Traduzione di Natale Marzari Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti > venerdì 21 ottobre 2011

NEUROMUSCULAR CLINICHE LABORATORIO

Box 8111 - Neurologia 660 South Euclid Avenue St. Louis, MO 63110 Telefono: 314-362-6981 Fax: 314-362-3752 e-mail: pestronka@neuro.wustl.edu CAP Laboratorio # 19233-16 Medicare Provider # 26-8235 CLIA Certificate # 26D0652044

Esami a Washington University   Laboratorio: specifico esami   Requisiti Forma     anticorpi         Istruzioni per sending campioni     Muscoli e Nervi Biopsies anticorpi   Generale principi   Binding to OLIGOSACCARIDI     Glicoproteine e Glicolipidi   specifico esami   Esami metodi

Esami a Washington University Neuromuscolare Laboratorio

• La maggior parte della anticorpo esami condotti nel nostro laboratorio richiede 2 a 3 ml di siero drawn in una rosso topped tube
• Store in una refrigerator fino alla sending.
• La serico possono essere sent a ambient temperature by nottetempo mail.
• Call the sopra phone # per informazioni
• Form di richiesta
• Directions per sending campioni.
• Risultati sono generalmente disponibile entro 2 a 4 settimane.
• Please call o write se you necessitano aiuta applying, o interpreting, risultato.
• Noi will ripetute Esami serici che prodotto puzzling dati dal altre laboratori a no charge.
• Just send us quelle Risultano ed una brevi cliniche storia, lungo con un altro serico campione.
• specifico anticorpi serici

• Biopsie muscolari possono essere sent fresche o congelato: Istruzioni
• HistoChimici colorazioni includono:
      H&E; GT; NADH; ATPasi, pH9.4, 4.6 e 4.3; Rosso congo; VvG;
      Fosfatasi alcalina; Fosfatasi acida; Esterasi; citocromo ossidasi; SDH
      AMPDA; Fosforilasi; Fosfofruttochinasi; Sudan nero; PAS
  
• Distrofia-correlate immunoColoraziones includono:
      Distrofina; Sarcoglicani (α, β, γ, δ); Dysferlin;
      Merosin; Caveolina; Calpain-3; Desmin; Emerin
• Form di richiesta
• InFormazioni riguardo biopsie muscolari
• Certification: Alan Pestronk MD

• Nervi biopsie campioni devono be sent congelato e fissati
• Nervi biopsie sono esaminarono in
  • congelate sezioni
  • Blu di toluidina Colorazioneed plastic sezioni
  • Paraffin sezioni
• Form di richiesta
• InFormazioni riguardo nervo biopsie
• Certification: Alan Pestronk MD

AUTOanticorpi E IMMUNE POLINEUROPATIE

• serico fattori Associata con immune-mediata polineuropatia
  • Monoclonal anticorpi (Proteine M) senza identificabile antigenic obiettivi
  • Crioglobuline
  • Monoclonal e policlonale autoanticorpi che legano to specifico nervose componenti
• metodologia: Ottimale tecniche incremento la sensibilità e specificità di anticorpo rilevazione.
• Clinica Correlazione
  • serico autoanticorpi
    • Are marcatori per immune-mediata, trattabili malattie
      • Provide informazione diagnostica
      • Suggerisce adequacy del trattamento: Quando titolo ridotta più che 60%
    • Suggerisce specifico avenues di terapia
  • Molte IgM autoantibody-Associata neuropatie
    • Are difficile to trattare con la più comunemente usati T-cellule correlate immunosuppressants, includono
      • Corticosteroidi e azatiopirina
    • Maggio migliorano dopo somministrazione di IVIg o citotossiche agenti, tipo la
      • Ciclofosfamide
      • Rituxan

AUTOanticorpi con BINDING TO OLIGOSACCHARIDES:
  Glicoproteine o Glicolipidi

Anti-GM1 anticorpi gangliosidi

Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                  3
                  |
           Neu5Acα2

Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-X
                  3
                  |
           Neu5Acα2

• Generale
  • Sindromi cliniche: Associata con acute e cronica motor neuropathies⁴
  • GM1 anticorpo cross-reactivity: GA1 o GD1b gangliosidi
  • Co-GM1: gangliosidi GM1 attaccato al ELISA plate by covalent collegamento
  • NP9: gangliosidi GM1 in lipidi membrane sviluppo
  • GalNACGD1a anticorpo: Associata con motor neuropatie con caratteristiche simile to MMN o DLMN
• IgM anti-GM1 anticorpi
  • Clinica: Associata con
    • Neuropatia motoria multifocalee
    • Distale più bassa neuroni motori sindrome
  • anticorpi tipo
    • Monoclonal: 15%; Associata con Proteina M scoperta by immunofissazione
    • Polyclonal: 85%
• IgG anti-GM1 anticorpi⁵
  • Clinica: Associata con
    • Acuta motor assonali neuropatie (AMAN)
      • Associata con precedenti Campylobacter jejuni infezioni
      • La maggior parte frequenti in China, Giappone e terzo mondo countries
      • Insolita in United States
    • Distale più bassa neuroni motori sindrome (Cronica): Rare
  • anticorpi tipo: Polyclonal
• Anti-GM1 anticorpi: Possibile patogenico effetti
  • Immunizzazione di rabbits con gangliosidi GM1: Causa subclinica neuropathy⁶
    • Blocco di conduzione
    • Lieve assonali degenerazione
    • IgM depositi a nodi di Ranvier
  • Injection nella nervo di anti-GM1 anticorpo contenente serums: Può produrre conduzione block⁷
  • Esseri umani anti-GM1 anticorpi in vitro⁸
    • Danneggiamento spinali neuroni motori
    • Interferisce con elettrofisiologiche aspetti del nervo funzione

