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NEUROPATIE, SINDROMI del CNS e AUTOANTICORPI SERICI

Generale: Esami Obiettivi degli anticorpi   Glicolipidi   Glicoproteine   Indice   Antigeni intracellulari   Oligosaccaridi   Recettori   Vasculite
	IgG	IgA	IgM

Generale anticorpi: Esami

• Anticorpi monoclonali (Proteina M): Siero o urine
  • Usa la metodologia dell'immunofissazione come esame iniziale 
• Crioglobuline
  • Il siero dovrà essere mantenuto caldo prima esaminazione
  • Se vengono trovate le crioglobuline, esame per
    • Anticorpi monoclonali
    • Epatite C
    • Screen del collagene vascolare
      

Sindromi cliniche associate con gli autoanticorpi

Anticorpi vs glicolipidi e glicoproteine

• Anticorpi anti GM1: Sindromi motorie
  • IgM vs GM1
    • Motorio: Asimmetrica, distale, cronica
    • Demielinizzante o assonale
  • IgG vs GM1
    • Segni: Predominanti motori; Occasionale anche perdita sensoria 
    • Sindromi
      • Acuta: Simmetrica, con infezione da Campylobacter jejuni, o
      • Cronica: Asimmetrica, distale, senza blocco di conduzione.
• Polineuropatia con anticorpi anti MAG
  • Sensorio > motorio, Simmetrica, distale > prossimale
  • Può anche comportare andatura atassica o tremore
  • Demielinizzazione con latenza distale prolungata
    • Ma solamente raramente blocco di conduzione.
• Polineuropatia con anticorpi anti solfatide
  • Segni: Perdita sensoria
  • Sindromi
    • Proteina M (IgM): Sindrome GALOP; Debolezza; Demielinizzante
    • Policlonale (IgM o IgG): Disestesie; assonale
• Anticorpi anti GQ1b (IgG)
  • Sindrome Miller-Fisher
  • Anticorpi associati con oftalmoplegia o atassia
• Anticorpi contro GALOP (Lipidi della mielina centrale) Antigene (CMA)
  • Sindrome GALOP (Disturbi dell'andatura; Autoanticorpi; Tarda età  di Insorgenza; Polineuropatia)
• Anticorpi Anti GD1b
  • IgM: Neuropatia atassica sensoria
  • IgG: Neuropatia acuta sensoria ± motoria
• Anticorpi anti GD1a
  • IgM: Neuropatie motorie demielinizzanti (nella messa a punto di una IgM della proteina M) e sindromi dei motoneuroni inferiori.
    • La maggior parte delle sieri con questa reattività alle IgM si mostrano anche leganti alle GM1 gangliosidiche
  • IgG: Sindromi motorio, e assonali simili alla Guillain-Barré (AMAN) e neuropatie motorie.
• Anticorpi anti GalNAc-GD1a  
  • Infezione da Campylobacter jejuni 
  • Neuropatia motoria acuta
  • Debolezza predominanza distale e risparmio dei nervi cranici
  • Debolezza grave rapidamente progressiva

Anticorpi vs antigeni intracellulari

• Anticorpi anti Hu (ANNA-1) (IgG nel siero e CSF)
  • Associazione con neoplasmia a piccole cellule, specialmente nei polmoni
  • Le sindromi cliniche sono combinazioni di:
    • Neuronopatia sensoria
    • Encefalite limbica
    • Disturbi cerebellari
    • Autonomo e gastrointestinale
• Anticorpi anti Yo (IgG nel siero e CSF)
  • Associati con neoplasmie ginecologiche
  • La sindrome clinica è l'atassia cerebrale
• Anticorpi anti Tubulina (IgM > IgG)
  • CIDP (asimmetrica)
• IgM vs Neurofilamenti
  • Policlonali: Sindrome del mioclone opsoclono 
  • Monoclonali: Neuropatia sensoria assonale
• Sindromi dell'uomo rigido
  • Decarbossillasi dell'acido glutamico (50% ÷ 80%): Trovata anche in
    • Mioclone palatale ed epilessia
    • Diabete mellito Insulino-dipendente (IDDM)
      • Associazione con anticorpi alla tirosina fosfatasi IA-2
    • Sindrome poliendocrina autoimmunitaria II
    • Timoma
  • Cellule degli isolotti pancreatici (60%)
    • Trovata anche nel diabete di tipo I: Titolo più basso, modello di colorazione differente
  • Anfifisina (128kDa) ¹
    • Proteina: Vescicole delle membrane
    • Neoplasmia associata: Cancro della mammella
    • Associazioni cliniche
      • Sindromi dell'uomo rigido
      • Encefalomielite con rigidità
      • Altre paraneoplastica disturbi
        • Sindrome cerebellare
        • Neuronopatia sensoria
        • Mioclone opsoclono
  • Proteina di 80 KDa
• Vasculite: Anticorpi anti-neutrofili citoplasmici (ANCA)
  • ANCA c
  • ANCA p

Anticorpi vs recettori e canali

• IgG vs Canali calcio di tipo P/Q controllati dal voltaggio (Conotossina legante a w-MVIIC; CACNB2)
  • Sindrome miastenica (Lambert-Eaton)
• AChR, subunità α3
  • Neuropatia dell'autonomo
  • Cancro polmonare a piccole cellule
• Vedi anche
  • Altro sugli AChR
    • Miastenia grave: Anticorpi anti-AChR
    • Disturbi da AChR
    • autoanticorpi alle NMJ e ai muscoli
    • Sindromi paraneoplastiche
  • Canali ionici

Vasculite e autoanticorpi

• ANCA: Generale
  • Rari nella poliarterite senza infiammazione dei vasi più piccoli delle arterie
  • Esaminazione iniziale con l'immunocitochimica
  • Confermazione con la Western blot: Legante ad antigene specifico
• ANCA c
  • Antigene: Proteinasi 3
  • Malattia specificità: Wegener
  • Patologia: Infiammazione granulomatosa
  • Patogenicità
    • Attivazione dei leucociti: Potenziata da TNF α
    • Espressione ICAM-1 aumentata nelle cellule endoteliali ® Adesione dei leucociti
• ANCA p
  • Antigene
    • Mieloperossidasi: Vasculite
      • Malattia specificità
        • Churg-Strauss
        • Poliangite microscopica
        • Glomerulonefrite pauci-immunitaria
        • Emorragia alveolare
    • Altri antigeni
      • Malattia specificità: Vasculite; Infiammatoria intestinale; Epatite; Disturbi reumatologici
  • Patologia: Spesso capillarite emorragica

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