Vasculitis

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 30 giugno 2021

VASCULITE

Caratteristiche della patologia

Assoni
Perdita fascicolare differenziale
Tessuto connettivo
Lesione iniziale
Necrosi fibrinoide
Emosiderina
Infiammazione
Altro
Sifilide
Vasi
Danni alle pareti dell'arteria
Vasi più grandi: 1; 2
Eosinofili
Granulomatosi
Proliferazione intima
Normali
Occlusi
Neovascolarizzazione
Epineurali
Vasi ricanalizzazione

Vena e arteria: Occluse
Nervi mostrati: Perdita fascicolare differenziale di assoni

LESIONE VASCULITICA: INIZIALE

Infiammazione intorno alla parete del vaso
Infiammazione da macrofagi (Positivi alla fosfatasi acida) nell'endotelio dei vasi
Struttura relativamente intatta della parete del vaso

Colorazione H&E

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

NECROSI FIBRINOIDE

Colorazione H&E

Colorazione eosinofila, omogenea, e rifrattiva nelle regioni interne della parete del vaso
Componenti endoteliali
- Possono essere visti internamente allo strato di necrosi fibrinoide
- I nuclei cellulari endoteliali possono essere ingranditi
L'anello interno di elastina è incompleto, danneggiato e irregolare (VvG)
Della fibrina è depositata all'interno dell'anello di elastina (VvG)

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Vasculite
Necrosi fibrinoide: Spesso strato arancione al centro del vaso
Pareti dei vasi
Spessore: Aumentato
Strato di fibrille: Irregolare o fibrille assenti
Tessuto connettivo epineuriale
Neovascolarizzazione e struttura irregolare: Circonda il vaso

Colorazione VvG

Vasculite
Necrosi fibrinoide: Strato colorato di blu vicino al lume del vaso
Pareti dei vasi: Ispessite
Emosiderina: Nel tessuto connettivo intorno al vaso

blu alciano/Nucleare fast rosso

Vasculite
Necrosi fibrinoide: Spesso strato al centro del vaso vicino al lume
Pareti dei vasi: Cellulare; Tessuto connettivo ridotto

Colorazione blu di toluidina

VASCULITE: Tessuto connettivo (Perimisio o epineurio) vicino, e lontano da vasi

Colorazione fosfatasi alcalina

Tessuto connettivo nel perimisio muscolare: Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Tessuto connettivo nel tessuto connettivo epineuriale nervoso: Colorazione fosfatasi alcalina nella vasculite

Colorazione fosfatasi alcalina

Tessuto connettivo: Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Tessuto connettivo: Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Emosiderina

Colorazione NADH

vasi perimisiali: Circondati da depositi di emosiderina nel tessuto connettivo

Colorazione rosso Congo

Epineurio: Depositi di emosiderina; Neovascolarizzazione

Colorazione rosso Congo

VASCULITE: Patologia dei vasi e lumi occlusi

Colorazione H e E

Colorazione H e E

Lumi è sostituito da
- Tessuto connettivo
- Fibrina
- Neovascolarizzazione: Nuovi lumi all'interno dello strato di elastina
Pareti dei vasi: Spessa; Cellulare
L'infiammazione può rimanere circondando il vaso
I macrofagi (Cellule coloranti per fosfatasi acida) sono relativamente scarsi
Colorazione fosfatasi alcalina
- Presente intorno ai vasi nel tessuto connettivo
- Nessunao struttura endoteliale colorata

Colorazione H e E

Colorazione VvG

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione tricromica di Gomori

Arterie: Varie gradi di occlusione
Cellule istiocitiche (Positive alla fosfatasi acida)
Localizzazione: Parete delle arterie e tessuto connettivo circostante
Linfociti: Meno comune
Tessuto connettivo che circonda i vasi
Danneggiato e rarificato
Contiene cellule istiocitiche

Danni arteriosi
Lumi: Occlusi
Strato di fibrille (elastina): Danneggiato, irregolare (Freccia)

