Traduzione di Natale
Marzari
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Traduzione del 8 gennaio 2011
INFEZIONI e MIELOPATIA
Di Bramwell: Atlante di medicina clinica
Polio: Atrofia delle braccia
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Polio
Altri virus
Varicella zoster
Sindrome della immunodeficienza acquisita
(AIDS)
R. Schmidt
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HIV mielopatia
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- Citomegalovirus
- Poliradicolopatia lombosacrale
- HIV: mielopatia cronica
- Frequenza: 5% ÷ 20% degli stadi avanzati della AIDS
- Insorgenza: Stadi avanzati della AIDS
- Clinica
- Debolezza: Gambe; Simmetrica o asimmetrica
- Segni piramidali: Spasticità delle gambe
- Frequenza/incontinenza urinaria: Può essere la caratteristica di presentazione
- Perdita sensoria: Lieve
- Caratteristiche del CNS associate: Demenza
- Decorso: Progressivo
- Patologia
- Vacuolare
- Preminente coinvolgimento della colonna posteriore del midollo spinale
Virus linfotropici delle cellule T umane, Tipo I (HTLV I)
3
- Epidemiologia
- Comune nel centroamerica (bacino caraibico), Giappone, Africa centrale, ebrei iraniani
- Gruppi a rischio negli USA
- Abusatori di farmaci intravenosi
- Immigranti da aree ad alto rischio
- Spesso associata a coinfezione con HTLV-II o HIV
- Endemica in alcune parti del sudest degli USA (popolazione americana originale)
- Mielopatia nel 1% dei pazienti con l'infezione
- La maggior parte dei pazienti infettati sono asintomatici
- Trasmissione
- Trasmissione verticale: Dalla madre ai bambini
- Attraverso l'alimentazione alla mammella: Specialmente dopo il 6° mese
- Correlata a: Alti livelli di provirus materno e alto titolo anticorpale HTLV-I
- Sessuale
- Più comune da maschio a femmina
- Inefficiente
- Parenterale: Via linfociti
- Sangue
- Trapianto di organi
- Clinica
- Mielopatia: Paraparesi spastica progressiva
- Nosologia
- Paraparesi spastica tropicale
- Mielopatia associata ad HTLV-1 (HAM)
- Insorgenza
- Età: 3a ÷ 5a decade
- 20 ÷ 30 anni dopo l'infezione iniziale
- Andatura anormale
- Sviluppo lento: Modello solito; Nel corso di anni
- Sviluppo rapido: Riportato dopo trasfusione di sangue o trapianto di organi
- Clinica
- Motorio: Debolezza nelle gambe
- Segni piramidali
- Braccia e gambe
- Iperriflessia
- Spasticità
- Simmetrica
- Autonomo: Incontinenza urinaria e fecale
- Sensorio: Alterazioni minori
- Altre caratteristiche neurali occasionali
- Atrofia ottica
- Perdita di udito neurosensoria
- Sintomi cerebellari
- Deficit cognitivo
- Patologia
- Infiammazione cronica: Corda toracica da media a inferiore
- Atrofia del midollo spinale: Coinvolgimento dei tratti piramidali e
della colonna posteriore del midollo spinale
- Ispessimento meningeo
- Disturbo motorio: "Sindrome simile alla SLA"; Spesso caratteristiche atipiche
- Epidemiologia: Descritta in alcuni pazienti
- Clinica: Sindromi variabili
- Caratteristiche piramidali
- Motoneuroni inferiori
- Debolezza: Spesso prossimale
- Atrofia muscolare
- Fascicolazioni
- Incontinenza urinaria
- Patologia: Corno grigio anteriore del midollo spinale; Radici del nervo
spinale ventrale
- EMG: Denervazione, acuta e cronica, nei muscoli paraspinali del torace
inferiore
- Polineuropatia 3
- Frequenza
- Clinica: 1% ÷ 6% dei pazienti infettati; ?