• IgM vs. gangliosidi GM1: Associata con cronica motor neuropatia sindromi
  • Ottimale esame panel: IgM vs. Co-GM1; IgM vs. Histone H3; IgM vs. NP-9 antigeni
  • Esami per IgM Legante to questo gruppo di antigeni fornisce
    • Massima sensibilità per anti-GM1 anticorpi: 73% a 85%
    • specificità per trattabili motor neuropatia sindromi: 97%
      • Neuropatia motoria multifocalee (MMN) e più bassa neuroni motori sindromi
    • La rate di false positive esame Risultano (nel sieros dei pazienti senza motor neuropatie) è meno che 0.3%.
  • La misurazione di anti-GM1 anticorpi aiuta to distinguere MMN dal altre immune demielinizzanti polineuropatia
    • Queste sindromi frequentemente migliorano con immunosuppression

• IgG vs. gangliosidi GM1: Associata con acute e cronica motor neuropatia sindromi
  • Ottimale esame panel: IgG vs. GM1 e IgG vs. Solfatidici
  • IgG esaminazione screens per anticorpi che Avviene con acute e cronica più bassa neuroni motori sindromi.
  • IgG anticorpi che legano to GM1 ma non to sulfatide Avviene in
    • Acuta, solitamente assonali, motor neuropatie: Spesso associata con precedenti Campylobacter jejuni infezioni
    • Cronica assonali più bassa neuroni motori sindromi: Rare
  
  
• Esami Indicazioni: Anti-GM1 anticorpi
• Struttura: gangliosidi GM1

Anticorpi anti-solfatidici

SO4-3Galactose-X

• Generale
  • Sindromi cliniche: Predominantemente sensorio neuropathies¹⁰
  • Neuropatia assonale: Polyclonal anti-Solfatidici anticorpi; IgM o IgG
  • Neuropatia demielinizzante:IgM; Monoclonal
  • GALOP sindrome: IgM o IgG
  • ? Associazione con HIV infection²⁸: IgG o IgM
  • Trattamento: Alcune neuropatie migliorano dopo immunosuppression
• Anti-Solfatidici anticorpo: Tessuto binding²⁹
  • Demielinizzanti polineuropatia: Mielina; cellule di Schwann citoplasma
  • Assonale polineuropatia: Assoni; Resident endoneurica macropahges
• Anti-Solfatidici l'esame degli anticorpi
  • Indicazioni: Polineuropatie con preminenti sensorio componente; Specialmente > 50 anni
  • Antisulfatide anticorpi: Esami Indicazioni

Anti-MAG anticorpi

SO4-3Glucuronate-X

• Generale
  • Sindromi cliniche: Cronica demielinizzanti moto-sensorio polyneuropathy⁹
  • Segni: Perdita sensoria; Atassia dell'andatura; Tremore; Lieve Debolezza distale
  • Trattamenti
    • Plasma lo scambio e intravenoso cyclophosphamide: Monthly x 6
    • Rituxan
  • MAG anticorpo (IgM)
    • Cross-reactivity
      • Glicolipidi: SGPG (90%); SGLPG
      • Heparan solfato (70%)
      • ? Altro glicoproteine: PMP-22; P₀
    • Tipo: Monoclonal IgM
    • Associazione con serico Proteina M: 85%
• Esami per anti-MAG anticorpi
  • Ottimale esame panel
    • IgM vs. specially purificato Mielina-Associata Glicoproteine (Z-MAG) by ELISA metodo
    • Con conseguente confermate, se positive, by Occidente Blot.
  • Anti-MAG l'esame degli anticorpi: Indicazioni
• Anti-MAG anticorpi: Possibile patogenico effetti
  • Anti-MAG anticorpi probabilmente cause the Associata demielinizzanti neuropathy²²
  • Anti-MAG anticorpi legano to²⁷
    • Compact periferici sistema nervoso mielina
    • cellule di Schwann citoplasma
    • Assoni: Occasionale
  • Deposits di IgM e complement possono essere trovata on fogli mielinici nelle biopsie dei pazienti.
  • Injection nella cat sciatic nervo di siero dei pazienti con anti-MAG anticorpi producente
    • Allargamento della mielina lamellae
    • Demielinizzazione in experimental animali.²³
  • Passive trasferitore di umano anti-MAG IgM nella chicks
    • Produce patologia che è simile al umano polyneuropathy²⁴
  • Clinica Correlazione
    • Presenza di anti-MAG anticorpi fortemente correlata con la Associata neuropatia
    • Anti-MAG anticorpi trovata nel serico di asintomatiche pazienti predictive
    • Tipica demielinizzanti neuropatia will sviluppo durante the next pochi years²⁵
    • lunga-termine riduzione in anti-MAG anticorpo titolo correlata con aumento in Associata neuropathy²⁶

