SRP Myopathy

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 29 giugno 2021

Miopatia immunitaria con anticorpi contro la particella di riconoscimento del segnale

Patologia SRP
Iniziale
Intermedia
Successiva grave
Successiva lieve
Capillari
Deposizione di complementi

Caratteristiche generali

Fibre muscolari: Miopatia, in corso

Attiva: Necrosi e rigenerazione; All'inizio del decorso
Dimensioni delle fibre: Varie (Bimodale)
Molte fibre immature (Tipo 2C)

Tessuto connettivo
- Endomisiale: Aumento precoce e tardivo nel corso della malattia
- Lamina basale: Ispessita
Capillari endomisiali: Numero ridotto; Ingranditi; Deposizione di C_5b-9
Immunitaria
- Infiammazione: Piccola o nessuna
- MHC Classe I: Spesso normale nelle fibre muscolari

SRP: Patologia iniziale

Fibre muscolari necrotiche e rigeneranti: Sparse

Colorazione H&E

Fibre muscolari necrotiche e rigeneranti (Freccia): Sparse
Colorazione H&E	Colorazione fosfatasi acida	Colorazione fosfatasi acida

Colorazione H&E

Fibre muscolari: Necrosi e rigenerazione

Colorazione rosso Congo

Colorazione fosfatasi acida

Fibre muscolari necrotiche: Sparse
Le cellule fagocitiche: Colorano per fosfatasi acida
Citoplasma: Colora per complemento C_5b-9

Colorazione C5b-9

Colorazione NADH

Fibre muscolari necrotiche (Pallide) e rigeneranti (scuro)

Colorazione NADH

MHC Classe I
Fibre muscolari
Generalmente non espresso
Presente nel citoplasma delle fibre muscolari rigeneranti
Cellule: Presente sulle cellule istiocitiche associate alle fibre muscolari necrotiche
Vasi: Normalmente presente sui capillari endomisiali e sulle dei cellule vasi perimisiali endoteliali

Colorazione MHC Classe I

SRP: PATOLOGIA INTERMEDIA

Dimensioni delle fibre muscolari: Varie; Da piccolo a al limite superiore del normale; distribuzione bimodale
Fibre muscolari piccole: Arrotondate; Grandi nuclei; Citoplasma basofilo, raggruppate
Tessuto connettivo endomisiale: Aumento da lieve a moderato
Tessuto connettivo perimisiale: Irregolare o frammentato
Distribuzione della patologia: Irregolare; Alcune regioni con fibre muscolari più piccole e aumento del tessuto connettivo endomisiale

Colorazione H&E

Danni muscolari
Più gravi, con aumento del tessuto connettivo endomisiale, in alcune regioni

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Dimensioni delle fibre muscolari: Bimodale
Fibre muscolari piccole: Arrotondate; Grandi nuclei
Tessuto connettivo endomisiale: Leggermente aumentato

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Fibre muscolari immature con grandi mionuclei

Colorazione rosso Congo

Architettura interna delle fibre muscolari
Alcuni fibre muscolari piccole colorazione scuro
Una fibra muscolare necrotica ha il citoplasma pallido (Freccia)
Le fibre grosse hanno una architettura interna grossolana

Colorazione NADH

Colorazione VvG

Dimensioni delle fibre: Varie; Fibre sottili rotonde
Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato
Necrosi delle fibre muscolari: Poche fibre con con citoplasma di colorazione pallida

Colorazione rosso Congo

Colorazione fosfatasi acida
Fibre muscolari necrotiche
Sparse
Citoplasma pallido
Cellule istiocitiche associate

Colorazione fosfatasi acida
Cellule positive alla fosfatasi acida
Sparse nell'endomisio

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione C5b-9

Deposizione di C_5b-9
Fibre muscolari necrotiche
Distribuzione: Sparse
Citoplasma: Diffusa colorazione C5b-9
Capillari endomisiali: Alcuni pazienti

Colorazione C5b-9

Miopatia SRP: Molte fibre muscolari persistono nello stadio immaturo

Colorazione fosfatasi alcalina

Immaturità delle fibre muscolari
Molte fibre muscolari piccole colorano per fosfatasi alcalina
Le fibre sottili immature, sono spesso raggruppate
Molte fibre muscolari piccolo e grandi sono di tipo 2C

