IMPP & Jo-1 Myositis

Fondaziun FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Traduzione del 14 giugno 2021

Miopatia immunitaria con patologia perimisiale (IMPP) ^¹

Sindromi cliniche
Dermatomiosite: Esordio adulto > bambino
Trapianto-vs-ospite
Miopatie con
Anticorpi anti Jo 1
Altre anticorpi tRNA sintetasi
Aldolasi alta e CK normale
Scleroderma
Enterovirus
Correlate a farmaci
Minociclina
Anti TNF α
Dermatomiositi vs IMPP
Patologia muscolare IMPP
IMPP ad esordio adulto
Anticorpi HMGCR
Anticorpi Jo 1 + patologia
Anticorpi PL 12 + patologia
Enterovirus (EVIM)

IMPP: generale

Caratteristiche cliniche

Miopatia immunitaria: Simile alle miopatie immunitarie correlate agli anticorpi tRNA sintetasi e Jo 1
Aumento della frequenza di associazione
- Malattia polmonare interstiziale
- Raynauds
- Eruzioni cutanee
- Disturbi articolari
- Anticorpi: Anti-sintetasi
Neoplasie: Minore che in altre IIM
Rischio: Aumentato nei fumatori

Patologia

Danni perimisiali: Prominenti
Fibre muscolari: Necrosi, più vicino al perimisio

Dermatomiopatie immunitarie: Caratteristiche comparative

Caratteristiche		Sindromi della dermatomiopatia immunitaria
Caratteristiche		IM + patologie perimisiale (IMPP)	Dermatomiositi + Patologia vascolare	Miopatia immunitaria regionale ischemica	DM: Pauci- Miopatica	cGvHD	Dermatomiopatia + anticorpo Mi-2
Clinica	Età all'esordio	Adulto > Bambino	Bambino o adulto	Anziano	Adulto	Adulto	Bambino o adulto
	Debolezza	Prossimale > distale	Prossimale > distale	Prossimale > distale	Non comune	Prossimale ± Distale (50%)	Prossimale (98%)
	Mialgie	Comune	Comune	Comune	Nessuna o lievi	Alcuni
	Patologia cutanea ²	Raynaud Eritema Mani da meccanico Psoriasiformi Eczematosi Cellule discheratotiche	Eritema: Eliotropio	Eritema (70%)	Palmare: Papule e ulcere MxA+ Epidermici Cheratinociti Tipo I IFN Alopecia	Sclerosi Discheratosi	Eritema Raynaud
	Malattia polmonare interstiziale	Comune	Non comune	No	Comune	Comune	Rara
	Associazione neoplasia *	No	Adulti	Comune; 72% Esp > 60 anni	No	Priore, Ematologico	No
	Sistemico, altro	Articolazioni	Calcificazione; GI			GI; Membrane mucose	Articolazioni; GI
Siero	Anticorpo associato alla miosite	Jo-1 tRNA sintetasi	TIF1γ	NXP-2	MDA5 (CADM140)	Vari	Mi-2
Siero	CK > 1.000	Alcuni	Poche	La maggior parte	No	No	La maggior parte
Patologia muscolare	Infiammazione Focale Localizzazione Tipo	Alcuni Istiociti del perimisio	Si (80%) Perivascolare, Linfociti, CD20	No	No	Non comune	Si (50%) perivascolari
	Patologia del perimisio Frammentazione Cellule immunitarie Localizzazione Senza miopatia Fosfatasi alcalina +	Comune Istiociti Sparsi Alcuni Alcuni	Occasionale Linfociti(Cellule B) perivascolari No Non comune	Regioni necrotiche Istiocitiche Regioni necrotiche No Si	Alcuni Istiociti Sparsi Spesso	Comune Istiociti Spesso Alcuni	Istiocita Non comune Comune
	Patologia delle fibre muscolari Generale Perifascicolare Colorazione COX ridotta Necrosi e rigenerazione Architettura interna Aggregati LC 3 Atrofia Necrosi Mionuclei	Spesso Mai Comune Grossolana Rara Non comune Perifascicolare Aggregati di actina	Si La maggior parte pazienti Insolite Vacuoli e aggregati Comune Comune No	No Regionale	Lieve o nessuna; NOS2 No No	Glicosilazione ↓ No No	Si Comune (60%) perifascicolare
	Capillari Vicino alla patologia della miofibra Colorazione ulex Deposizione di C5b-9 Colorazione fosfatasi alcalina In mezzo alla patologia della miofibra Colorazione ulex Deposizione di C5b-9 Fosfatasi alcalina +	Normale # Normale Assenti Assenti Normale Assenti Assenti	Ridotta # Grandi Poche Comune Assenti Comune Assenti	Ulex Grandi Comune Comune Assenti Assenti Assenti	Normale #	Ridotta #	Normale #
	Patologia dei grandi vasi	No	Arteria + vena	Vena	No	No	No

* Dermatomiopatie, generale: Associazioni con neoplasia ³

Clinica
- Età dell'esordio: Adulto (> 50 anni)
- Tempistica: 1 anno prima a > 3 anni dopo Dx
- Malattia polmonare interstiziale: Non comune
Laboratorio
- Albume serico: Basso (< 35 g/L)
- Anticorpi: NXP2; Tif1γ
Sindromi di patologia muscolare
- DM-VP
- RIIM
Tipi di neoplasia
- Generale: Cellule squamose; Adenocarcinoma
- Maschi: Polmoni
- Femmine: Seno; Tiroide; Cervicale
- Geografia
  - Scandinavia: Ovaie, polmoni, pancreas, gastrointestinale,
    linfoma non Hodgkin
  - Scozia: Cervicale, ovaie, polmoni
  - Asia: Nasofaringea (Nord China), polmoni, seno, gastrointestinale,
    ovaie, fegato