Anti-SGPG anticorpi

SO4-3GlcAβ1-3Galβ1-4GlcNAcβ1-3Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide

SO4-3Glucuronate-X

• SGPG: solfatod glucuronyl paragloboside
• Sindromi cliniche
  • Cronica demielinizzanti moto-sensorio polineuropatia: IgM Legante to entrambi SGPG e MAG
  • Neuropatia motoria²¹: IgM Legante to SGPG ma non MAG
  • Assonale moto-sensorio neuropatia: IgM Legante to SGPG ma non MAG
• anticorpi tipo: IgM

Anti-GQ1b e GT1a anticorpi

                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-X
                 3                3
                 |                |
Neu5Acα2-8Neu5Acα2                |
                 Neu5Acα2-8Neu5Acα2

                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-X
                 3                3
                 |                |
Neu5Acα2-8Neu5Acα2                |
                           Neu5Acα2

• Generale
  • Epidemiologia
    • anticorpi e MFS sindromi più comune in Giappone e alcuni 3a mondo nations
  • Segni Associata con IgG vs. GQ1b¹¹
    • Atassia
    • Oftalmoplegia
    • Craniale neuropatie
  • Sindromi cliniche specificohe
    • IgG Legante to GQ1b
      • Oftalmoplegia e Atassia come parti di Miller Fisher Sindrome.
      • Insorgenza acuta extraoculari palsie: Vertical e orizzontali, o bilaterale abducens.
      • Ataxic Guillain-Barré: Più comune in Giappone e alcuni 3a mondo nations
      • Bickerstaff's tronco cerebrale Encefalite
      • Prodromal associations¹⁵
        • Infezioni con specifico sierotipi (O-2 o O-10) del Campylobacter jejuni
      • anticorpi: Cross-reactivity con GT1a ganglioside comune
    • IgG Legante to GT1a o GM1b gangliosidi senza Legante to GQ1b
      • Acuta neuropatie con bulbare disfunzione: Faringo-cervical-brachial varianti¹²
        • Clinica
          • Bulbare paralisi
          • Debolezza: Collo e prossimale braccia; gambe relativamente preservati
          • Sensazioni: Normale
          • Riflessi tendinei: Ridotta, specialmente in braccia
          • Progressione: 1 a 3 settimane
        • Laboratorio
          • CSF proteina: Alte
          • NCV: anormale motor conduzione o più tardi risposta
      • Prodromal associazioni: Entro 4 settimane della malattia
        • Diarrea
        • Campylobacter jejuni infezioni
      • anticorpi associazioni; GQ1b reactivity
        • comune: Specialmente in pazienti con GQ1b Associata cliniche fenotipo
• Esami per serico IgG Legante to GQ1b o GT1a gangliosidi
  • Is la maggior parte delle utile con recenti insorgenza tronco cerebrale, o nervi craniali, sindrome
  • Caratteristiche cliniche Può suggeriscono sia intrinsic o estrinseca malattie
  • IgG Legante to GQ1b o GT1a gangliosidi suggerisce che un sindrome con tronco cerebrale segni
    • Is immune-mediata.
    • Maggio risponde al trattamento con plasma lo scambio o IVIg,
    • Solitamente ha a monophasic decorso con spontanea recupero
  • Dovrebbe be condotti Early: anticorpi Può scompaiono entro 2 a 4 settimane dopo l'insorgenza
• Struttura: GQ1b; GT1a e GM1b gangliosidi
• IgG vs. GQ1b ganglioside: Associazione con patogenesi della malattia
  • IgG anti-GQ1b anticorpi can legano to periferici nervo e tronco cerebrale structures¹⁴
  • IgG Legante to GQ1b Possono produrre presinaptico bloccaggio di neurotrasmettitore rilascio dal motor nervo terminals¹³

Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                  3
                  |
 Neu5Acα2-8Neu5Acα2

