSF: Normale
  - LDH: Molto alta
  - Biopsia dei tessuti: Cellule CD20+ nel lumen e nelle pareti vascolari

Linfoma di Hodgkin

Epidemiologia
- Insorgenza: Bimodale
  - La più comune: 16÷34 anni
  - 2° picco: Età più anziane
- Frequenza: 3 ogni 100.000 negli USA
- Associazione: Infezioni virali precedenti
  - EBV
  - HIV: Associato alla forma virulenta
  - Può essere correlato ai sottotipi di linfoma di Hodgkins
Clinica
- Malattia al di fuori del sistema linforeticolare: Insolita
- Complicazioni neurologiche
  - Insolite
  - Possono essere dovute ad associazione con sindromi autoimmunitarie : GBS
- Prognosi: Tasso di curate 80%
- Stadiazione del HL relativamente predittiva della prognosi
Patologia: Associazione con le cellule di Reed–Sternberg

Linfoma non Hodgkin

Frequenza del coinvolgimento neurologico
- Subclinico: 35%
- Clinico: 6 ÷ 17%
- Più con: Più alto grado di malattia; Linfoma a cellule B
Meccanismi della malattia
- Immunosoppressione
- Autoimmunitaria
- Infiltrazione del tumore nel PNS o nel CNS
Sindromi associate
- Radicolopatia
- Plessopatia
- Mononeuropatia
- Polineuropatia
- Neuropatia motoria

Granulomatosi linfomatoide

Caratteristiche della malattia: Generali
- Disturbo linfoproliferativo
- Angiocentrico e angiodistruttivo
- Dovuta ad infezione da EBV
Insorgenza: Polmonari; Cervello
Caratteristiche neurologiche
- Frequenza: 30%
- Neuropatia: Rara; Associato con infiltrazione linfoide
Patologia: Angioite
Trattamento: Corticosteroidi; Agenti citotossici

Sindromi correlate a linfoma: Altre

Sindromi paraneoplastiche
GBS: Associata con Hodgkin
Atassia telangectasia
Gammopatie monoclonali (MGUS)
- POEMS: Malattia di Castleman
- Sindromi da anticorpi IgM antiglicolipidi
- Macroglobulinemia di Waldenström
Vedi anche
- Miastenia grave: Timoma linfoepiteliale
- Miopatia infiammatoria: Linfoistiocitosi emofagocitica
- Sindrome della linfocitosi infiltrativa diffusa (DILS): Infezione da HIV, Non linfoma

Emboli di colesterolo

Eventi predisponenti
- Cateterizzazione vascolare
- Terapia anticoagulante
- Aterosclerosi aortica (Ulcerativa)
Polineuropatia
- Può essere la caratteristica di presentazione
- Motorio-sensoria
- Assonale
- Distribuzione: Simmetrica, o mononeurite multipla
Caratteristiche sistemiche
- Mialgia
- Livido reticolare
- Renale e disturbi gastrointestinali
- Perdita di peso e cachessia
Laboratorio
- Velocità di sedimentazione: Aumentata
- Anemia
Patologia
- Diagnosi alla biopsia muscolare (92%) e nervosa (Alterazioni dei vasi epineurali)
- Cristalli di colesterolo (con scissure) nel lumen delle piccole arterie
Trattamento: ?
Progressione
- Mesi
- Mortalità: 73%

Emofilia A e B

Mononeuropatie nel 13%
Mononeuropatie multiple nel 6%
Lesioni dei nervi più comuni
- Malattia grave: < 1% fattore VIII
- Aumentata età
- Estremità inferiore > estremità superiore
Nervi
- Femorale 10%
- Ulnare 4%
- Mediano 4%
- Peroneale 2%
- Sensorio: Safeno (2%); Femorale laterale cutaneo (2%)
Diagnosi differenziale
- Disturbi delle articolazioni dovuta a ermatro
- HIV
- Malattia epatica cronica

Porpora trombocitopenica idiopatica ⁶

Epidemiologia: Singolo paziente; 8a decade
Insorgenza: Dolore; Perdita sensoria
Clinica
- Sistemico
  - Sanguinamento: Ematuria; Gengive
  - Cute: Eruzione; Contusioni
- Polineuropatia
  - Debolezza
    - Iniziali: Gambe; Prossimale e distale
    - Progressione: A quadriplegia
  - Perdita sensoria: Gambe > braccia
  - Riflessi tendinei: Ridotti
  - Dolore
  - Decorso: Progressione per gradi per 8 mesi
Laboratorio
- Piastrine: 2000 ÷ 4000/μl
- Midollo osseo: Trombocitopenia
- Neoplasmia associata: Linfoma a cellule B
- Nervi
  - Emorragia extraneurale
    - A zone
    - Perineurale e subperineurale
    - Tubi di eritrociti nelle cellule di Schwann
  - Perdita assonale: Cronica e in corso

Neurite sensoria migrante di Wartenberg ²

Età dell'insorgenza: Media 35 anni; Gamma 4a e 5a decennio
Mononeurite complessa sensoria pura
- Decorso
  - Episodico; Ricorrente
  - Alcune perdite sensorie migliorano, Altre sono permanenti
- Perdita sensoria
  - Aree discrete: Coinvolgimento dei singoli nervi cutanei
  - Insorgenza improvvisa
  - Distribuzione: Gambe; Braccia; Tronco; Faccia
- Dolore
  - Nelle aree della perdita sensoria
  - Disestesie dolorose: Indotte da stiramento o movimento degli arti
Laboratorio
- Elettrodiagnostica: Perdita assonale multifocale
- Patologia: Biopsia dei nervi affetti
  - Cicatrici perineurali
  - Infiammazione cronica
  - Perdita assonale e rigenerazione: Coinvolgimento fascicolare differenziale
  - Edema endoneurale
  - Deposito di immunoglobuline

Anemia falciforme ⁴

Mononeurite complessa ³

Associata con: Crisi di dolore dell'anemia falciforme
Frequenza: Rara
Insorgenza: Acuta
Clinica
- Debolezza: Lombosacrale; Asimmetrica
- Dolore
- Perdita sensoria: Gambe
Decorso: Lento miglioramento
Esame elettrodiagnostico
- Perdita assonale
- Blocco di conduzione: Associato con lesione acuta del nervo
Trattamento: Gestione delle crisi di dolore

Neuropatie craniali: Nervo mentale
Neuropatia da tossici
Rabdomiolisi
- Può costituire un tratto dell'anemia falciforme
- Associato con: Malessere da calore esercitazionale; Alta altitudine; Morte improvvisa
- Più frequentemente riportata in: Atleti; Reclute militari
Miopatia focale
- Muscoli: Quadricipite; Glutei
- Iniezione intramuscolare di narcotici
Edema muscolare: Alla MRI
Asintomatica: Alterazioni elettrodiagnostiche nel 20%⁷
- SNAP: Ampiezza ridotta
- Neuropatia asintomatica ulnare o mediana