Traduzione di Natale Marzari Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

NERVI PERIFERICI: Caratteristiche normali

Cambiamenti con l'età   Granuli Pi Barriera ematico nervosa Endonerio   Assoni mielinati     Fessura di Schmidt-Lanterman     Nodi di Ranvier   Assoni non mielinati Epineurio Perineurio Morfologia   Nervo surale     Adulti       Assoni         Non mielinati       Cellule di Schwann       Vasi epineurali       Nodi di Ranvier       Fessura di Schmidt-Lanterman     Bambini   Nervo infraorbitale   Nervo sciatico (Adulti)   Mielina     Sciatico     Surale

Colorazione NCAM Cellule di Schwann non mielinanti (Remak) in gruppi (Colorazione NCAM ) La colorazione lieve è presente anche in alcuni strati di mielina

• Tessuto connettivo e vasi che circondano i fascicoli nervosi
• Collagene
  • Fasci: Orientati longitudinalmente
  • Più denso vicino ai fascicoli
  • Larghezza delle fibrille: 60 ÷ 110 nM di diametro
  • Tipo I > III
• Vasi (Vasa nervorum)
  • Arterie
  • Vene
  • Linfatici
• Nervi
  • Assoni: Piccoli, non mielinati; Nelle pareti dei vasi, Arteria >> Vena
  • Cellule di Schwann non mielinanti: NCAM+; Circondano gli assoni non mielinati
• Patologia: Vascoliti e vascolopatie infiammatorie

Perineurio Struttura Struttura lamellare che circonda tutti i fascicoli nervosi Larga Spessa Fascicoli più grandi Nervi più prossimali: Fino al 15 strati Ai rami nervosi Sottili: Vicino ai terminali nervosi distali Contina nei SNC: Pia aracnoide SNP Capsule di alcuni recettori sensori Non nella: Lamina basale muscolare Vasi: Transperineurali Strati della muscolatura liscia Continua nelle arteriole Incompleta nelle vene Dimensioni arteriole: 10÷25 μM Possono avere assoni associati Separata dall'endoneurio da: Lo spazio subperineurale Embriologia Periodo di sviluppo: 12 ÷ 14 settimane Origine: Cellule mesenchimali (Fibroblasti) Neurofibromina Associata con: Disposizione e formazione del perineuro Cellule perineurali Forma: Cellule appiattite in strati concentrici Circondati da: Membrana basale Più spessa delle cellule di Schwann della membrana basale Possono circondare una, o più numerose, cellule perineurali vicine Citoplasma Rarificato eccetto che nella regione perinucleare Contiene filamenti simili alle cellule muscolari lisce Molte vescicole pinocitotiche Citoplasma: Acido linoleico alto Altre molecole Regolatori e inibitori del complemento di superficie   C1IHN, C4BP, CD59, clusterina Giunzioni strette Collegamento fra cellule perineurali adiacenti Barriera ematico nervosa Origine ? Fibroblasti Differenziazione mantenuta da Gene desert hedgehog dalle cellule di Schwann Neurofibromina Molecolare e ultrastruttura Fibrille di collagene Larghezza: 40 ÷ 64 nM Contengono: Collagene III > I "Coda di procione" (Collagene a lunga distanza, corpo di Luse) Filamenti non ramificati (10 ÷ 12 nM): Oxytalan Isoforme delle laminine: Catene A, B2 e S  Colorazioni Antigene epiteliale della membrana (EMA) Complemento C5b-9 PAS: Colorazioni proteoglicani Proteine di giunzione nel perineuro ZO-1 (TJP1) Tricellulina Occludina: Giunzioni strette Claudina 1 Claudina 3 Claudina 19: Giunzioni strette JAM-C: Giunzione aderenti Caderina 5: Giunzione aderenti Funzioni Modula le forze di allungamento esterne Regola la pressione endoneurale e l'ambiente Parte della barriera ematico-nervosa: Con i vasi sanguigni endoneuriali  Patologia