             Y-4Galβ1-X
                 3
                 |
Neu5Acα2-8Neu5Acα2

• anticorpi obiettivi
  • Antigenic gruppo: Disialosyl gruppi (Neu5Acα2-8 Neu5Acα2-) attaccato al oligosaccaride zucchero
  • Gangliosidi: GD1b; GD3
  • IgM anticorpi cross react con Pr2 antigeni on rosso cellule del sangue: Può causare la freddo agglutination
• Clinica
  • IgM anticorpi che legano to GD1b ganglioside, ma non gangliosidi GM1, sono Associata con
    • Sensoria neuropatia ± Craniale nervo sindromi: CANOMAD¹⁶
  • IgG anticorpi che legano to GD1b ganglioside, ma non GM1, sono stati descritti in
    • Acuta sensorio ± motor neuropathies¹⁷: Alcuni pazienti
• Anti-GD1b l'esame degli anticorpi utile: Sensoria, neuropatia atassica sindromi
• Associazione con patogenesi della malattia
  • anticorpi che legano selettivamente to GD1b ganglioside può causare a sensorio neuropathy¹⁸
  • GD1b ganglioside è presente nei nervi periferici on
    • Surface di sensorio neuroni nel dorsale radice ganglion¹⁹
    • Paranodal mielina
  • anticorpi to GD1b può essere citotossiche to sensorio cellule gangliali
  • Conigli immunizzati con GD1b ganglioside: sviluppo Atassia e Ariflessia + Strutturali danneggiamento di sensorio neuroni

Anti-GM1b anticorpi

      Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
       3                
       |                
Neu5Acα2

• IgG e IgM anti-GM1b anticorpi sono Associata con: Guillain-Barré-simili sindromi ³³
  • Predominantemente Motorio (AMAN)
  • Debolezza: Grave; Specialmente distale; Slower recupero
  • Perdita assonale
  • Prodromal Campylobacter jejuni infezioni: Serology positive
  • Trattamento: IVIg; Non plasma lo scambio
• Spesso associata con anticorpi to GM1

Anti-GD1a anticorpi

      Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
       3                3
       |                |
Neu5Acα2         Neu5Acα2

      Galβ1-X
       3
       |
Neu5Acα2

• IgM anti-GD1a anticorpi gangliosidi sono insolite.
  • Titolo alto sono Associata con
    • Demielinizzanti motor neuropatia (con IgM Proteina M)³¹
    • Neuropatia motoria e Inferiori neuroni motori sindromes³²
    • Demielinizzanti moto-sensorio neuropathy³⁰
  • La maggior parte serums con IgM Legante to GD1a quindi mostrare Legante to gangliosidi GM1.
  • Basso titolo di IgM anti-GD1a anticorpi Avviene in una alcuni pazienti con SLA
• IgG anti-GD1a anticorpi sono Associata con
  • Guillain-Barré-simili sindromi: Predominantemente Motorio e Assonale (AMAN)²⁰
    • Alcune "anti-GD1a anticorpi" in GBS-simili sindromi attualmente legano in una GalNAc-GD1a contaminant in GD1a.
  • Neuropatie motorie
• anticorpi cross-reactivity
  • GM1b, GT1b e GM3 gangliosidi
  • Neuropatia motoria: Binding to GM2
• Associazione con patogenesi della malattia
  • GD1a, GT1b e GM3 può essere adesione ligands per MAG
  • IgG anti-GD1a anticorpi Associata con prodromal Campylobacter jejuni infezioni
• GD1a struttura

Anti-GalNAc-GD1a e GM2 anticorpi gangliosidi

GalNAcβ1-4Galβ1-X
           3
           |
    Neu5Acα2

• Generale
  • Sindromi associate cliniche
    • GBS varianti
    • Neuropatie motorie
    • Sensoria demielinizzanti neuropatia
  • anticorpi cross-reactivity
    • Binding to GalNAc-GD1a e GM2 gangliosidi: Sensoria > Neuropatia motoria
    • Binding to GalNAc-GD1a, ma non altre, gangliosidi: Neuropatia motoria, acute o cronica
  • GalNAc-GD1a ganglioside localization³⁵
    • Ventral radice: Interno mielina compatta; Periassonale axolemma; Nodal e Paranodal regioni
    • Dorsal radice: Sottili diametro assoni
    • Nervi intramuscolari
    • Sural nervi: Sottili assoni
• IgG anti-GalNAc-GD1a anticorpi sono Associata con
  • Acuta neuropathy¹
    • Neuropatia motoria con: Distale predominanti debolezza e Risparmiati della nervi craniali
  • Cronica neuropathy²
    • Cronica assonali motor neuropatia
    • Binding Modello: IgG anti-GalNAc-GD1a anticorpi senza cross-reactivity to GM2
• IgM anti-GalNAc-GD1a anticorpi sono Associata con
  • Neuropatia acuta
    • GBS-variante sindrome: Debolezza lieve, facciale paresi e Buone prognosi
  • Cronica neuropatie
    • Cronica demielinizzanti polyneuropathy³: Monoclonal IgM Legante to GalNAc-GD1a e GM2 gangliosidi
    • Cronica motor neuropatia: Polyclonal IgM Legante to GalNAc-GD1a ganglioside
• Indicazioni per esaminazione
  • Cronica motor neuropatia sindromi
    • Anti-GalNAc-GD1a anticorpi può essere evidenza che neuropatia è mediata dal sistema immunitario e trattabili.
  • Predominantemente sensorio demielinizzanti neuropatia sindrome
    • IgM Legante to GM2 e GalNAc-GD1a gangliosidi distinguishes neuropatia dal CIDP e MAG neuropatie.

Anti-Galactocerebroside (GalC) anticorpi

Gal-Ceramide

• Clinica: anticorpi to Galactocerebroside Avviene in
  • 5% dei pazienti con Guillain-Barré sindrome in Giappone
    • Tipo: IgM e IgG
    • Associazione: Mycoplasma polmoniti prodrome

Anti-Heparan solfato anticorpi

• Clinica: anticorpi to Heparan solfato Avviene in
  • 35% dei pazienti con Guillain-Barré sindrome: IgM e IgG
  • Alcuni pazienti con IgM anti-MAG Proteine M: IgM

Sindrome GALOP

• Generale
  • GALOP: Disturbi dell'andatura; Autoantibody; Tarda-età Insorgenza; Polineuropatia
• Sindrome clinica
  • Disturbi dell'andatura
  • Sensoria neuropatia
  • Miglioramento dopo immunosuppression
• Laboratorio
  • GALOP sindrome appare essere immune-mediata
  • Associata con una alto titolo di IgM Legante to sulfatide in una lipidi sviluppo

• Clinica: IgM anticorpi to Decorin (BJ antigeni): Avviene in Miopatie con
  • Debolezza prossimale
  • CK serico: moderatamente alto
  • Malattie associate
    • serico Proteina M: 50%
    • Waldenström's macroglobulinemia

ALTRE NEUROLOGICAL- o NEUROPATIE-Associata AUTOanticorpi

Anti-Tubulina anticorpi

• Pazienti con IgM anti-tubulin anticorpi spesso hanno
  • CIDP-simili sindromi con alcuni assimetrie by storia o on Esaminazione.
  • Sindromi che sono qualche differenza più difficile to trattare che altre pazienti con CIDP
• Pazienti con IgG anti-tubulin anticorpi quindi comunemente hanno CIDP
• Pazienti con Leber's Ereditarie Neuropatia ottica sia stato riportate essere Associata con IgG anti-tubulin anticorpi.

Anti-Hu anticorpi

• Paraneoplastico sindromi: Pazienti con anti-Hu anticorpi nel siero e CSF spesso hanno
  • Pure sensorio sindrome (gangliopatia)
  • Associata sottili cellule neoplasms (specialmente polmone)
  • Encefalite limbica, cerebellare malattie e gastrointestinale disfunzione
• Esami di laboratorio
• anticorpi Legante
  • Hu Famiglia di proteine: 35 a 40 kD
  • specificoally localizzato in: Neuronali nuclei; Sottili cellule polmone cancros

Anti-Yo anticorpi

• Clinica: IgG anti-Yo anticorpi sono Associata con
  • Cerebellare sindromi
  • più comunemente nelle femmine con gynecologic neoplasms
• IgG anti-Yo anticorpi legano to: Golgi apparato in Purkinje celll citoplasma

Lysoganglioside-GM1 (Lyso-GM1)

• Clinica: IgG anti-Lysoganglioside-GM1 anticorpi sono Associata con
  • Sydenham chorea³⁴: ? Presente nel siero e CSF
  • Acuta motor neuropatie con IgG anti-GM1 anticorpi

Polyspecifico anticorpi

• IgM e IgG anticorpi che sono polyspecifico legano to
  • A larghezza Gamma di glicolipidi
  • Histone H3
• Essi Avviene in molte malattie
• Do non preannuncia a specifico malattie neurologiche o sindrome clinica
• Essi probabilmente riflettano la presenza di
  • Un con l'andare del tempo immune fenomeno: Analogy to
    • elevata sedimentation rate
    • moderatamente positive ANA

Polineuropatie Associata con serico Proteine M

• Questa è una diverse gruppo di neuropatie.
• Quando IgM Proteine M react con gangliosidi GM1, MAG, β-tubulin, GALOP antigeni,
  o sulfatide, c'è una correlazione con specifico neuropatia sindromi.
• La la maggior parte delle distinta sindrome Associata con IgG e IgA Proteine M è
  POEMS (Polineuropatia; Organomegaly; Edema o endocrinopathy; Proteina M; Cute alterazioni).
  Demielinizzanti caratteristiche sono comune nel POEMS neuropatia.
• Plasmapheresis può essere più efficace in neuropatie Associata con IgG e IgA, che con IgM Proteine M
  ma POEMS sindrome does non risponde bene al ogni immunomodulating trattamenti.
• La iniziale procedure di scelta per la ricerca di serico Proteine M in pazienti con polineuropatia è immunofissazione.
• Vedi anche: Proteine M e Malattie associate

