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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 13 giugno 2021

MIOPATIE INFIAMMATORIE: MODELLI DI PATOLOGIA

Infiammazione focale
Invasione focale delle fibre muscolari
Granuloma
perimisiale(IMPP)
Espressione MHC-I
Necrosi delle fibre muscolari
Miosite

Vedi anche:
Dermatomiositi
Miosite con inclusione di corpi
Infiammazione: Modelli cellulari
Linforragie
Trichinosi: Acuta; Cronica
Vascoliti: Piccoli e grandi vasi

Modelli di infiammazione

Infiammazione dei
linfociti perivascolari

H&E
Linfociti:
Perivascolari
Può estendersi nel perimisio
Comune nella BCIM

Infiammazione endomisiale

H&E
Linfociti:
Spesso associati con
invasione focale delle fibre muscolari
Comune nella IM-VAMP

Infiammazione perimisiale

Istiociti

Posizione: perimisio
Colorazione per fosfatasi acida
Comune nella IMPP

Infiammazione granulomatosa

Istiociti
Gruppi focali
Endomisio o perimisio
Disturbi granulomatosi

Invasione focale delle fibre muscolari non necrotiche da parte di cellule infiammatorie

Colorazione H e E
Istiociti
MHC Classe I
Caratteristiche generali

Invasione focale delle fibre muscolari
Cellule mononucleari: Presenti nell'endomisio e localmente invadenti nelle fibre muscolari
Citoplasma delle fibre muscolari: Normali colore e struttura

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Cellule mononucleari: Presenti nell'endomisio e localmente invadenti nelle fibre muscolari

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

IBM: Invasione focale delle fibre muscolari da parte delle cellule

Colorazione tricromica di Gomori

Invasione focale delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche

Colorazione fosfatasi acida

Invasione focale delle fibre muscolari: MHC Classe I
Sovra regolata da fibre muscolari
Fortemente espressa da cellule mononucleari invadenti le fibre muscolari

Colorazione MHC Classe I

Caratteristiche dell'invasione focale delle fibre muscolari

Le cellule invadono le fibre muscolari non necrotiche
- Comunemente CD3+
- Cellule CD8+
  - 60% della popolazione
  - Citotossiche
  - Riconosce gli antigeni sulla membrana superficiale
  - Possono colorare anche per CD57
- Le cellule autoinvasive sono oligoclonali: Esprimono solo alcuni tipi di recettori delle cellule T (Famiglie TCR Vβ)
- Macrofagi: 20%
- Cellule CD4+: 10%; Non penetrano le fibre muscolari
- Proteina-1 (MCP-1) monocita chemioattraccante espressione delle chemiochine ¹
  - Dalle cellule CD3+ e macrofagi invadenti le fibre muscolari non necrotiche
  - In risposta a TNF α
  - Durante l'interazione monocita–cellula endoteliale mediata da ICAM-1
Il rimanente citoplasma delle fibre muscolari appare relativamente inalterato
Fibre muscolari invase comunemente
- Esprimono HLA-I (MHC-I)
- Sovraregolate da MMP-2 e MMP-9 sulla membrana
Appare spesso che le fibre muscolari normali vicine esprimano MHC-I sulla membrana superficiale
Nessun legame del complemento alle fibre muscolari (Non mostrato)
Correlazioni cliniche
- Patologia comunemente associata con forme di miopatia infiammatoria resistenti agli steroidi
- Sindromi specifiche con preminente invasione focale delle fibre muscolari non necrotiche
  - Polimiosite con carenza di COX (P-COX);
  - IBM
  - Non comune, ma può verificarsi, nelle miopatie immunitarie reattive agli steroidi ²

Fibre muscolari necrotiche

H&E
Necrosi iniziale (Sinistra)
La fibra è pallida e ingrossata
Nuclei interni
Invasa da macrofagi

Colorazione esterasi
Necrosi avanzata
Le fibre son sostituite da macrofagi.

Vedi anche: Necrosi delle fibre muscolari; Miopatia necrotizzante paraneoplastica

Deposizione di complessi di attacco alle membrane sulla superficie delle fibre muscolari

Colorazione: C5b-9 componenti di complemento (Complessi di attacco alla membrana (MAC))

Deposizione di C5b-9 senza Necrosi delle fibre muscolari

Spesso trovati in assenza di depositi di C3
Diagnosi differenziale
- Miopatia immunitaria
- Distrofia muscolare
  - LGMD 2B
  - Distrofia facioscapoloomerale
  - Distrofia muscolare congenita: Positiva alla merosina
Vedi: Modelli di deposizione del complemento

Complesso-1 (MHC-I) di maggiore istocompatibilità espresso nei muscoli

Caratteristiche generali

Muscolo normale
- MHC-I è espresso sui capillari ma non sulle fibre muscolari
Miopatie infiammatorie e MHC-I
- Sovraregolazione: Espressa da
  - Fibre muscolari sulla superficie e nel citoplasma
  - Cellule infiammatorie
- Miosite con inclusione di corpi, sporadica
  - Espressione diffusa da tutte le fibre muscolari: > 95% di pazienti
  - Espressa da fibre muscolari istologicamente normali
- Dermatomiositi e IMPP: Modelli di espressione della fibra muscolare
  - Diffusa: Espressione su tutte le fibre
  - Selettiva: Fibre muscolari vicino al perimisio (perifascicolari)
- Miopatie da anticorpi SRP e HMGCR
  - Di solito hanno espressione principalmente da fibre muscolari rigeneranti
ereditaria Miopatie
- Solitamente: MHC-I è espresso sui capillari e su fibre muscolari rigeneranti sparse
- Sovraregolazione da fibre muscolari comuni
  - Distrofia FSH
  - LGMD 1A

Normale MHC-I su piccoli vasi ma non sulle fibre muscolari	Necrosi MHC-I su cellule fagocitiche in una fibra muscolare
Miosite con inclusione di corpi MHC-I sulla superficie della maggior parte o di tutte le fibre muscolari MHC-I aumentato nel citoplasma delle fibre muscolari rigeneranti Colorazione MHC-I anche di cellule mononucleari in infiltrate (Destra)

Colorazione MHC Classe I

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Riferimenti
1. Neurology 2002;58:1779–1785
2. Neurology 2017 Aug 9

9/3/2020

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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