Colorazione VvG

Arteriole perimisiali: Occluse, neovascolarizzazione iniziale

Colorazione VvG

Vaso perimisiale: Occluso, neovascolarizzazione iniziale

Colorazione tricromica di Gomori

Pareti dei vasi: Ispessito intorno all'area di occlusione

Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina

VASCULITE (Cronica): Neovascolarizzazione; Vasi multipli ricanalizzati

Diversi piccoli lumi circondati da cellule appaiono al centro di un vaso di media grandezza
Nuovi vasi compaiono anche tessuto connettivo che circonda un vaso di media grandezza
Colorazione fosfatasi alcalina dell'endotelio di nuovi vasi

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H e E

Ricanalizzazione (Lumi multipli circondati da endotelio) all'interno di vasi di media grandezza senza senza lamina di elastina

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione NCAM

Strato di elastina e fibrille: Colorazione VvG

Colorazione VvG
Arteria: Danno
Tessuto connettivo e neovascolarizzazione: Proliferazione
all'interno dello strato di elastina
Strato di elastina: Incomplete in una regione della parete del vaso

Colorazione VvG
Una vena vicina ha una struttura della parete normale

Colorazione VvG

Arteria occlusa
Tessuto connettivo circostante: Irregolare e rarificato (Sopra)
Struttura
Fibrille di elastina (Freccia): Ridotte di numero
Tessuto connettivo centrale: Proliferazione e ricanalizzazione all'interno dello strato di elastina

Colorazione VvG

Colorazione fosfatasi alcalina	Neovascolarizzazione Nuovi, piccoli vasi all'interno del grandi vaso precedente L'endotelio dei nuovi vasi colora per fosfatasi alcalina
Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi acida

Vaso neovascolarizzato: Circondato da globuli di emosiderina sparsi (Freccia)

Colorazione per neurofilamenti + tricromica

VASCULITE (Cronica e in corso): Neovascolarizzazione epineuriale intorno ai vasi

Diagnosi differenziale

Vasculite
Diabete: Mononeurite multipla
Malattia di Castleman
Lebbra

Colorazione H&E
Neovascolarizzazione: Nuovi piccoli vasi nel tessuto connettivo epineuriale pallido e ipercellulare attorno a grandi vasi
Necrosi fibrinoide: Ampia regione colorate intorno al lume dei vasi

Colorazione VvG

Colorazione rosso Congo

Tessuto connettivo epineurale: Riorganizzato nella regione di neovascolarizzazione

Colorazione VvG

Colorazione fosfatasi acida

Cellule istiocitiche: Nell'epineurio e nelle pareti dei vasi

Colorazione fosfatasi alcalina

Vasi epineuriali e tessuto connettivo
Il processo vasculitico coinvolge il tessuto connettivo intorno al vaso
Fosfatasi alcalina: Colorazioni del tessuto connettivo intorno, e distante dal, vaso anormale

Colorazione tricromica di Gomori

Neovascolarizzazione epineuriale
Proliferazione di piccoli vasi nell'epineurio vicino a vasi più grandi (Sopra)
Molti capillari epineuriali con endotelio colorato da UEA-I (Sotto)

Colorazione ulex (UEA-I)

Colorazione blu di toluidina
Epineurio
Vaso: Struttura anomala
Tessuto connettivo: Neovascolarizzazione e struttura irregolare

Proliferazione dei microvasi endoneuriali
Caratteristica insolita delle neuropatie vasculopatiche

Colorazione blu di toluidina

Vasi epineurali: Proliferazione intimale

Colorazione H&E

Arteria
Lumi: Proliferazione del tessuto connettivo

Colorazione rosso Congo

Colorazione per neurofilamenti

Arteria
Lumi: Proliferazione del tessuto connettivo
Lamina elastica: Danneggiata e interrotta

Colorazione NCAM

Colorazione fosfatasi acida

Arteria: Proliferazione intima

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Vasculite
Pareti delle arterie danneggiato: Strato fibrille anomalo nelle
Arteria più grande vicino al nervo (Freccia scura)
Arteria epineuriale più piccola (Freccia bianca)
Assoni
Assoni mielinati: Perdita grave
Assoni piccoli non mielinati: Relativa preservazione

Colorazione VvG

Vasculite: Arteria più grande
Strato delle fibrille discontinuo
Proliferazione intima

