Traduzione di Natale Marzari Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Nervi periferici: Demielinazione cronica

PATOLOGIA MIELINICA

Perdita di mielina: Sugli assoni pių grandi conservati

Colorazione per neurofilamenti Grandi e piccoli assoni: Presenti; Numeri ridotti

Colorazione VvG Mielina: Per lo pių assente

Perdita di mielina: Da assoni pių grandi preservati   I poche assoni mielinati rimanenti sono piccoli con guaina mielinica sottile Colorazione blu di toluidina Pochi assoni mielinati	Colorazione blu di toluidina Grandi assoni demielinati, sparsi (Freccia) Gli assoni demielinati sono spesso circondati da cellule di Schwann
Colorazione blu di toluidina     Bulbo di cipolla, iniziale (Freccia): Lamina basale riduplicata

Demielinazione segmentale

Assoni stirati

Assoni stirati

Assone stirato

Colorazione P0-argento-esterasi

Colorazione P0-argento-esterasi

Colorazione P0-argento-esterasi

Assoni ipomielinati Da Bambino con Dejerine-Sottas

Bulbi di cipolla

Caratteristiche generali Iniziale Grandi Vedi anche   CIDP   CMT 1   Grandi nervi Diagnosi differenziale   Pseudo bulbi di cipolla   Perineurioma

Gombault 1889

Dejerine e Sottas 1893

Bulbi di cipolla

• Definizione
  • Strati di cellule di Schwann disposti concentricamente e la loro lamina basale
  • Posizione: Intorno all'assone, o nella regione di perdita di assone
• Storia
  • Prime illustrazioni: Gombault (1889) e Dejerine + Sottas (1893) (Sopra)
• Cause
  • Demielinazione e remielinazione: Episodi ripetuti
  • Proliferazione delle Cellule di Schwann
• Strutture
  • Cellule di Schwann: Contengono proteine NCAM e P0
  • Lamina basale: Colorazione per collagene IV
• Assone associato
  • Al centro dei bulbi di cipolla
  • Dimensioni: Dimensioni maggiori; o possono esserci numerosi, assoni rigenerati pių piccoli
  • Guaina mielinica: Intorno all'assone; All'interno dei bulbi di cipolla; Spesso sottili per dimensioni dell'assone, o assente
  • Alcuni bulbi a cipolla non hanno un assone centrale
• Altre caratteristiche
  • Struttura simili nei disturbi ereditari e nelle immunitarie demielinanti
  • Singoli bulbi a cipolla: Spesso separati da un aumento del tessuto connettivo endomisiale
  • Neuropatie ipomielinanti congenite: I bulbi di cipolla hanno pių lamina basale e minori processi di cellule di Schwann
  • Bulbi a cipolla bruciati: Perdita di assone centrale con eventuale perdita di cellule di Schwann associate
  • Dimensioni dei nervi: Spesso grandi
• Diagnosi differenziale
• Disturbi acquisiti vs ereditari: Modelli di distribuzione degli OB ¹
  • Intorno alla maggior parte degli assoni: Pių comuni nelle neuropatie ereditarie
  • Intorno agli assoni sparsi: Comuni nelle neuropatie acquisite
  • Raggruppate nelle regioni nervose: Neuropatie acquisite o ereditate  

Bulbi di cipolla, iniziali

Blu di toluidina Bulbi di cipolla, sottili:intorno agli assoni mielinati (Freccia)

Blu di toluidina Bulbo di cipolla formazione, iniziale Strati extradi di lamina basale collagene e processi cellulari di schwann intorno ad assoni sottili o normalmente mielinati.

Microscopio elettronico: Di Robert Schmidt MD

Blu di toluidina

Bulbi di cipolla, processi cellulari rudimentali (Frecce)
Schwann e collagene
Possono circondare parzialmente assoni mielinici di forma irregolare

Blu di toluidina

Bulbi di cipolla: Successivamente

Dejerine e Sottas 1893

Colorazione blu di toluidina di sezioni nervose plastiche
Successivamente, grandi bulbi a cipolla Abbondante tessuto connettivo Intorno ad assoni mielinati sottilmente. I bulbi di cipolla possono contenere 0, 1, o numerosi assoni.	Grandi bulbi a cipolla Numerose strati di lamina basale, tessuto connettivo e cellule di Schwann intorno ad assoni sottilmente assoni mielinati.

Micrografia elettronica: Di Robert Schmidt MD Bulbi di cipolla: Obsolete Bulbi di cipolla   Multiple strati di cellule di Schwann e lamina basale   L'assone associato č perso

Colorazione per neurofilamento (verde) + colorazione NCAM (rosso)

Colorazione per neurofilamenti (Verde) + P0 colorazione (Rosso)

Cronica Polineuropatia demielinante immunitaria (CIDP): Adulto

Assoni rimanenti   Mielinati sottilmente   Numero ridotto		Bulbi di cipolla: Piccolo	Edema subperineurale

CIDP sensoria: MRI

T1 con contrasto

T1 con contrasto

T2

Ingrossamento delle radici cervicali e del plesso brachiale (Freccia) T1 con contrasto

Contrasto migliorato Radici lombari (Freccia) T1 con contrasto Radici lombari (L4-L5) T2

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale