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CIDP: Esordio subacuto

• Clinica
  • 55 anni femmina
  • Esordio: Progressivo per 8 settimana
  • Debolezza: Grave; Prossimale e distale
  • Trattamento con corticosteroidi: Miglioramento a forza normale e ADL
• NCV
  • Demielinazione
    • Velocitą di conduzione motoria: Variabilmente abbassata (12 ÷ 31 M/s)
    • Latenze distali: Lunghe
    • Dispersione temporale
  • Perdita assonale
    • SNAP: Ampiezza ridotta o assenti
• Patologie
  • Demielinazione
    • Diffusa
    • Assoni: non mielinati e ipomielinati
  • Perdita assonale: Variabile
  • Edema subperineurale
  • Vasi
    • Endoneurale: Diametro aumentato; Cellule endoteliali grandi
    • Epineurale: Struttura normale; Nessuna cellula immunitari<
  • Muscolo

Nervi: Perdita di assoni e di mielina diffuse Colorazione per neurofilamenti Assoni (Stesso nervo che a destra )   Perdita variabile di assoni grandi e piccoli all'interno e tra fascicoli   Grandi assoni:     Demielinati     Preservazione di alcuni grandi assoni senza il circondante bordo chiaro di mielina

Colorazione blu di toluidina Assoni mielinati   Perdita apparente quasi completa di assoni mielinati  in alcuni fascicoli Edema subperineurale

Colorazione VvG

Nervi: Perdita variabile di grandi assoni

Colorazione per neurofilamenti	Colorazione per neurofilamenti
Perdita assonale Alcuni fascicoli hanno maggiore perdita di grandi assoni (Spessi) (Destra) che altri (Sinistra) Gli assoni piccolo sono moderatamente ridotti in ambedue i fascicoli

Grandi assoni: demielinati e scarsa formazione di bulbi a cipolla

Colorazione blu di toluidina	Colorazione blu di toluidina
Assoni demielinati Assoni demielinati, o sottilmente mielinati, spesso circondati da bulbi a cipolla poco formati e nuclei di cellule di Schwann

Edema subperineurale

Colorazione H e E Edema subperineurale: Regione chiara al di sotto di una lunga area di perineurio

Colorazione blu di toluidina Edema subperineurale e pochi assoni mielinati normalmente

Colorazione H e E Regione di edema subperineurale:   Contiene materiale amorfo e piccoli vasi

Colorazione blu di toluidina Setti intrafascicolari:   Ingranditi e cellulare   Contiene un vaso endoneurale ingrossato Assoni mielinati: Pochi rimanenti; Piccoli

Vasi endoneurali: Grandi dimensioni; Cellule endoteliali anormali con grandi nuclei

Colorazione H&E

Capillari endoneurali: Ingranditi con grandi cellule endoteliali Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H&E

Capillari endoneurali: Colorazione fosfatasi alcalina Colorazione fosfatasi alcalina

Cellule endoneurali: Sparse piccole e punteggiate alla colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione VvG Arteria	Colorazione VvG Vena
Vasi epineurali: Normali	Colorazione VvG Vasi epineurali pił piccoli

CIDP ad esordio subacuto: Muscolo

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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