Colorazione VvG

Vasculite: Arteria epineuriale
Strato delle fibrille anomalo
Proliferazione intima

Colorazione VvG

Vasculopatia: Arteria più grande con parete anomala
Strato di fibrille: Numero di fibrille ridotto
Proliferazione intima, Lieve

Colorazione VvG

Vasculite: Perdita assonale
Grandi assoni: Perdita quasi completa
Piccoli assoni non mielinati: Relativamente preservati

Colorazione per neurofilamenti

Vasculite
Pareti dei vasi: Contengono materiale mucinoide blu all'interno dello strato di elastina

blu alciano/Nucleare fast rosso

Infiammazione perivascolare

Colorazione H&E

Vasculite: Cellule infiammatorie
Una miscela di linfociti e istiociti circonda vasi

Colorazione H&E

Colorazione H&E

VASCULITE: Altre caratteristiche infiammatorie

Colorazione H e E	Colorazione H e E
Modelli di infiammazione Possono essere presenti cellule giganti (Sopra Sinistra; Freccia) o granulomi Le cellule infiammatorie nella parete del vaso possono essere frammentate (Sopra Destra) Gli eosinofili possono essere presenti nella cellularità intorno al vaso (Sotto)

Colorazione H&E
Necrosi fibrinoide: Nella parete del vaso
Eosinofili: Nella infiammazione perivascolare

Coinvolgimento fascicolare differenziale del nervo

Alcuni fascicoli hanno meno assoni degli altri

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Vasculopatia: Vasi più grandi

Colorazione VvG

Danni alla parete del vaso
Lamina delle fibrille di elastina: Interrotta
Proliferazione intima: Aumento del tessuto all'interno dello strato di fibrille (Vedi: Normale)

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Parete del vaso: Contiene cellule istiocitiche

Colorazione fosfatasi acida

Vasculite: Endoneurio

Colorazione ATPasi ridotta eccetto i vasi endoneuriali

Colorazione ATPasi pH 4.3

Vasi: Di dimensioni intermedie

Muscolo normale
Fetale
Nervi

Miopatia immunitaria
DM-VP
RIIM
Vasculite

Vasi normali

Nervi: Vene e arterie epineuriali

Arteria (Freccia nera): Fibrille lineari vicino al lume; Parete spessa
Vena (Freccia bianca): Fibrille sottili e interlacciate intorno all'esterno del vaso; Parete sottile

Colorazione VvG

Arteria: Fibrille lineari vicino al lume

Colorazione VvG

Arteria epineuriale: Normale

Colorazione blu alciano

Vena Epineuriale: Normale
La parete della vena contiene meno mucopolisaccaridi rispetto all'arteria

Colorazione blu alciano

Muscoli: Vena e arteria perimisiali

Arteria (In alto a destra): Fibrille lineari vicino lume; Parete spessa
Vena (In basso a sinistra): Fibrille sottili e interlacciate intorno all'esterno del vaso; Parete sottile

Colorazione VvG

Muscolo: Variazioni strutturali perimisiali

Perimisio vascolare: Contiene arterie e vene di dimensioni intermedie
Perimisio avascolare: Contiene tessuto connettivo e fibrille, ma nessun vaso
DM-VP: L'atrofia delle fibre muscolari è più spesso vicino al perimisio avascolare

Elastina
Forma un anello continuo all'interno dello strato muscolare liscio: Il più prominente nell'arteria
È presente in una rete al di fuori dello strato di muscolatura liscia: Arterie e vene
Vena (In basso a sinistra) e Arteria (In alto a destra)

Actina muscolare liscia (SMA) (Verde) e elastina (Rosso) colorazione

PECAM (Marcatore dell'endotelio)
Fibrille internamente allo strato di muscolatura liscia: Più importanti nell'arteria
Vena (Sinistra) e Arteria (Destra)

Actina muscolare liscia (SMA) (Rosso) e PECAM (Verde) colorazione

Arterie e vene epineuriali

L'arteria è leggermente anormale: Piccolo gruppo di tessuto connettivo all'interno dello strato di fibrille

Colorazione VvG

Syphilitic arteritis

Oppenheim 1894

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11/2/2020

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