DETECTION OF anticorpi: METHODOLOGIES

anticorpi Esami Metodi: Generale Principali

• Esami per specifico autoanticorpi in neuropatie
  • anticorpi locazione: serico o CSF
  • Possono essere utile in: Diagnosi e Successivamente effetti del trattamento
• Generale problemi colpite the utilità di l'esame degli anticorpi nel esaminazione di polineuropatia
  • serico anticorpi spesso Associata con Sindromi specifiche cliniche
  • Cost-Efficaceness: Meglio quando utilizzazione è appropriatamente focalizzando
    • Scegliere specifico anticorpi to search per
    • Evita grossi, costosi pre-selezionato esaminazione panels
  • Prevalenza di antianticorpi gangliosidi Può variare grandemente in differenti geografica regioni
    • Specialmente per anticorpi Associata con acute immune neuropatie
    • Esempio: IgG anti-glycolipid anticorpi
      • Associata con specifico prodromal infezioni
      • comune in pazienti con acute immune neuropatie in Giappone e China
      • Rare nella maggior parte delle parti di United States
• Routine l'esame degli anticorpi in acute neuropatie: Più utile in regioni con alto prevalenza
• aree di basso prevalenza
  • Clinica evidenza di tipiche anticorpo-Associata sindrome: Esame degli anticorpi più probabile essere utile
• Clinica validation di metodologia
  • Generale principi di l'esame degli anticorpi sono semplice
  • Comunque, campioni sono spesso difficile portatori out reproducibly in pratica
    • Risultati di l'esame degli anticorpi differ fra le laboratori: Pronunciato interlaboratory variazioni
    • Ogni esaminazione servizio devono fornendo dati on cliniche Correlazione di Risultano determinarono nei loro laboratorio
  • "Gold standards" per l'esame degli anticorpi: specificità; sensibilità e Reproducibility
  • Risultati devono be correlata con
    • Positive e negative campioni di controllo entro the laboratorio
    • Caratteristiche cliniche della specifico paziente sindromi Associata con positive esame Risultano
  • Pathogenic significanza
    • Per molte anticorpi patogenico significanza rimane essere determinarono
    • Specialmente difficile to mostrare patologiche effetti degli anticorpi diretto contro Intracellulare antigeni, tipo la Hu
    • Buone evidenza che antiMAG anticorpi Può giocano a patogenico ruolo in Associata neuropatia
    • Alcune anticorpi può essere il risultato di antigenic cross-reactivity con una prodromal infettiva agente
    • IgG anti-GM1 anticorpi in motor neuropatie: Spesso associata con prima Campylobacter jejuni infezioni

ELISA Metodi

• Generale utilità: Determine la presenza e ammontare degli anticorpi in una tessuto liquidi
• Metodo: Esami per anticorpo Legante ad un antigeni che è immobilizzato in una plastic ben.
• Generale procedure: ELISA coinvolge tre operations
  • Binding di un anticorpo in una bersglio antigeni che sia stato attaccato al a solid fase
  • generazione di una segnali che can identificarono la presenza di ogni legato anticorpo
  • Ricerca della segnali
• specifico methodologic le sostanze
  1. Attaccato: A definiti ammontare di una bersglio antigeni è legato in una sottili plastic ben
     • Metodi di attachment può essere semplici
       • Antigen-contenente soluzione è incubati in wells per un periodo del tempo
       • Antigen-contenente soluzione è evaporated nel ben: Dried antigeni è attaccato al the plastic
     • Special metodi di attaching antigeni al ELISA wells
       • Può essere necessaria quando
         • Aspects della conFormation o charge di un antigeni sono Importantee
         • solo sottili quantitativo di una purificato antigeni sono disponibile
       • Special Legante metodi Può includono linking della antigeni al ben
         • Via covalent legame
         • Con monoclonale anticorpi che sono attaccato al the ben prima di aggiungendo the antigeni
  2. bloccaggio: addizionali non-specifico Legante siti nel plastic wells sono bloccato
     • Blocking soluzione: Contiene proteine tipo la albumina o animal, per es. goat, serico
  3. Aggiunge paziente serico o altre tessuto liquidi al wells per un periodo di ore
     • Permette Legante di ogni anticorpi serici al antigeni nel ben
  4. Wash wells: To rimuovere unbound anticorpi serici
  5. Ricerca di anticorpo Legante: Use seconda anticorpo che ha
     • specificità per the specie essendo provarono (per es. anti-umano)
     • Colored o fluorescenza marcatore attaccato al it la quale possono essere misurati in una "reading" device
  6. Controllos
     • Controllo wells tipicamente contengono, sia
       • Antigen con alcuni strutturali similarità al esame antigeni
       • Un altro controllo antigeni, tipo la histone H3
         • Detects confondenti polyspecifico anticorpi
           • Bind in una varietà di antigeni
           • Have no Forte cliniche Correlazione
       • Meno optimally: No antigeni
  7. Calculation di titolo
     • A appropriate esame serico diluizione: Amount di anticorpo Legante correlata con livelli di color che sviluppos
     • specifico anticorpo Legante è calcolata
       • Subtract serico anticorpo Legante to parallel sets di controllo wells
• Utilità di ELISA campioni
  • sensibili screening di grossi numeri di serums
  • Quando the bersglio antigeni è disponibile in purificato Form
  • Alcune il grado della quantificazione è desiderate
  • Tipica bersglio antigeni: Glicolipidi; Proteine
• Problemi con ELISA campioni
  • Scarsa sensibilità e specificità: Quando terziaria strutturali proprietà on bersglio antigeni necessaria per anticorpo Legante
  • Obiettivo antigeni dovrebbe essere altamente purificato
  • Serums possono contenere polyspecifico anticorpi
    • Bind non-specificoally in una varietà di substrato
    • Maggio persino legano to plastic wells della ELISA plate
  • Minor metodologicamente dettagli Può grandemente alter riproducibilità, sensibilità e specificità della analisi
  • Ogni laboratorio fornendo la propria dati riguardanti positive e negative esame valori
    • Clinica Correlazione
    • sensibilità
    • specificità
    • Reproducibility
• Collegamento esterno: K&P Dettagliata protocollo

