Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742                    Traduzione di Natale Marzari Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti                  Traduzione del 14 giugno 2021 Miastenia grave: Patologia muscolare NMJ   Normale     Muscoli degli arti     EOM   Proteine Miastenia grave   NMJ: Anormali   Congenita     Carenza di AChE     Mutazione AChR     Mutazioni agrina   Immunitaria     Cronica, in trattamento     Diagramma     Linforragie     Muscoli increspati e timoma   Caratteristiche patologiche   Patofisiologia Colorazione esterasi MG congenita Carenza di AChR NMJ piccole, pallide Giunzioni neuromuscolari: Normali   Colorazione esterasi Giunzioni neuromuscolari: Miastenia grave       Colorazione esterasi Giunzioni neuromuscolari piccolo, pallide e multi-segmentate da pazienti con miastenia grave acquisita. Miastenia grave, anticorpi AChR positivi Colorazione esterasi Colorazione esterasi Colorazione esterasi Linforragie Linforragie   Da pazienti con Miastenia grave e timoma.   Focolai di linfociti con nuclei scuri e citoplasma piccolo

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Miastenia grave, immunitaria: Patologia muscolare ¹

• AChR Ab+
  • Atrofia delle fibre muscolari: Tipi I e II
  • Agglomerati nucleari picnotici: Più senza un trattamento adeguato
  • Fibre muscolari di tipo raggruppante: Alcuni pazienti
  • Architettura interna: disordinata; Minicori
  • Giunzioni neuromuscolari: Piccole o multisegmentate
    
• MuSK Ab+
  • Fibre muscolari COX-: Presenti nel < 2% delle fibre
  • Architettura interna: Disordinata; Minicori

ANATOMIA DELLA GIUNZIONE NEUROMUSCOLARE: NORMALE e MIASTENIA GRAVE Da Drachman

Miastenia grave: Cronica, in trattamento

Colorazione H&E

Dimensioni varie delle fibre muscolari: Atrofia e ipertrofia Agglomerati nucleari picnotici

Colorazione H&E

Colorazione esterasi

Giunzioni neuromuscolari: Piccole, irregolari e colorazione pallida

Colorazione esterasi

Colorazione ATP pH 9.4

Tipi di Fibre   Predominanza del tipo 2   Quelle piccole sono di tipo 2   Quelle grandi sonodi  tipo 1 (Sopra) o 2 (Sotto)

Colorazione ATP pH 9.4

Tipi di fibre: Sono presenti fibre di tipo 2C sparse (Colorazione intermedia)

Colorazione ATP pH 4.3

Miastenia grave, congenita: Carenza di AChE

Colorazione H&E

Muscoli, punti motori (Aree con NMJ; Sopra = in alto a sinistra e in basso destra vicino ai fusi)   Endomisio: Leggermente aumentato   Fibre muscolari: Nuclei ingrossati (Sotto a destra)

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Muscolo, punti motori   Endomisio: Leggermente aumentato   Fibre muscolari: Architettura interna grossolana (Sopra)   Nervi intramuscolari: Normali (Sotto)

Colorazione VvG

Tipi di fibre: Predominanza delle fibre muscolari di tipo 1 (Pallide)

Colorazione ATP pH 9.4

Colorazione esterasi

Giunzioni neuromuscolari   Colorazione molto pallida (Sopra; Frecce)   Alcuni delle NMJ più pallide hanno colorazione fosfatasi acida vicina (Sotto; Frecce)

Colorazione fosfatasi acida

Miastenia grave, sindrome dei muscoli increspati e timoma

Colorazione H&E

Fibre muscolari: Occasionale area con fibre muscolari rigeneranti (Sopra) Fibre muscolari normali: nella maggior parte delle aree (Sotto)

Colorazione H&E

Vaso perimisiale: Infiammazione associata che si estende nell'endomisio

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Infiammazione intorno vasi di media grandezza   Per lo più cellule mononucleari   Poche cellule colorano per fosfatasi acida (Sotto)

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione esterasi

Giunzioni neuromuscolari   Dimensioni: Piccole o allungate   Intensità della colorazione: Normale

Colorazione esterasi

Caveolina 3   Variabilmente ridotta o normale sulle superfici delle fibre muscolari

Colorazione caveolina 3

MHC, Classe I   Anormalità sovraregolate sulle superfici delle fibre muscolari e in alcune regioni del citoplasma

Colorazione MHC Classe I

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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