Angular fibers

Fondaziun FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 21 maggio 2021

DENERVAZIONE E REINNERVAZIONE MUSCOLARE

Proprietà delle fibre

Denervazione parziale cronica
Reinnervazione: Fibre di tipo raggruppante
Iniziale
Successivamente
Atrofia raggruppata
Grande
Piccola
SLA
Agglomerati nucleari picnotici
Fibre bersaglio

Disturbi denervanti
Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
Atrofia muscolare bulbospinale
Atrofia muscolare spinale

Fibre muscolari denervate: Proprietà generali

Morfologia
- Dimensioni
  - Piccole
    - Decorso: Atrofia progressiva da settimane a mesi
    - Tipi: Di solito ambedue 1 e 2; Alcune 2C
    - Lo stadio finale è: Agglomerati nucleari picnotici
  - Le fibre che rimangono innervate nei muscoli con denervazione parziale possono diventare
    - Ipertrofizzate
    - Tipo I predominante: Soprattutto nella denervazione molto cronica
- Forma
  - Singole fibre denervate: Angolari
  - Fibre denervate in gruppi: Angolari o arrotondate
- Nuclei: Dimensioni normali; Aumento del numero per area della fibra
Istochimica: Intensità della colorazione
- Esterasi: Incremento nel sarcoplasmatico
- NADH
  - Incremento nel sarcoplasmatico
  - Bersagli: Particolarmente comuni nel gastrocnemio
- PAS: Ridotta
- Fosfatasi acida: Normale
- ATPasi pH 4.3: Alcune fibre con livelli intermedi (Espressione di miosina immatura)
Sarcolemma: Colorazione immunoistochimica o quantità
- N-CAM: Incremento
- NOS1: ridotta
- AChR, nicotinici, immaturi: Incremento
- Canali Na, resistenti al TTX (SCN5A): Incremento
Elettrodiagnostici
- Fibrillazioni
- Onde brusche positive

AMMASSI NUCLEARI PICNOTICI

Grave Atrofia delle fibre muscolari: Sono rimasti solo i nuclei
Denervazione delle fibre muscolari senza reinnervazione

FIBRE BERSAGLIO

Descrizione
Istochimica
Ultrastruttura

Fibre bersaglio

Correlazioni cliniche
- Spesso vistE con
  - Denervazione: Denervazione acuta o subacuta
  - Reinnervazione
  - Tossina botulinica
  - Tenotomia: Dopo 1 o 2 settimane
- Rare con: Denervazione diffusa
- Eziologia: ? Correlata allo stiramento delle fibre muscolari
Istochimica
- Bersagli più comuni nel: Muscolo gastrocnemio
- Forma
  - Vista in sezione trasversa: Arrotondate, poligonali o irregolari
  - Longitudinale
    - Estesi lungo lunghezza delle fibre muscolari: Fino al 500 μM
    - Generalmente non da un'estremità all'altra della fibra
- Colorazione NADH
  - Migliore visualizzazione dell'architettura dei bersagli
  - Architettura
    - Tipica: 3 zone concentriche
    - Zona centrale: Può essere chiara, scura, o loculata
  - Dimensioni delle fibre
    - Spesso in fibre muscolari di dimensioni normali o ipertrofizzate
    - SLA: bersagli comuni nelle fibre muscolari piccole
  - Differenze dai cori
    - Zona centrale
      - Non omogenea: Numerose regioni differenti
      - Colorazione NADH centrale: Può essere scura o chiara
    - Periferia del bersaglio: Spesso colorata di scuro
    - Frequenza
      - Cori: Si verificano in tutte o nela maggior parte delle fibre muscolari
      - Bersagli: Regionali o sparse
    - Aggregati LC3: Più piccoli o assenti nei cori
    - Associazione dei tipi di fibre
      - Cori
        
        Si verificano con marcata predominanza delle fibre tipo I
      - Bersagli
        
        Sono di solito presenti entrambi i tipi di fibre
        
        Possono verificarsi selettivamente in un tipo di fibre
- Colorazione SDH
  - Più sensibile per i bersagli
    - Regioni chiare interne arrotondate nelle fibre muscolari
  - Non colora l'architettura interna
- Strutture associate: Corpi citoplasmatici (o ? Bastoncini)
  - Possono verificarsi all'interno, o intorno ai bersagli
Bersagli: Componenti molecolari
Fibre "Simili ai bersagli": Colorazione NADH
- Regioni chiare interne irregolari nelle fibre muscolari
- Organizzazione regionale meno distinta rispetto agli obiettivi
- Contengono componenti molecolari simili a bersagli