Occidente Blotting Metodi

• Generale utilità: Evaluates per selettivo anticorpo Legante to proteine di conosciute peso molecolare
• Metodo: Gli esami per anticorpo Legante to antigeni immobilizzato on uno scritto strip
• Generale procedure: A mixture di proteine è
  • Separated in una gel by dimensione o charge
  • Transferred ad uno scritto sheet
  • Exposed to tessuto liquidi esaminare whether anticorpi legano to ogni componenti della mixture
• specifico methodologic le sostanze
  1. Dissolve mixture di bersglio tessuto proteine: Spesso in detergent
  2. Separazione di bersglio tessuto proteine
     • Metodo: Electrophoretic (poliacilamide) gel
     • Principali di separazione: peso molecolare, o Charge
  3. Transfer di separati proteine to paper
     • Metodo: Applicazione di electric corrente
  4. bloccaggio: Non-specifico Legante siti sulla paper sono bloccato
     • Blocking soluzione: Contiene proteine tipo la albumina o animal, per es. goat, serico
  5. Expose strips della paper to paziente serico o altre tessuto liquidi
     • Permette Legante di ogni anticorpi serici to ogni della antigeni sulla paper
  6. Wash paper: To rimuovere unbound anticorpi serici
  7. Ricerca di anticorpo Legante to ogni proteina on paper: Use seconda anticorpo che ha
     • specificità per the specie essendo provarono (per es. anti-umano)
     • Colored o fluorescenza marcatore attaccato al it la quale possono essere misurati in una "reading" device
• Utilità di Occidente blot campioni
  • Ricerca degli anticorpi to proteina antigeni
    • Esempi: MAG; Hu; Tubulina
  • specificità
    • Proteine on paper che rimangono unColorazioneed fornendo utile inherent controllo
    • Confermare specificità di anticorpo Legante to proteina antigeni scoperta by altre metodi
• Problemi con Occidente blot campioni
  • Meno sensibile che ELISA campioni: Specialmente se
    • Variabilità in ammontare della bersglio antigeni in tessuto applicati al gel
    • Antigen on paper deteriorates con accumulo
  • specificità ridotta by: Presenza di numerosi proteina antigeni a simile peso molecolare livelli
  • Quantificazione di Risultano difficile
• Collegamento esterno: K&P Dettagliata protocollo

immunocitochimiche Metodi

• Generale utilità: Detects anatomiche modelli di anticorpo Legante to
  • specifico cellule
  • Sub-cellulare struttura
  • Altro tessuto componenti
• Metodo: Esami per anticorpo Legante ad un antigeni in tessuto sezioni
• Generale procedure
  • Section tessuti
  • Binding di un anticorpo in una bersglio antigeni in tessuto porzioni
  • generazione di una segnali che can Visionely identificarono la presenza di ogni anticorpo legato al tessuto
• specifico methodologic le sostanze
  1. Tessuto sezioni: Cut sottile (~10μM) sezioni dal tessuto
     • Tessuto può essere fissati o congelato
     • Sections sono messe on clean glass slides o cover slips
       • Glass può essere pre-trattato to incremento adesione di sezioni
  2. bloccaggio: Non-specifico Legante siti sulla tessuto sezioni sono bloccato
     • Blocking soluzione: Contiene proteine tipo la albumina o animal, per es. goat, serico
  3. Expose tisue sezioni to paziente serico o altre tessuto liquidi
     • serico è diluta in una concentrazione che fornisce: Buone segnali e Minimum retroterra
  4. Ricerca di anticorpo Legante to tessuto porzioni: Use seconda anticorpo che ha
     • specificità per the specie essendo provarono (per es. anti-umano)
     • Colored o fluorescenza marcatore attaccato al it la quale possono essere Visioneized
     • Se anticorpi in una tessuto proteina sono presenti nel serico, they will legano in un anatomicamente appropriate Modello
• Utilità di Immunocitochimica
  • Inexpensive
  • Rapido procedure
  • Utile per iniziale anticorpo screening
  • Comunemente usati per
    • Esame antigeni difficile to purify in quantità necessaria per altre esaminazione metodi
    • Nucleare antigeni
  • specifico esami: Hu; Yo; Anti-nucleare anticorpi
  • Semi-quantificazione possibili con numerose dilutions di siero
  • Identificazione di anticorpo Legante to conFormation-specifico epitopes
• Problemi con Immunocitochimica
  • Scarsa specificità
    • Numerose differenti antigeni can hanno simile distributions in tessuto
    • anticorpi può essere scambiate per uno un altro

