Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular           Traduzione di Natale Marzari
Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti
Neuromuscular               Traduzione del 30 giugno 2021

Patologia dei piccoli vasi (Capillari o microvasi endoneuriali) 2

Capillari
  Muscolo: Normale
  Microvasi endoneuriali
Patologia capillare
  Microvasculopatia
    Depositi di C5b-9
    HIEM (Nervi)
    Muscoli
  Ingrossamento
    Gambi di pipa
    Miopatia SRP
    Neuropatia TS-HDS
  Emosiderina
  Infiammazione endoneuriale
    Ipilimumab
    Perinevrite
  Perdita
    DM-VP
    GvHD
  Edema subperineuriale
  Pareti dei vasi ispessite
Endomisiale capillari: Normale

CAPILLARI ENDOMISIALI: NORMALI

Capillari: Normali
  Cellule endoteliali = E: All'interno della lamina basale
  Pericita = P: All'interno della lamina basale

Struttura dei capillari

Membrana basale
  Intorno e al di fuori dello strato delle cellule endoteliali
  Può essere omogenea o stratificata
  Contiene periciti (P)
  Composizione
    Collagene IV
    Laminina
    Glicoproteine: Fibronectina, Nidogena 1, Nidogena 2 (Entattiina)
    Proteoglicani (come HSPG): Perlecan, Agrina
  Ispessimento: Diagnosi differenziale
 Cellule endoteliali (E)
  Circondano il lume
  Colorazione: Ulex europea Agglutinina I (UEAI)
Periciti (P)
  Posizione: All'interno della lamina basale della parete del vaso
  Contrattile
  Frequenza vs cellule endoteliali: 1:10 a 1:100
  Colorazione: PDGRFβ
Muscolatura liscia
  Colorazione: Actina muscolare liscia

Capillari endomisiali: Normali


Colorazione UEA I
Capillari endomisiali: Normale
  Normale Numero: Ogni fibra muscolare ha almeno un capillare adiacente
  Orientamento: Corre parallelo alla lunghezza delle fibre muscolari; Taglio in sezione trasversale

Colorazione UEA I
Tutte le fibre muscolari hanno almeno un capillare adiacente

Colorazione UEA I
Ci sono pochi o nessun capillare immediatamente adiacente al perimisio

Colorazione UEA I

Capillari endomisiali: Numero ridotto

Alcune fibre muscolari non hanno capillari adiacenti

Colorazione UEA I

Capillari endomisiali: Denervazione parziale


Colorazione UEA I
Capillari endomisiali
  Orientamento: Può essere circonferenziale intorno alle fibre muscolari (Sopra); Taglio in sezione trasversale
  Numero: Ogni fibra muscolare ha numerosi capillari adiacenti

Colorazione UEA I

Capillari endomisiali: Dermatomiositi con patologia vascolare (DM-VP)

Capillari endomisiali
  Orientamento: Normale
  Numero: Endotelio ridotto o assente (Colorazione Ulex) in regioni con fibre muscolari piccole (Freccia)
    L'endotelio è perso ma la lamina basale è ancora presente
      e si possono avere depositi di C5b-9
  Dimensioni: Incremento nelle regioni vicine all'atrofia delle fibre muscolari

Colorazione UEA I

Capillari endomisiali: Ingranditi


Colorazione UEA I

Colorazione UEA I
Storia del paziente: Insufficienza cardiaca e malattia polmonare interstiziale

Microvasi endoneuriali


Colorazione H&E
Microvaso endoneuriale (Freccia)
  Orientamento: Lungo la lunghezza del nervo

Colorazione blu di toluidina
Microvaso endoneuriale

Capillari endomisiali e endoneurali: Pareti ispessite


Ultrastruttura: Di Robert E Schmidt MD

Ultrastruttura: Di Robert E Schmidt MD
Diabete
Vaso endoneuriale nel nervo
Lamina basale: Strati multipli 		Muscolo non diagnostico
Vaso endomisiale nei muscoli
Parete ispessita: Omogenea

Da: Choneyu Cai
Lamina basale di microvasi endoneurali
  Ispessita; Omogenea (Freccia)
 Lamina basale dei microvasi endoneuriali
  Normale (Freccia)
Capillari: Le pareti hanno spessore vario
Capillari con pareti spesse omogenee

Microvasculopatia endoneuriale immunitaria umorale (HIEM)
Microvasi
  Deposizione di C5b-9 sui microvasi
  C5b-9 intorno alle cellule endoteliali
  Cellule endoneuriali microvascolari endoteliali: Grandi
Nervi
  Istologia
  Perdita assonale
    Varie: Blu di toluidina
    Grandi > Piccolo
Sindrome clinica associata  
  • Neuropatia asimmetrica confluente (HIEM)

Colorazione C5b-9
Nervi HIEM
C5b-9 Colorazioni La maggior parte dei microvasi endoneurali colorano per C5b-9
Nervo di controllo per malattia
Colorazioni C5b-9 di perineurio e vasi epineurali ma non dei microvasi endoneuriali

Colorazione C5b-9
Nervi HIEM
Colorazioni C5b-9 dei microvasi endoneuriali

Colorazione C5b-9

Colorazione C5b-9
Microvasculopatia wndoneuriale
  HIEM: Colorazione C5b-9 dei microvasi endoneuriali

Colorazione C5b-9
 Nervo di controllo per malattia
  C5b-9 non colora i microvasi endoneuriali

Colorazione C5b-9

Colorazione C5b-9 (Verde) + UEAI (Rosso)
HIEM: Colorazione C5b-9 (Verde) intorno ad un microvaso dell'endotelio endoneuriale (rosso)

Colorazione C5b-9 (Verde) + UEAI (Rosso)  

Colorazione C5b-9 (Verde) + UEAI (Rosso)  

Colorazione blu di toluidina
Patologia dei microvasi endoneuriale
  Dimensioni dei vasi: Normali o grandi
  Parete del vasi: Spessa
  Cellule endoteliali: Grandi
  Lamina basale: Multistrato

Colorazione blu di toluidina
Cellule endoteliali nei microvasi HIEM: Multiple, grandi

Colorazione blu di toluidina  Da R Schmidt
HIEM: Patologia anatomica nervosa

Colorazione H&E
Nervo HIEM: Nessuna infiammazione linfocitica

Colorazione VvG
HIEM: Coinvolgimento fascicolare differenziale
  Perdita dell'assone mielinato: Varia (Sopra)
  Colorazione ATPasi endoneurale: Varie (Sotto)

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione blu di toluidina
Nervo surale HIEM
  Perdita moderata di assoni mielinati grandi e piccoli

Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina
Nervo surale HIEM
  Perdita grave di assoni mielinati grandi e piccoli (Sopra)
  Piccoli assoni non mielinati: relativamente preservata (Sotto)

Colorazione per neurofilamenti
Nervo surale di controllo
  Sono presenti assoni grandi e piccoli

Colorazione per neurofilamenti

Muscolo: Vasculopatia capillare endomisiale

Muscolo: Depositi di C5b-9
  Sui capillari endomisiali
Microvasculopatia
 Muscolo di controllo
Microvasculopatia: Depositi di C5b-9 su molti capillari endomisiali
Va a Moderate e grandi vaso vascolite
Ritorno a Home Page neuromuscolari
Ritorno a Vasculite

Riferimenti
1. Acta Neuropathol 2000;100:445-450
2. Am J Physiol Cuore Circ Physiol 2016 Jul 1

2/5/2021

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale

Contatore visite