Illustrazione iniziale del perineurio: Ranvier

• Anatomia
  • Regione all'interno del perineurio
  • Contiguo con lo spazio subaracnoideo
• Contenuto
  • Assoni
  • Cellule di Schwann e mielina
    • Dal 80% ÷ 90% dei nuclei endoneuriali sono cellule di Schwann
    • Collagene IV: Componente della membrana basale delle cellule di Schwann
  • Microvasi endoneurali: Patologia
  • Malattia: HIEM
  • Caratteristiche
    • Orientamento: Longitudinale con molte anastomosi oblique e trasversali  
    • Dimensioni: 9 μM di diametro medio; Intervallo 5 ÷ 22 μM
    • Densità: 60÷100 per mm² nel nervo surale umano: Meno con l'età
  • Possono colorare per
    • Fosfatasi alcalina
    • Lectina UEAI: Cellule endoteliali
    • Proteine dell'impalcatura: Collegamento delle membrane cellulari endoteliali ai componenti citoplasmatici
      • ZO-1 (TJP1)
      • CLDN5
  • Cellule endoteliali
    • Anatomia: Singolo strato del vaso, prossimo al lume
    • Collegate da giunzioni strette
      • Claudine
      • Proteine delle giunzioni strette
    • Molecole: Recettori dei mitogeni
      • Fattore neurotrofico di derivazione gliale (GFRα1)
      • Fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGFR2; KDR)
      • Fattore di crescita dei fibroblasti di base (FGFR1)
      • Fattore di crescita β trasformante (TGFRI/II)
      • Glucocorticoidi (GR; NR3C1)
    • Possono contenere corpi di Weibel-Palade: ? Produrre l'antigene correlato al fattore VIII
    • Circondate da collagene
    • Nessuna fenestra o cellule gliali associate
    • Forma parte della barriera ematica
    • Proteine delle giunzioni strette nei capillari endoneurali
      • Claudina 5: Endoteliale; Incisure di Schmidt-Lanterman
      • Occludina
      • ZO-1
  • Collagene (50 ÷ 65 nM)
    • Collagene III > I
    • Impacchettato più strettamente vicino alla membrana basale delle celle Schwann
  • Spazio interstiziale
  • Altre cellule
    • Fibroblasti: Pochi (10%); Più frequenti vicino ai vasi endoneurali; Nessuna membrana basale
    • Macrofagi: Residenti
• Sotto pressione rispetto all'epineurio

• Anatomia
  • Localizzazione
    • Perineurio: Molto impermeabile; Alta attività pinocitotica
    • Microvasi endoneuriali: Più permeabili del perineurio
  • Giunzioni strette tra
    • Cellule endoteliali nei microvasi
    • Cellule miofibroblastiche epitelioidi perineuriali più interne
• Molecole
  • Proteine della barriera
    • ZO-1 (TJP1)
      • Intracellulari
      • Connettono strette le proteine di giunzione all'actina del citoscheletro
    • Claudina 1 (CLDN1)
      • Localizzazione: Perineurio, mesassone, incisure di Schmidt-Lanterman; Anelli paranodali di cellule di Schwann mielinate
      • Funzione barriera
      • Malattia: Ittiosi, vacuoli leucocitici, alopecia, colangite sclerosante (ILVASC)
    • Claudina 3 (CLDN3)
      • Localizzazione: Incisure di Schmidt-Lanterman; Mesassone
    • Claudina 4 (CLDN4) : Giunzioni BNB strette
    • Caderina 5 (CDH5)
      • Endoteliale
      • Giunzione aderenti
      • Localizzazione: Endotelio dei vasi endoneuriali; Incisure di Schmidt-Lanterman; Mesassone
      • Knock-out CLDN5: Maggiore permeabilità per le molecole < 800 Da
    • Occludina (OCLN)
      • Proteina di membrana delle giunzioni strette
      • Presente nella maggior parte delle regioni BBB: Perineurio; Microvasi endoteliali  Endotelio; Incisure di Schmidt-Lanterman
      • Malattia: Sindrome pseudo TORCH 1
    • Tricellulina (MARVELD2)
      • Localizzazione nel PN: Mesassone, incisure di Schmidt-Lanterman, Anelli paranodali
      • Giunzioni strette tricellulari
      • Barriere epiteliali
      • Regola il passaggio delle macromolecole attraverso le giunzioni strette
      • Malattia: Ipoacusia non sindromica (DFNB49)
    • Catenina α1 (CTNNA1) : actina F citoscheletro della actina F che collega alle giunzioni aderenti
  • Trasportatori: Afflusso ed efflusso
    • Fosfatasi alcalina
    • Trasportatore di glucosio 1 (SLC2A1)
    • Trasportatore monocarbossilato 1 (SLC16A1)
    • Trasportatore di creatina (SLC6A8)
    • Trasportatore di amminoacidi cationici 1 (SLC7A5)
    • Transpeptidasi glutamile γ
    • Glicoproteina p (ABCB1; PGY1)
    • SLC1A1
• Funzioni
  • Microambiente ionico endoneuriale: Regolazione
  • Resistenza elettrica transendoteliale (TEER): alti
  • Permeabilità ai soluti e alle macromolecole: Bassa
  • Flusso d'acqua transendoteliale (conduttività idraulica): Bassa
• Possibili disturbi
  • AIDP
  • CIDP
  • Neuropatia sensoria dell'HIV
  • HIEM