ATPtase pH 4.3 colorazione

Fibre muscolari immature: Raggruppate

ATPtase pH 4.3 colorazione

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Piccolo gruppi di fibre muscolari immature

Colorazione VvG

Colorazione NADH

Piccolo gruppi di fibre muscolari immature

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione tricromica di Gomori

Focale Regioni di danno alle fibre muscolari

Colorazione VvG

Miopatia SRP, moderata
Patologie perimisiale

Colorazione tricromica di Gomori

Perimisio
Frammentato
Nessuna cellula

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Miopatia SRP, moderata
Patologia della lamina basale della miofibra

Laminina α2 colorazione

Lamina basale delle fibre muscolari SRP: Ispessita e irregolare sulle fibre grosse e sottili

Controllo Lamina basale delle fibre muscolari

Laminina α2 colorazione

SRP: PATOLOGIA TARDIVA E GRAVE, mesi

Dimensioni delle fibre muscolari: Varie; Da piccole a leggermente grandi
Fibre muscolari piccole: Arrotondate; Grandi nuclei; Citoplasma basofilo
Tessuto connettivo endomisiale: Aumento, da moderato a marcato
Distribuzione della patologia: Irregolare; Alcuni regioni con più tessuto connettivo endomisiale e solo fibre muscolari piccole arrotondate

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Aumento del tessuto connettivo endomisiale
Fibre muscolari piccole e ipertrofiche

Colorazione tricromica di Gomori

Molte fibre muscolari piccole arrotondate
Aumento del tessuto connettivo endomisiale

Colorazione H&E

Tessuto connettivo endomisiale: Marcato aumento
Decorso della malattia da solo 6 mesi

Colorazione H e E

Tessuto connettivo endomiassiale
Marcato aumento
Più in alcuni fascicoli che in altri

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Tessuto connettivo endomisiale: Marcato aumento

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione ATPasi pH 4.3

Molte fibre muscolari mantengono caratteristiche immature
Tipo 2C alla colorazione ATPasi pH 4.3
Il citoplasma colora per fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione istiocitica (rossa) del tessuto connettivo endomisiale

Colorazione fosfatasi acida

MHC Classe I
Normale nelle fibre muscolari
Cellule endomisiali colorano positivamente

Colorazione MHC Classe I

Miopatia SRP, Grave
Patologia della lamina basale delle miofibre

Laminina α2 colorazione

Fibre muscolari Lamina basale: Ispessita e irregolare (Sopra) vs controllo (Sotto)

Laminina α2 colorazione

SRP: PATOLOGIA TARDIVA, LIEVE, mesi

Colorazione H&E

Dimensioni delle fibre muscolari: Varie; Fibre piccole angolari, Sparse
Fibre muscolari piccole: Angolari; Citoplasma basofilo
Tessuto connettivo endomisiale: Aumento lieve

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Cellule istiocitiche: Sparse nell'endomisio

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione ATPasi pH 4.3

Molte fibre muscolari mantengono caratteristiche immature
Tipo 2C alla colorazione ATPasi pH 4.3
Il citoplasma colora per fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione C5b-9

Fibre muscolari necrotiche: Sparse (con citoplasma colorato C_5b-9)

MHC Classe I: Non preminente nelle fibre muscolari

Colorazione MHC Classe I

Giunzioni neuromuscolari: Normale

Colorazione esterasi

MIOPATIA SRP: PATOLOGIA CAPILLARE

Colorazione ulex agglutinina europea I
Miopatia SRP
Capillari endomisiali: Grandi e
leggermente ridotti di numero
Alcune fibre muscolari non hanno capillari adiacenti

Colorazione ulex agglutinina europea I
Miopatia SRP
Capillari endomisiali: Grandi

Colorazione ulex agglutinina europea I
Muscolo normale
Capillari endomisiali: Piccoli
Tutte le fibre hanno capillari adiacenti

Colorazione ulex agglutinina europea I

MIOPATIA SRP: COMPLESSO DI ATTACCO ALLA MEMBRANA (C_5b-9) Nel citoplasma di fibre muscolari necrotiche sparse Su alcuni capillari
Anticorpi vs C_5b-9 C_5b-9 Deposizione in capillari endomisiali e nel citoplasma delle fibre muscolari necrotiche (Freccia)	Anticorpi vs C_5b-9 C_5b-9 Deposizione irregolare nei capillari endomisiali (Freccia)

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4/24/2020

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