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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 13 giugno 2021

MIOPATIE INFIAMMATORIE: MODELLI DI PATOLOGIA

Infiammazione focale
Invasione focale delle fibre muscolari
Granuloma
perimisiale(IMPP)
Espressione MHC-I
Necrosi delle fibre muscolari
Miosite
Vedi anche:
  Dermatomiositi
  Miosite con inclusione di corpi
  Infiammazione: Modelli cellulari
  Linforragie
  Trichinosi: Acuta; Cronica
  Vascoliti: Piccoli e grandi vasi


Modelli di infiammazione

Infiammazione dei
linfociti perivascolari
Polymyositis Mononuclear cell inflammation
H&E
Linfociti:
  Perivascolari
  Può estendersi nel perimisio
  Comune nella BCIM
Infiammazione endomisiale

H&E
Linfociti:
  Spesso associati con
    invasione focale delle fibre muscolari
  Comune nella IM-VAMP
Infiammazione perimisiale

Istiociti

  Posizione: perimisio
  Colorazione per fosfatasi acida
  Comune nella IMPP
Infiammazione granulomatosa

Istiociti
  Gruppi focali
  Endomisio o perimisio
  Disturbi granulomatosi

Invasione focale delle fibre muscolari non necrotiche da parte di cellule infiammatorie

Colorazione H e E
Istiociti
MHC Classe I
Caratteristiche generali

Invasione focale delle fibre muscolari
  Cellule mononucleari: Presenti nell'endomisio e localmente invadenti nelle fibre muscolari
  Citoplasma delle fibre muscolari: Normali colore e struttura



Colorazione H&E

Colorazione H&E
Cellule mononucleari: Presenti nell'endomisio e localmente invadenti nelle fibre muscolari

Colorazione H&E


Colorazione tricromica di Gomori
IBM: Invasione focale delle fibre muscolari da parte delle cellule

Colorazione tricromica di Gomori

Invasione focale delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche

 


Colorazione fosfatasi acida

Invasione focale delle fibre muscolari: MHC Classe I
  Sovra regolata da fibre muscolari
  Fortemente espressa da cellule mononucleari invadenti le fibre muscolari

Colorazione MHC Classe I

Caratteristiche dell'invasione focale delle fibre muscolari
  • Le cellule invadono le fibre muscolari non necrotiche
    • Comunemente CD3+
    • Cellule CD8+
      • 60% della popolazione
      • Citotossiche
      • Riconosce gli antigeni sulla membrana superficiale
      • Possono colorare anche per CD57
    • Le cellule autoinvasive sono oligoclonali: Esprimono solo alcuni tipi di recettori delle cellule T (Famiglie TCR Vβ)
    • Macrofagi: 20%
    • Cellule CD4+: 10%; Non penetrano le fibre muscolari
    • Proteina-1 (MCP-1) monocita chemioattraccante espressione delle chemiochine 1
      • Dalle cellule CD3+ e macrofagi invadenti le fibre muscolari non necrotiche
      • In risposta a TNF α
      • Durante l'interazione monocita–cellula endoteliale mediata da ICAM-1
  • Il rimanente citoplasma delle fibre muscolari appare relativamente inalterato
  • Fibre muscolari invase comunemente 
    • Esprimono HLA-I (MHC-I)
    • Sovraregolate da MMP-2 e MMP-9 sulla membrana
  • Appare spesso che le fibre muscolari normali vicine esprimano MHC-I sulla membrana superficiale
  • Nessun legame del complemento alle fibre muscolari (Non mostrato)
  • Correlazioni cliniche
    • Patologia comunemente associata con forme di miopatia infiammatoria resistenti agli steroidi
    • Sindromi specifiche con preminente invasione focale delle fibre muscolari non necrotiche

Fibre muscolari necrotiche


H&E
Necrosi iniziale (Sinistra)
  La fibra è pallida e ingrossata
  Nuclei interni
    Invasa da macrofagi

Colorazione esterasi
Necrosi avanzata
 
Le fibre son sostituite da macrofagi.
Vedi anche: Necrosi delle fibre muscolari; Miopatia necrotizzante paraneoplastica


Deposizione di complessi di attacco alle membrane sulla superficie delle fibre muscolari


Colorazione: C5b-9 componenti di complemento (Complessi di attacco alla membrana (MAC))

Deposizione di C5b-9 senza Necrosi delle fibre muscolari


Complesso-1 (MHC-I) di maggiore istocompatibilità espresso nei muscoli

Caratteristiche generali
  • Muscolo normale
    • MHC-I è espresso sui capillari ma non sulle fibre muscolari
  • Miopatie infiammatorie e MHC-I
    • Sovraregolazione: Espressa da
      • Fibre muscolari sulla superficie e nel citoplasma
      • Cellule infiammatorie
    • Miosite con inclusione di corpi, sporadica
      • Espressione diffusa da tutte le fibre muscolari: > 95% di pazienti
      • Espressa da fibre muscolari istologicamente normali
    • Dermatomiositi e IMPP: Modelli di espressione della fibra muscolare
      • Diffusa: Espressione su tutte le fibre
      • Selettiva: Fibre muscolari vicino al perimisio (perifascicolari)
    • Miopatie da anticorpi SRP e HMGCR
      • Di solito hanno espressione principalmente da fibre muscolari rigeneranti
  • ereditaria Miopatie
    • Solitamente: MHC-I è espresso sui capillari e su fibre muscolari rigeneranti sparse
    • Sovraregolazione da fibre muscolari comuni

Normal: MHC-I on small vessels

Normale
MHC-I su piccoli vasi ma non sulle fibre muscolari

Necrosis: MHC-I on phagocytic cells

Necrosi
MHC-I su cellule fagocitiche in una fibra muscolare


IBM IBM

Miosite con inclusione di corpi
MHC-I sulla superficie della maggior parte o di tutte le fibre muscolari
MHC-I aumentato nel citoplasma delle fibre muscolari rigeneranti
Colorazione MHC-I anche di cellule mononucleari in infiltrate (Destra)

Colorazione MHC Classe I

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Riferimenti
1. Neurology 2002;58:1779–1785
2. Neurology 2017 Aug 9

9/3/2020

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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