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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 21 maggio 2021


DENERVAZIONE E REINNERVAZIONE MUSCOLARE

ProprietÓ delle fibre

Denervazione parziale cronica
Reinnervazione: Fibre di tipo raggruppante
  Iniziale
  Successivamente
Atrofia raggruppata
  Grande
  Piccola
  SLA
Agglomerati nucleari picnotici
Fibre bersaglio

Disturbi denervanti
  Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
  Atrofia muscolare bulbospinale
  Atrofia muscolare spinale


Fibre muscolari denervate: ProprietÓ generali

  • Morfologia
    • Dimensioni
      • Piccole
      • Le fibre che rimangono innervate nei muscoli con denervazione parziale possono diventare  
        • Ipertrofizzate
        • Tipo I predominante: Soprattutto nella denervazione molto cronica
    • Forma
      • Singole fibre denervate: Angolari
      • Fibre denervate in gruppi: Angolari o arrotondate
    • Nuclei: Dimensioni normali; Aumento del numero per area della fibra
  • Istochimica: IntensitÓ della colorazione
    • Esterasi: Incremento nel sarcoplasmatico
    • NADH
      • Incremento nel sarcoplasmatico
      • Bersagli: Particolarmente comuni nel gastrocnemio
    • PAS: Ridotta
    • Fosfatasi acida: Normale
    • ATPasi pH 4.3: Alcune fibre con livelli intermedi (Espressione di miosina immatura)
  • Sarcolemma: Colorazione immunoistochimica o quantitÓ
  • Elettrodiagnostici

AMMASSI NUCLEARI PICNOTICI

  • Grave Atrofia delle fibre muscolari: Sono rimasti solo i nuclei
  • Denervazione delle fibre muscolari senza reinnervazione

FIBRE BERSAGLIO

Descrizione
Istochimica
Ultrastruttura

Fibre bersaglio
  • Correlazioni cliniche
    • Spesso vistE con
      • Denervazione: Denervazione acuta o subacuta
      • Reinnervazione
      • Tossina botulinica
      • Tenotomia: Dopo 1 o 2 settimane
    • Rare con: Denervazione diffusa
    • Eziologia: ? Correlata allo stiramento delle fibre muscolari
  • Istochimica
    • Bersagli pi¨ comuni nel: Muscolo gastrocnemio
    • Forma
      • Vista in sezione trasversa: Arrotondate, poligonali o irregolari
      • Longitudinale
        • Estesi lungo lunghezza delle fibre muscolari: Fino al 500 μM
        • Generalmente non da un'estremitÓ all'altra della fibra
    • Colorazione NADH
      • Migliore visualizzazione dell'architettura dei bersagli
      • Architettura
        • Tipica: 3 zone concentriche
        • Zona centrale: Pu˛ essere chiara, scura, o loculata
      • Dimensioni delle fibre
        • Spesso in fibre muscolari di dimensioni normali o ipertrofizzate
        • SLA: bersagli comuni nelle fibre muscolari piccole
      • Differenze dai cori
        • Zona centrale
          • Non omogenea: Numerose regioni differenti
          • Colorazione NADH centrale: Pu˛ essere scura o chiara
        • Periferia del bersaglio: Spesso colorata di scuro
        • Frequenza
          • Cori: Si verificano in tutte o nela maggior parte delle fibre muscolari
          • Bersagli: Regionali o sparse
        • Aggregati LC3: Pi¨ piccoli o assenti nei cori
        • Associazione dei tipi di fibre
          • Cori
            • Si verificano con marcata predominanza delle fibre tipo I
          • Bersagli
            • Sono di solito presenti entrambi i tipi di fibre
            • Possono verificarsi selettivamente in un tipo di fibre
    • Colorazione SDH
      • Pi¨ sensibile per i bersagli
        • Regioni chiare interne arrotondate nelle fibre muscolari
      • Non colora l'architettura interna
    • Strutture associate: Corpi citoplasmatici (o ? Bastoncini)
      • Possono verificarsi all'interno, o intorno ai bersagli
  • Bersagli: Componenti molecolari
  •  Fibre "Simili ai bersagli": Colorazione NADH
    • Regioni chiare interne irregolari nelle fibre muscolari
    • Organizzazione regionale meno distinta rispetto agli obiettivi
    • Contengono componenti molecolari simili a bersagli