Sottile Layer Chromatography Metodi

• Generale utilità: Evaluates per selettivo anticorpo Legante to lipidi antigeni
• Metodo: Gli esami per anticorpo Legante to lipids separati, by solubility, in un silica gel
• Generale procedure: A mixture di lipids è
  • Separated in una sottile piani di silica in un plate by solubility in una solvente
  • Exposed to tessuto liquidi esaminare whether anticorpi legano to ogni componenti della mixture
• specifico methodologic le sostanze
  1. Dissolve mixture di lipids: Spesso in mixture di organico solvents
  2. Placement: Lipidi mixture è messe in una punto a the bottom di flat plates coated con silica gel
  3. Bottom di plates è messe in solvente
     • Solvent moves up attraverso le the gel
     • Lipids sono erano portatori differenti variabile distances up the plate in accordo to loro solubility
       • Lipids con più solubilty move ulteriori up the plate
  4. anticorpi Legante: La plate è poi dried e esposti to diluta serico
  5. La legato anticorpi sono Colorazioneed e Visioneized usando un secondo anticorpo
  6. Interpretation: Se un anticorpo ad uno della lipids è presente nel serico
     • It will legano in una band a the appropriate regioni sulla plate
     • Altro lipids che rimangono unColorazioneed fornendo a controllo per non-specifico anticorpo Legante
• Utilità di TLC campioni
  • Gli esami per, o confirms, anticorpo Legante to lipidi antigeni
  • Specialmente utile quando lipids sono difficile to purify perché they sono presenti in molto sottili quantitativo in tessuti
  • Esempi di antigeni: solfatod glucuronyl paragloboside (SGPG)
• Problemi con TLC campioni
  • Cumbersome to perForm
  • Può produrre variabile Risultano
  • Quantificazione difficile

immunofissazione Elettroforesi Metodi

• Generale utilità
  • La maggior parte sensibile metodo per identificazione e characterizing monoclonale immunoglobulinae (Proteine M)
    • Neuropathies con monoclonale gammopathy di sconosciuta significanza (MGUS)
      • Quantity di siero Proteine M può essere molto sottili
    • immunofissazione è the preferiti metodo nel laboratorio esaminazione di neuropatie
    • Altro metodi, tipo la serico proteina Elettroforesi, Può non rivelare alcuni Proteine M
  • Specimen essere provarono possono essere serico, urine, o altre corpo liquidi
• specifico methodologic le sostanze
  1. Separazione
     • Sei aliquots della esame campione sono applicati ad un agarose gel
     • Proteine nel campione sono separati by Elettroforesi in accordo to net charge
  2. Fixation
     • Cinque Elettroforesi lanes individuoly Colorazioneed: anticorpi to IgG, IgA, IgM, e κ e λ luce catene
       • Formazione di antigeni-anticorpo complessi precipitates e fixes proteine nel gel
     • Proteina fissativi è applicati al sesto lane
     • Gel è poi fissati e washed con deproteination soluzione (NaCl)
       • Rimuove non-precipitati proteine dalla gel
     • Antigen-anticorpo complessi e fissati proteine in 6th lane Colorazioneed: Amido nera

Sydenham corea

• Epidemiologia
  • Precedenti infezioni: Streptococcus, Gruppo A
  • Frequenza: 10% a 30% di acute reumatica febbre
  • Insorgenza: Fino ai 6 mesi dopo Streptococcal pharyngitis
• Caratteristiche cliniche
  • movimenti involontari: Corea
  • Sindromi psichiatriche: Obsessive compulsive; Iperattività; Emotional Labilità
• Laboratorio
  • anticorpi: IgG vs. Lysoganglioside-GM1
    • Immune bersglio: N-acetil-β-D-glucosamine
    • Localizzazione: serico e CSF
• Trattamento: ? Immunomodulation, Plasma lo scambio
• Collegamento esterno: PANDAS

Alan Pestronk MD: Neuromuscolare Patologia Certification

Patologia muscolare

Nervi Patologia

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