Maggiore con associazione alla mielopatia
- Risultanze elettrofisiologiche: Fino a 40%
÷ 50%
- Clinica
- Perdita sensoria: Distale nelle gambe
- Riflessi tendinei: Minori alle caviglie che alle ginocchia
- Può avvenire in assenza della mielopatia
- Trattamento: Rapporti di miglioramento quando l'infiammazione viene trovata alla biopsia
- NCV: Perdita assonale
- Velocità normale
- Lievemente ridotta l'ampiezza degli SNAP nelle gambe
- Patologia
- Ridotta densità degli assoni grossi e sottili mielinizzati
- Gruppi rigeneranti
- Infiammazione: Perivascolare; Cellule CD4 e CD8
- CSF: Proteine alte; Pleocitosi
- Miopatia
- Miopatia con corpi inclusi
- Debolezza: Prossimale
- Decorso: Lentamente progressivo
- CK serica: Leggermente elevata
- Biopsia muscolare: Miopatia; Vacuoli; Infiammazione endomisiale
- Miopatia infiammatoria
- Associazione variabile con infezione da HTLV-1
- Pazienti occasionali: Debolezza prossimale asimmetrica
- CK serica: Può essere alta
- Trattamento: Rapporti di miglioramento con corticosteroidi
- Pazienti HAM/TSP: Può essere trovata Infiammazione nei muscoli
- Altre sindromi con infezione da HTLV-1
- Sindrome di Sjögren
- Leucemia delle cellule T: Adulti
- Uveiti
- Artropatia e sinoviti
- Anormalità polmonari
- Tiroidite
- Laboratorio
- CSF: Lievi aumento in proteine e cellule; IgG alte
- MRI
- Midollo spinale: Segnale T2 aumentato; Atrofia della corda
- Subcorticale: Leucoencefalopatia
- False positive: Lyme; Sifilide; Anticorpi antifosfolipidi
- Trattamenti possibili
- Metilprednisolone, IV
- Interferone alfa 1
Virus linfotropici delle cellule T umane, di tipo II 2
- Afroamericani, spesso discendenti dai pellerossa
- Insorgenza: 34 ÷ 70 anni
- Clinica
- La maggior parte de pazienti asintomatici
- Paraparesi spastica o quadriparesi
- Perdita sensoria spinale
- Progressiva
- Non deambulanti in < 5 anni
- Più rapida della HTLV I
- CSF: ± proteine alte, ± bande oligoclonali
Spirochete
- Sifilide
- Lyme
- Paraparesi spastica
- Disfunzioni della vescica
Tubercolosi
- Aracnoidite e meningite
- Spesso progrediscono al blocco completo
- Proteine nel CSF molto alte
- Tubercoloma: Paraspinale o vertebrale; Raramente intramidollare
Infezioni parassitiche
- Tipi
- Schistosomiasi
(Trematode): Lesioni granulomatose della massa intratecale
- Echinococcus granulosis (Cestode): Cisti idatidea
- Taenia solium: Cisti leptomeningea
- Paragonimus westermani (Trematode): Con malattia polmonare e cerebrale
- Laboratorio: Cellule eosinofile nel CSF
Ascessi
- Localizzazioni
- Extradurali
- Intramidollari (rare)
- Associati con batteremia
Malattia di Di Whipple
- Organismo: Tropheryma whippelii
- Clinica
- Epidemiologia
- Mezza età
- Maschi > femmine
- Più comune negli agricoltori o con esposizione allo sterco
- Nord America e Europa
- Mielopatia cervicale: Quadriparesi spastica
- Altri segni del CNS di Whipple: Possono essere assenti
- CNS
- Occhi: Oftalmoplegia sopranucleare; Perdita visiva; Nistagmo; Ptosi
- Polineuropatia: Rara
- Mioritmia scheletrica oculofacciale
- Segni del GI: Diarrea; Dolore addominale
- Sistemico: Artralgie; Febbre; Perdita di peso
- Progressione: Mesi
- Laboratorio
- CSF: Spesso normale
- MRI: Segnale alto nel CNS, nella corda spinale (cervicale) e nel midollo
- Diagnosi
- PCR delle cellule dell'intestino tenue
- Cellule mucosali del GI positive alla PAS
- Collegamento esterno:
Oftalmico di Whipple
Eosinofilia del CSF
- Infezioni elmintiche
- Nematode: Raramente causa della malattia spinale
1o
- Angiostrongiliasi
- Gnatostomiasi
- Strongiloidiasi
- Toxocariasi
- Trichinosi
- Cestodi
- Cisticercosi
- Echinococcosi
- Trematodi
- Paragonimiasi
- Schistosomiasi
- Lupus eritematoso
- Sarcoidosi
- Reazioni a farmaci o ad agenti di contrasto
- Linfoma di Hodgkin
- Sindrome ipereosinofila idiopatica
Vedi anche Infezioni e Malattia neuromuscolare
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1. Neurology 1996;46:1016-1021
2. Ann Neurol 1996;40:714-723
3. J neurologico Sci 2003;206:17–21,
Semin Neurol 2005;25:315-327
4 aprile 2009
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