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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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DISTURBI DEL NERVO FACCIALE (VII)

Anatomia
Paralisi di Bell
Diagnosi differenziale

Nervo facciale: Anatomia +


Paralisi del nervo facciale

  • Caratteristiche cliniche
    • Asimmetria facciale
    • Sopracciglia ricadenti
    • Perdita delle pieghe frontali e nasolabiali
    • Angolo della bocca ricadente
    • Lacrimazione incontrollata
    • Incapacità di chiudere l'occhio
    • Le labbra non possono essere tenute completamente unite: Difficoltà a mantenere il cibo in bocca
    • Atrofia muscolare facciale (Successiva)
  • Elettrofisiologia
    • EMG
      • Denervazione
      • Sincinesie: Successive
    • Riflessi vivaci
      • Risposte di R1 omolaterale anormali (disinaptiche precoci) e R2 (successivamente multisinaptiche)
      • Sincinesie (Successive)
   
Bell's palsy (19th cent)

Paresi facciale: Sinistra

Paralisi di Bell 8


Sir Charles Bell
Disturbi del VII: Diagnosi differenziale

Melkersson-Rosenthal sindrome

  l Cromosoma 9p11; Dominante

Sindromi facciale congenita e di Möbius

Sindrome di Möbius: Caratteristiche generali 4  Sindrome facciale congenita e di Möbius: Tipi



Nervi Facciali traumi e tumori


Spasmo emifacciale

  • Insorgenza
    • Adulti
      • Tipicamente 5a o 6a decade
      • Pazienti più giovani : Escludere una malattia del tronco cerebrale, MS
    • Localizzazione: Muscoli orbicolari degli occhi
    • Più comune nelle donne
  • Modello della contrazione
    • Contrazione sincrona dei muscoli innervati dal nervo facciale
    • Parossistica
    • Involontaria
    • Durata: Fino ad 1 minuto
    • Può persistere durante il  sonno
    • Solitamente unilaterale
  • Debolezza: Insolita
  • Innescata da: Fattori aggravanti
    • Emozioni
    • Affaticamento
  • Cause
    • Recupero dalla paralisi di Bell
      • Associato con sincinesie e contratture
    • Arteria dolicoectatica del tronco cerebrale 
      • Frequenza: 30%
      • Meccanismo: Pressione sulla zona di ingresso della radice del VII
      • Vasi: PICA; AICA; Vertebrale
    • Malattia del tronco cerebrale
    • Idiopatica
  • Decorso: Solitamente permanente senza trattamento
  • Elettrofisiologia
    • Brevi treni di picchi dei potenziali di azione
      • Alta frequenza (150-400 Hz)
      • Unità motorie normali
    • Variabili ritmo e ampiezza
    • Risposta diffusa lateralmente 3
      • Stimolazione: Ramo del nervo facciale
      • Risposta: In muscoli non normalmente innervati dal ramo  
      • Correlata alla trasmissione incrociata delle fibre nervose facciali
        • Localizzazione: Probabilmente un sito di compressione
  • Trattamento
    • Tossine botuliniche
    • Decompressione microvascolare del VII nervo
      • Morbilità e mortalità 5%
    • Anticonvulsivi


Bright 1831

Barker

Image su T2: Tronco cerebrale e cervelletto


MRA: AP view

Dolicoectasia con deviazione a destra della arteria vertebrale  (Frecce)
Sindrome del paziente: Spasmo emifacciale destro


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Riferimenti
1. Am. J. Hum. Genet., 1999;65:752-756
2. Neurology 2000;54:1217
3. Muskle Nervi 2002;25:845–849
4. Neurology 2003;61:327–333
5. Otol Neurotol 2003;24:948–951
6. Otol Neurotol 2003;24:942–947
7. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1017–1018
8. Cleve Clin J Med 2005;72:398-401
9. JNNP 2007 Online maggio
10. JNNP 2007;78:659-660
11. Lancet Neurology 2008;7:976-977 e 2008;7:993-1000
12. Otol Neurotol 2008;29:397-400
13. Otolaryngol Capo Collo Surg 2007;137:858-861

3 agosto 2009

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