Patologia muscolare IMPP (Positiva agli anticorpi Jo 1)

Patologie perimisiale
Cellularità
Endomisiale
Perimisiale
Struttura: Danno
Colorazione fosfatasi alcalina
Patologia delle fibre muscolari

Miopatia Jo-1: Patologia perimisiale
Frammentazione perimisiale

Il perimisio è loculato con molte aree focali chiare e aree più scure
Le cellule nel perimisio sono più frequentemente macrofagi. Le caratteristiche includono
- Grandi nuclei
- Citoplasma prominente
- Colorazione per fosfatasi acida, esterasi e CD-68
Le fibre muscolari adiacenti possono mostrare
- Miopatia perifascicolare: Rigenerazione e necrosi
- Piccole dimensioni

Colorazione H&E

Danni perimisiali
Loculazione: Piccolo e grandi buchi (Sopra)
Pallore (Sotto)
Fibre muscolari
Piccole o immature nelle regioni vicine alla patologia perimisiale

Colorazione H&E

Perimisio con:
Struttura danneggiata (Irregolare, regioni pallide)
Cellularità: Grandi cellule con citoplasma e grandi nuclei
Miopatologia vicina:
Fibre muscolari: Necrotiche e rigeneranti (Piccole, basofile)

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Perimisio frammentato

Colorazione tricromica di Gomori

Miopatia Jo-1: C_5b-9 depositato sul perimisio
Il C_5b-9 può anche essere depositato sul vicino tessuto connettivo endomisiale

Colorazione C5b-9

Perimisio: Infiammazione, di solito istiocitiche

Colorazione H&E

Cellule nel perimisio
Dimensioni: Grandi
Nuclei: Grandi
Citoplasma: Visibile intorno al nucleo
Distribuzione: Sparsi nelle regioni del perimisio

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Cellule nel perimisio: Istiocitiche
Colorazione per fosfatasi acida, esterasi e CD68

Colorazione H&E	esterasi Macrofagi positivi alla esterasi	Colorazione CD68 Cellule positive a CD-68 nel perimisio e nell'endomisio
esterasi Perimisio: Macrofagi positivi alla esterasi

fosfatasi acida	fosfatasi acida
Cellule positive alla fosfatasi acida: Prevalentemente nel perimisio; Sparse nell'endomisio
Fosfatasi acida

Colorazione CD4

Miopatia Jo-1: Cellule CD4 nel perimisio

Colorazione CD4

Colorazione fosfatasi acida

Istiociti endomisiali
Sparse nell'endomisio
Spesso con vicini: Capillari (Freccia) o piccolo vaso endomisiale
Il modello è comune a molte miopatie attive: Non specifico per Jo-1

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina
Perimisio
Si estende nell'endomisio
Citoplasma delle fibre muscolari (Fibre più piccole e immature)

Colorazione fosfatasi alcalina

Miopatia Jo-1: Patologia delle fibre muscolari
Tipo: Necrosi e rigenerazione
Distribuzione: Perifascicolare; Vicino al perimisio danneggiato (Frecce)

Colorazione H&E

Jo-1 patologia delle fibre muscolari
Miopatica
Fibre muscolari necrotiche e immature
Prevalentemente ai margini dei fascicoli, vicino al perimisio danneggiato (Frecce)

Colorazione H&E

Colorazione H&E
miopatia perifascicolare
Rigenerazion e necrosi delle fibre
muscolari perifascicolari

Colorazione NCAM
Fibre muscolari atrofiche
positive aN-CAM

Colorazione H&E

Colorazione NADH

Atrofia perifascicolare: Le fibre muscolari piccole sono più frequente ai margini dei fascicoli

Colorazione NADH

Miopatia perifascicolare
Fibre muscolari immature (Più piccole, colorazione intermedia): Più comuni ai margini dei fascicoli

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione MHC-I Colorazione MHC Classe 1 Le fibre muscolari positive sono perifascicolari (Sopra), o Diffuse (Destra) Hanno modelli simili nella DM + patologia vascolare Anche le cellule perimisiali colorano (Sotto)	Colorazione MHC-I
Colorazione MHC-I

Jo-1 Miopatia immunitaria: Necrosi e rigenerazione delle fibre muscolari

Colorazione H&E

Modello generale
Patologia delle fibre muscolari : Più preminente vicino ai margini dei fascicoli
Fibre muscolari necrotiche (Freccia scura)
Citoplasma pallido
Invase da cellule istiocitiche
Fibre muscolari rigeneranti (Freccia bianca)
Nuclei: Grandi
Citoplasma: Basofilo

Colorazione H&E

Colorazione C5b-9

Miopatia Jo-1: Deposizione del complemento C_5b-9
Fibre muscolari necrotiche con colorazione del citoplasma per C_5b-9
Più comune in vicino ai margini dei fascicoli
Sparsi in queste aree
Il C_5b-9 è presente anche sulla superficie delle fibre muscolari

Colorazione C5b-9

Colorazione LC3

Miopatia Jo-1: Fibre muscolari anormali
Sparse, piccoli aggregati LC3 nel citoplasma delle fibre muscolari (Sopra)
Anormali vacuoli nel citoplasma delle fibre muscolari (Sotto)