Adulti: Nervo surale

Colorazione H&E Normali endoneurio, perineuro, epineurio e vasi

Fascicoli nervosi Contengono un numero normale di assoni mielinati nell'endoneurio Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione H&E

Colorazione per neurofilamenti

Colorazione blu di toluidina

Blu di toluidina colorato plastica sezione

Microscopio elettronico (Robert E Schmidt MD)

Assoni non mielinati   Circondati da cellule di Schwann Microscopio elettronico   (Robert E Schmidt MD)

Colorazione NCAM1

Colorazione NCAM

Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione NCAM (Rosso) Sovrapposizione (Giallo)

Colorazione NCAM (Verde) Colorazione p0 (Rosso)

Colorazione NCAM (Verde) Colorazione MBP (Rosso) Vasi epineuriali e cellule di supporto nell'endoneurio Colorazione ATPasi pH 4.3 Vasi epineuriali Colorazione VvG Vasi epineurali: Normale Arteria (Freccia nera): Fibrille lineari vicino al lume; Parete spessa Vena (Freccia bianca): Fibrille sottili e interlacciate attorno l'esterno del vaso; Parete sottile Colorazione blu di toluidina Colorazione tricromica di Gomori Assoni mielinati: Numero normale Vasi epineuriali   Dimensioni intermedie e piccole   Fosfatasi alcalina: Colorazioni endotelio in alcuni vasi epineuriali e endoneuriali Colorazione fosfatasi alcalina Colorazione rosso Congo Nodi di Ranvier Segmento di assone non mielinato   Fra 2 internodi mielinici Anatomia Assone al nodo Diametro: Ridotto Densità degli organelli Aumentata Lunghezza: ~ 1 μm Cellule di Schwann Anelli intorno all'assone Nessuna mielina Micrografia elettronica   (Robert E Schmidt MD) Fessura di Schmidt-Lanterman (Incisura) Granuli Pi (Reich) Microscopio elettronico (Robert E Schmidt MD) Granuli Pi Posizione   Cellule di Schwann mielinanti   Subcellulare     Spesso adiacenti al nucleo     Alcuni vicino al paranodo Colorazione   Metacromatica: Blu di toluidina, colorazioni Hirsch–Peiffer e blu di metilene   Sezioni congelate: Fosfatasi acida, Sudan nero e PAS Dimensioni: 1 μM Struttura: Lamellare; Periodicità di 5 nm Età   Più comune nei pazienti più anziani   Non presente < 8 anni di età Associazioni di malattie   Non specifico   Non presente negli assoni recentemente rimielinati Granuli Pi: Pochi o molti nel citoplasma delle cellule di Schwann mielinanti Corpo di Elzholz Posizione: Citoplasma delle cellule di Schwann Struttura: Rotondo; Periodicità simille alla mielina Composizione: Lipidi Cause: ? Rimodellamento della mielina Mastocita Mielina e cellule di Schwann: Nervo surale P0 (Rosso)   Prominente nella mielina intorno alla maggior parte degli assoni mielinati (Grandi e piccoli)   Gli assoni più piccoli assoni (Verde), spesso in ammassi, non hanno mielina o colorazione P0  associata Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione P0 (Rosso) Proteina di base della mielina (MBP) nella mielina (Rosso)   Più importante nella mielina attorno ai più grandi assoni mielinati   Nella mielina intorno ad alcuni assoni coloranti P0 (Sopra) Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione proteina di base della mielina (Rosso) Cellule Schwann non mielinanti Nervo: Sciatico Colorazione per neurofilamenti Assoni grandi e piccoli: Distribuzione non uniforme all'interno di un fascicolo Colorazione per neurofilamenti Assoni grandi e piccoli: Distribuzione non uniforme tra i fascicoli Colorazione per neurofilamenti   Regioni con un numero variegato di assoni grandi e piccoli Colorazione per neurofilamenti Colorazione per neurofilamenti Colorazione per neurofilamenti Colorazione per neurofilamenti Cellule Schwann non mielinanti Colorazione NCAM1   