Colorazione NADH
Fibre bersaglio chiaro centrale regioni Circondati da strati con Variate Colorazione
Colorazione NADH

Bersagli: Istochimica

Colorazione NADH

Colorazione NADH

Bersagli

Colorazione NADH

Fibre simili a bersagli

Colorazione tricromica di Gomori

Bersagli

bersagli: Varie forme

Colorazione NADH

Colorazione NADH

Fibre bersaglio

Colorazione NADH

Colorazione NADH

bersagli: Vari stadi di sviluppo

Colorazione NADH

Bersagli: Possono essere visibili alla colorazione HeE come aggregati (Sopra) o regioni chiare interne (Sotto)

Colorazione H&E

Bersagli: Possono essere visibili alla ATPasi

Colorazione ATPasi pH 9,4

Fibre bersaglio o simili a bersagli

Colorazione NADH

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Bersagli
Possono essere visibili alla colorazione tricromica di Gomori e VvG come aggregati arrotondati con circondario pallido

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Bersagli: AMPDA
I bersagli sono visibili alla colorazione AMPDA
AMPDA è presente internamente ai bersagli

Colorazione AMPDA

Bersagli
Possono essere associati con corpi citoplasmatici (o Bastoncini)

Colorazione tricromica di Gomori

Aggregato LC3 in formazioni bersaglio

Fibre bersaglio: Ultrastruttura

Da: Namita Sinha

Fibre bersaglio: Zone
Zona esterna: Struttura normale
Zona intermedia: Lieve irregolarità delle linee Z
Zona centrale: Contiene materiale simile alle linee Z; Nessun mitocondrio e niente glicogeno

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha

Materiale colorato di scuro nella zona centrale dei bersagli: Pùò mostrare continuità con le linee Z

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha

I bersagli contengono
Materiale scuro, denso di elettroni, simile ad una linea Z
Miofilamenti Fra il materiale della linea Z
Materiale autofagico: Colora fortemente per LC3

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha

Sarcomeri disordinati nei bersagli (Metà superiore dell'immagine)
Disorganizzazione dei dischi Z

ATROFIA RAGGRUPPATA DELLE FIBRE MUSCOLARI
Colorazione H&E	Colorazione NADH	Colorazione ATPasi pH 9,4	Colorazione esterasi non specifica

Fibre muscolari piccole angolari in gruppi
- Spesso basofili alla colorazione H&E (in alto a sinistra)
- Colorazione scuramente con NADH e esterasi.
- Possono colorare anche con desmina, spectrina e Leu-19 (Mioblasti e cellule satelliti correlati all'antigene)
I gruppi atrofici contengono piccole fibre angolari.
Piccole fibre arrotondate in gruppi possono essere viste nella denervazione cronica.
Denervazione nella SLA: Atrofia raggruppata con tipi piccoli raggruppanti (ATPasi)
- Molte piccole fibre angolari positive alla esterasi
- Molteplici piccole regioni di atrofia raggruppata
- Entrambe le fibre atrofiche di tipo I e tipo II si trovano in un unico gruppo
Denervazione nella SMA
- Gruppi atrofici: Più grandi
- Fibre sottili: Spesso arrotondate
- Rimanenti fibre muscolari grandi: Spesso di tipo I

Denervazione e reinnervazione: Subacute

Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
Molte fibre muscolari angolari di medie dimensioni
Le fibre più grandi sono di dimensioni normali a leggermente grandi

Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
Fibre angolari più piccole: Colorazione scura; Contengono bersagli

Colorazione ATPasi pH 4.3

Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
Cambiamenti del tipo di fibra
Iniziale fibre di tipo raggruppante
Tipo di cambiamento incompleto
Molte fibre nei gruppi sono di tipo 2C
Colorazione intermedia con ATPasi pH 4.3 e 9.4