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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 27 maggio 2021

DENERVAZIONE PARZIALE CRONICA DEI MUSCOLI

Muscolo
  Fibre atrofiche
    Ultrastruttura
  Patologia capillare
  Tipi di fibre
    Raggruppanti
    Modelli
  Atrofia raggruppata
  Nuclei interni
  Fibre muscolari ammassate e necrotiche
  Cambiamenti pseudomiopatici
  Agglomerati nucleari picnotici
  Scissione delle fibre muscolari
Nervi
  Ammassi di assoni rigeneranti

Gruppi (Dimensioni): Fibre muscolari ipertrofiche e atrofiche


Colorazione H e E
Fibre muscolari grosse
  Distribuzione: Ammassate
  Dimensioni: Spesso ipertrofizzate
Fibre muscolari piccole
  Forme: Poligonali, arrotondate o grumi nucleari
Tessuto connettivo endomiassiale in regioni di atrofia raggruppata delle fibre muscolari
  Distribuzione: ammassate o raggruppate
  Normale (Sopra) o aumentato (Sotto)

Colorazione H e E
Ammassi o gruppi, di fibre muscolari grandi, intermediate e di piccole dimensioni

Colorazione H e E
Atrofia raggruppata: Aumento dello spazio fra le fibre muscolari piccole

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG
Architettura interna: Le fibre muscolari ipertrofiche hanno centri irregolari chiari o bersagli

Colorazione NADH
Denervazione parziale cronica: Anomalie dei tipi di fibre  
Le fibre grosse sono comunemente di un singolo tipo: Possono essere di tipo 1, 2, o anormali

Colorazione ATPasi pH 9,4
Fibre muscolari grosse: Tutte di tipo 1

Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari grosse: Tutte di tipo 2

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 4.6
Fibre muscolari grandi simili al tipo 2: Tipi di fibre anomale
  Tipo 2 con vari gradi di colorazione intermedia alla colorazione ATPasi pH 4.6 (Sopra)
  Cambio incompleto del  tipo di fibr: Tipo 1 proprietà a colorare COX (Sotto)

Colorazione COX
Fibre muscolari atrofiche

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione rosso Congo

Colorazione esterasi

Colorazione NADH

AMMASSI NUCLEARI PICNOTICI


  • Definizione: Prodotto finale dell'atrofia grave delle fibre muscolari
  • Nosologia
    • Picnotico
      • Termine usato per indicare il colore scuro
      • Definizione scientifica (cariopiknosi con condensazione di cromatina): Non applicabile
    • Nodi sinciziali
  • Grumi di mionuclei
    • Più grandi (Più nuclei) nei muscoli con precedente ipertrofia delle fibre
    • Lipofuscina: Può anche essere presente; Nei pazienti più anziani
  • Il resto della miofibra scompare in gran parte 
    • Apparato contrattile
    • Citoplasma
  • Distribuzioni di grumi nucleari picnotici
  • Associazioni di malattie
  • Colorazione istochimica
    • Nuclei: Basofili alle H e E
    • Fibre muscolari: Scure alle NADH e esterasi
Vedi anche
Agglomerati nucleari picnotici: Morfologia

Colorazione H e E
Colorazione H e E
 

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo
Colorazione rosso Congo
Agglomerati nucleari picnotici: Ad alti ingrandimenti
  Ammassi di mionuclei senza, o lpoco, citoplasma visibile
  Possono anche contenere lipofuscina ammassata

Colorazione H&E
Colorazione rosso Congo

Colorazione H&E
Agglomerati nucleari picnotici: Raggruppati
  Risultato successivo dell'atrofia raggruppata delle fibre muscolari

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo
Agglomerati nucleari picnotici: Raggruppati
  Ammassi nucleari: Alcuni sono associati alla lipofuscina
Agglomerati nucleari picnotici: Colorazione scuro alle esterasi e NADH

Colorazione NADH
Colorazione esterasi 		Angular fibers: Esterase
Colorazione esterasi
Agglomerati nucleari picnotici: Con lipofuscina

Colorazione fosfatasi acida
Colorazione fosfatasi acida

CAMBIAMENTI PSEUDOMIOPATICI


Colorazione H&E
Colorazione tricromica di Gomori
  • Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato
  • Nuclei interni: Uno o numerosi nelle fibre muscolari
  • Agglomerati nucleari picnotici
  • Atrofia raggruppata delle fibre muscolari
    • I gruppi sono meno ben demarcati che nella denervazione in corso
    • L'aumento del tessuto connettivo endomisiale è in particolarmente preminente in queste regioni
  • Le fibre muscolari piccole possono essere arrotondate o angolari
  • Fibre muscolari ipertrofiche: Comuni

FIBRE MUSCOLARI SCISSE

NUCLEI INTERNI

Colorazione H&E
Colorazione NADH
Colorazione H&E
  • Le fibre muscolari "Scisse" probabilmente derivano dalla parziale fusione di fibre rigeneranti
  • Queste fibre muscolari scisse sono molto grandi (ipertrofiche)
  • Le fibre muscolari scisse spesso hanno nuclei interni 

FIBRE MUSCOLARI AMMASSATE e NECROTICHE


Colorazione H&E
  • Una fibra muscolare ipertrofizzata può diventare necrotica (sinistra)
  • Numerose fibre muscolari differenti si rigenerano al loro posto e si raggruppano all'interno della vecchia lamina basale

Denervazione Cronica: Patologia capillare


Colorazione UEA I
Capillari: Denervazione parziale cronica
  Anormali orientamenti: Alcuni diventano circonferenziali intorno alle fibre muscolari
  Aumento del numero di capillari adiacente ad ogni fibra muscolare

Colorazione UEA I
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8/17/2020

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