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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 17 maggio 2021

SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Muscolo
  Atrofia raggruppata
    Molti piccoli gruppi
    Tipi di fibre miste nei gruppi
  Fibre 2C
    Aumento del numero vs altri denervazione
  Architettura interna
    SR
    Glicogeno
    Esterasi
  Giunzioni neuromuscolari
  Nervi
    Intramuscolare
    Sciatico
  SLA decorso
    Iniziale
    Rapidamente progressivo
    Lentamente progressivo
    Successivamente
Midollo spinale: Immagini storiche
SLA-SOD1
  Muscolo
  Inclusioni neuronali
  
Muscoli nella SLA: Denervazione, reinnervazione e atrofia
di alcune fibre muscolari reinnervate

SLA: Modelli comuni di denervazione nei muscoli


Colorazione H e E


Colorazione H e E
Fibre muscolari: Atrofiche, angolari e raggruppate
  Molti piccolo gruppi di fibre muscolari piccole
  Le fibre all'interno e tra gruppi atrofici hanno dimensioni simili
  Fibre muscolari più grandi: Spesso leggermente ipertrofizzate
  Gli agglomerati nucleari picnotici non sono comuni, ma possono essere presenti

Colorazione H e E

Muscoli nella SLA: Alterazioni del tipo di fibra

Atrofia raggruppata: I gruppi contengono tipi di fibre miste

Colorazione ATPasi. pH 9.4
Colorazione ATPasi. pH 9.4

Colorazione ATPasi. pH 4.3
Fibre muscolari atrofiche in singoli gruppi: Spesso di vari tipi.
Raggruppamento di tipo ridotto: Tranne nei casi cronici e lentamente progressivi
Fibre di tipo 2C: Molte grandi e piccole

Colorazione ATPasi. pH 4.3

Fibre muscolari nella SLA: Architettura interna


Colorazione NADH
Fibre muscolari atrofiche
  Molte con colorazione scura
  Possono essere bersaglio o con cambiamenti assomiglianti
Fibre muscolari più grandi
  L'architettura interna può essere
    Normale
    Mangiata dalle tarme
  Dimensioni: Alcune sono leggermente ipertrofizzate
Colorazione NADH

Colorazione NADH
Colorazione NADH
Colorazione NADH
Muscolo nella SLA: Bersagli e strutture simili a bersagli su molte fibre muscolari più piccole (scure)
Macchia NADH

Fibre muscolari piccole: Colorazione glicogeno ridotta o assente

Colorazione PAS

Fibre muscolari piccole: Colorazione più scura alla  esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi
SLA: Giunzioni neuromuscolari
  Scure
  Compatte o multisegmentate
  Possono rimanere sulle fibre muscolari piccole

Colorazione esterasi

Colorazione VvG
SLA: Nervi intramuscolari
  Perdita moderata di assoni mielinati
  Nodi di Ranvier: Possono essere ingranditi (Freccia)

Colorazione VvG

Colorazione per neurofilamenti
SLA: Nervi intramuscolari
  Rami e germogli da assoni intramuscolari anormali (Freccia)

SLA: Iniziale

Atrofia delle fibre muscolari

Colorazione H&E
Le fibre più piccole
  Sparse
  Di dimensione intermedia
  Poligonali o angolari
  Gruppi molto piccoli
Fibre muscolari 2C
  Comuni
  Fibre sottili e grosse

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari piccole
  Angolari
  Leggermente colorate di scuro

Colorazione NADH
Fibre muscolari di tipo 2C
  Frequenti
  Dimensioni grandi e piccole

Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari angolari piccole
  Tipi I (Colorazione intermedia) e II (Colorazione scura)

Colorazione ATPasi pH 9,4
SLA, precocemente: Giunzioni neuromuscolari
  Compatte
  Colorazione normale intensità

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi

SLA: Lentamente progressiva

  Atrofia raggruppata: Regioni più grandi
  Fibre di tipo raggruppante: Più comuni

H& colorazione
Atrofia raggruppata: Le regioni sono spesso più grandi

Colorazione H&E

Colorazione NADH
Atrofia raggruppata: Fibre muscolari piccole di colorazione scura
Alterazioni bersaglio e simili a bersagli

Colorazione NADH
Fibre grandi di tipo raggruppante
  I gruppi spesso includono fibre 2C

Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre grandi di tipo raggruppante
  Atrofia raggruppata contenente ambedue i tipi di fibre

Colorazione ATPasi pH 9,4

SLA: Rapidamente progressiva


Colorazione H&E
Fibre piccole angolari: Raggruppata
Nuclei: Forme irregolari

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione NADH
Fibre angolari piccole: Dimensioni molto piccole; Colorate di scuro

Colorazione NADH

Colorazione PAS
Fibre muscolari atrofiche raggruppate: Colorazione PAS ridotta

Colorazione ATPasi pH 9,4
Tipi di fibre: I = Pallide ; II = Scura; Anormali = Colorazione intermedia

Colorazione ATPasi pH 4.3
Tipi di fibre: Frequenti fibre 2C, grandi e piccole

SLA: Successivamente


Colorazione H&E
Atrofia raggruppata
  Molte regioni di piccole e medie dimensioni con ammassi di grumi nucleari picnotici e fibre muscolari molto piccole

Colorazione H&E
Atrofia raggruppata, confluente
  Grandi gruppi di agglomerati nucleari picnotici e molte fibre muscolari piccole

Colorazione VvG

Colorazione esterasi
Fibre muscolari angolari piccole
  Scure alla colorazione esterasi e NADH

Colorazione NADH

SLA: Nervo Sciatico

Nervo di controllo

Colorazione per neurofilamenti

Colorazione per neurofilamenti
Assoni mielinati: Perdita moderata
  Varia tra i fascicoli

Colorazione per neurofilamenti

Colorazione H&E
Assoni mielinati: Perdita moderata

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG
Assoni mielinati: Perdita moderata
  Varia tra i fascicoli

Colorazione VvG
SLA Nervi: Cellule di Schwann non mielinanti
  Controllo

Colorazione NCAM
Cellule Schwann non mielinanti: Raggruppate normalmente

Colorazione NCAM

Colorazione fosfatasi acida
Cellule positive alla fosfatasi acida: Sparse nell'endoneurio

Colorazione fosfatasi alcalina
Microvasi endoneurali: Numero normale

Assone motorio nella SLA: Germogliazione collaterale dell'assone terminale



Patologia del midollo spinale nella SLA: Immagini di Bramwell e Charcot


Da Bramwell: Atlante di medicina clinica

Midollo spinale: Numero ridotto di neuroni motori nel corno anteriore

Patologia del midollo spinale nella SLA: Pazienti originali di JM Charcot

Rapporti di casi:
  Traduzione dal Google books
  Illustrazioni dall'articolo originale

Caso 1

Da: R Baloh

Legenda: "Sezione del midollo di Catherine A. (Caso1), tpresa dalla regione cervicale superiore.
  In a, si possono vedere le cellule rare e i detriti cellulari nelle corna anteriori.
In b, la sclerosi delle colonne laterali, determinata dall'atrofia di un gran numero di assoni.


Da: R Baloh 		Legenda: "Sclerosi simmetrica della parte posteriore delle colonne laterali nella regione dorsale (Caso 2)"

Inclusioni di conglomerati ialini (HCI)
nei motoneuroni SLA/SOD

Da A Hays MD

Colorazione H e E
Colorazione per neurofilamenti

Colorazione periferina
Colorazione ubiquitina
Grandi inclusioni HCI nei motoneuroni (Freccia)
  • Possono occupare la maggior parte del citoplasma neuronale
  • Contengono: Neurofilamenti e periferina ma poca ubiquitina
  • Possono essere più preminenti con alcune mutazioni SOD
  • Non presenti nella SLA sporadica

SLA SOD1: Muscolo


Colorazione H e E
Atrofia raggruppata: Piccole regioni

Colorazione H e E

Colorazione rosso Congo
Atrofia raggruppata: Alterazioni bersaglio o simili a bersagli nelle fibre sottili

Colorazione NADH

Colorazione ATPasi pH 9,4
Alcuni ammassi di fibre sottili hanno tipi di fibre miste

Colorazione ATPasi pH 4.3
Molte fibre di tipo 2C

Colorazione VvG colorazione
Arteria: Numero ridotto di fibrille; Aumento del tessuto connettivo internamente agli strati di fibrille
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4/12/2019

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