Colorazione NADH
Fibre bersaglio
  chiaro centrale regioni
  Circondati da strati con Variate Colorazione

Colorazione NADH

Bersagli: Istochimica


Colorazione NADH


Colorazione NADH
Bersagli

Colorazione NADH
Fibre simili a bersagli



Colorazione tricromica di Gomori
Bersagli

bersagli: Varie forme

Colorazione NADH

Colorazione NADH
Fibre bersaglio

Colorazione NADH

Colorazione NADH

bersagli: Vari stadi di sviluppo

Colorazione NADH


Bersagli: Possono essere visibili alla colorazione HeE come aggregati (Sopra) o regioni chiare interne (Sotto)

Colorazione H&E

 

Bersagli: Possono essere visibili alla ATPasi

Colorazione ATPasi pH 9,4
Fibre bersaglio o simili a bersagli

Colorazione NADH


Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori
Bersagli
  Possono essere visibili alla colorazione tricromica di Gomori e VvG come aggregati arrotondati con circondario pallido

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Bersagli: AMPDA
  I bersagli sono visibili alla colorazione AMPDA
  AMPDA Ŕ presente internamente ai bersagli

Colorazione AMPDA

Bersagli
  Possono essere associati con corpi citoplasmatici (o Bastoncini)

Colorazione tricromica di Gomori

 

 

 

Aggregato LC3 in formazioni bersaglio

Fibre bersaglio: Ultrastruttura


Da: Namita Sinha
Fibre bersaglio: Zone
  Zona esterna: Struttura normale
  Zona intermedia: Lieve irregolaritÓ delle linee Z
  Zona centrale: Contiene materiale simile alle linee Z; Nessun mitocondrio e niente glicogeno

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha
Materiale colorato di scuro nella zona centrale dei bersagli: P¨˛ mostrare continuitÓ con le linee Z

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha
I bersagli contengono
  Materiale scuro, denso di elettroni, simile ad una linea Z
  Miofilamenti Fra il materiale della linea Z
  Materiale autofagico: Colora fortemente per LC3

Da: Namita Sinha

Da: Namita Sinha

Sarcomeri disordinati nei bersagli (MetÓ superiore dell'immagine)
  Disorganizzazione dei dischi Z



ATROFIA RAGGRUPPATA DELLE FIBRE MUSCOLARI


Colorazione H&E

Colorazione NADH

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione esterasi non specifica
  • Fibre muscolari piccole angolari in gruppi
    • Spesso basofili alla colorazione H&E (in alto a sinistra)
    • Colorazione scuramente con NADH e esterasi.
    • Possono colorare anche con desmina, spectrina e Leu-19 (Mioblasti e cellule satelliti correlati all'antigene)
  • I gruppi atrofici contengono piccole fibre angolari.
  • Piccole fibre arrotondate in gruppi possono essere viste nella denervazione cronica.
  • Denervazione nella SLA: Atrofia raggruppata con tipi piccoli raggruppanti (ATPasi)
    • Molte piccole fibre angolari positive alla esterasi
    • Molteplici piccole regioni di atrofia raggruppata
    • Entrambe le fibre atrofiche di tipo I e tipo II si trovano in un unico gruppo
  • Denervazione nella SMA
    • Gruppi atrofici: Pi¨ grandi
    • Fibre sottili: Spesso arrotondate
    • Rimanenti fibre muscolari grandi: Spesso di tipo I


Denervazione e reinnervazione: Subacute


Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
  Molte fibre muscolari angolari di medie dimensioni
  Le fibre pi¨ grandi sono di dimensioni normali a leggermente grandi

Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
  Fibre angolari pi¨ piccole: Colorazione scura; Contengono bersagli


Colorazione ATPasi pH 4.3
Denervazione parziale con reinnervazione: Recenti
  Cambiamenti del tipo di fibra

  Iniziale fibre di tipo raggruppante
    Tipo di cambiamento incompleto
      Molte fibre nei gruppi sono di tipo 2C
      Colorazione intermedia con ATPasi pH 4.3 e 9.4

Colorazione ATPasi pH 4.3

Iniziale reinnervazione: Colorazione intermedia delle fibre alla ATPasi pH 9.4

Colorazione ATPasi pH 9,4

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2/12/2020

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