Regioni che hanno variegati numero e distribuzione di cellule di Schwann NCAM+ Colorazione NCAM1 Colorazione NCAM1   Regioni con un numero variegato di cellule di Schwann NCAM+ Colorazione NCAM1 Componenti della mielina Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione P0 (Rosso) P0 (Rosso)   Prominente in mielina intorno alla maggior parte degli assoni mielinati (Grandi e piccoli)   Gli assoni più piccoli (Verde), spesso in gruppi, non hanno mielina o colorazione P0 associata Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione P0 (Rosso) Proteina di base della mielina (MBP) (Rosso)   Più importanti in mielina intorno agli assoni più grandi mielinati Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione per proteina di base della mielina (Rosso) P0 vs proteina mielina basica (MBP) Colorazione P0 (Verde) Colorazione per proteina di base della mielina (Rosso) Proteina P0   Associata con assoni grandi e piccoli   Maggiormente intorno alla guaina periferica di mielina Proteina di base della mielina   Principalmente associata con gli assoni più grandi   Maggiormente verso l'interno della guaina mielinica Colorazione P0 (Verde) Colorazione per proteina di base della mielina (Rosso) Nervi: Infraorbitale (Ramo del Trigemino) Colorazione H&E Assoni mielinati: Abbondanti per tutto l'endoneurio Colorazione tricromica di Gomori Colorazione VvG Assoni mielinati: Abbondanti per tutto l'endoneurio Colorazione H&E Colorazione tricromica di Gomori Colorazione fosfatasi acida Nervo infraorbitale   Cellule positive alla fosfatasi acida sparse nell'endoneurio (Sopra)   Vasi positivi alla fosfatasi alcalina: Pochi nell'endoneurio (Sotto) Colorazione fosfatasi alcalina Attività dell'ATPasi attività: Abbondante nelle cellule endoneuriali Colorazione ATPasi pH 4.3 Nervo infraorbitale   Assoni più grandi mielinati: Molti   Piccoli assoni non mielinati: Meno che nel nervo surale Colorazione per neurofilamenti Colorazione NCAM Nervo infraorbitale   Cellule di Schwann non mielinanti (Remak): Meno che nel nervo surale Colorazione NCAM NCAM: Presente nelle cellule di Schwann   Cellule di Schwann non mielinanti (Remak)   Cellule di Schwann mielinanti: Citoplasma adassonale e abassonale Colorazione NCAM Nervo infraorbitale   Assoni più grandi mielinati (Verde): Nessun NCAM associato; Molti   Piccoli assoni non mielinati (Giallo): Meno che nel nervo surale Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione NCAM (Rosso) Nervo infraorbitale: P0 (Rosso)   Prominente nella mielina (Rosso) intorno alla maggior parte degli assoni mielinati (Grandi e piccoli)   Gli assoni più piccoli (Verde) non hanno colorazione mielina o P0 associato Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione P0 (Rosso) Nervo infraorbitale   La proteina di base della mielina (MBP) è marcatamente ridotta nella mielina intorno agli assoni comparata al nervo surale Colorazione per neurofilamenti (Verde) Colorazione per proteina di base della mielina (Rosso) Colorazione P0 (Verde) Colorazione per proteina di base della mielina (Rosso) Nervi: infanzia Colorazione blu di toluidina, sezioni in plastica Nervi da infanti   Gli assoni sono leggermente piccoli   Gli strati di mielina intorno ai grandi assoni sono moderatamente sottili   Compara con: Adulti Blu di toluidina colorato Sezioni in plastica Nervi da neonati Pochi assoni sono mielinati. I fibroblasti sono preminenti. Ritorno a Biopsie illustrazioni Ritorno a Home Page neuromuscolari Ritorno a Biopsia nervosa Riferimenti 1. Exp Neurol 2020 Mar 3;328:113272 1/22/2021

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