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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 8 maggio 2021

CIDP: Esordio subacuto

Note: Caratteristiche del paziente
  • Clinica
    • 55 anni femmina
    • Esordio: Progressivo per 8 settimana
    • Debolezza: Grave; Prossimale e distale
    • Trattamento con corticosteroidi: Miglioramento a forza normale e ADL
  • NCV
    • Demielinazione
      • Velocitą di conduzione motoria: Variabilmente abbassata (12 ÷ 31 M/s)
      • Latenze distali: Lunghe
      • Dispersione temporale
    • Perdita assonale
      • SNAP: Ampiezza ridotta o assenti
  • Patologie

Nervi: Perdita di assoni e di mielina diffuse


Colorazione per neurofilamenti
Assoni (Stesso nervo che a destra )
  Perdita variabile di assoni grandi e piccoli all'interno e tra fascicoli
  Grandi assoni:
    Demielinati
    Preservazione di alcuni grandi assoni senza il circondante bordo chiaro di mielina

Colorazione blu di toluidina
Assoni mielinati

  Perdita apparente quasi completa di assoni mielinati  in alcuni fascicoli
Edema subperineurale


Coinvolgimento fascicolare differenziale: Perdita variabile di assoni mielinati tra fascicoli

Colorazione VvG

Nervi: Perdita variabile di grandi assoni


Colorazione per neurofilamenti

Colorazione per neurofilamenti
Perdita assonale
Alcuni fascicoli hanno maggiore perdita di grandi assoni (Spessi) (Destra) che altri (Sinistra)
Gli assoni piccolo sono moderatamente ridotti in ambedue i fascicoli

Grandi assoni: demielinati e scarsa formazione di bulbi a cipolla


Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina
Assoni demielinati
Assoni demielinati, o sottilmente mielinati, spesso circondati da bulbi a cipolla poco formati e nuclei di cellule di Schwann

Edema subperineurale


Colorazione H e E
Edema subperineurale: Regione chiara al di sotto di una lunga area di perineurio


Colorazione blu di toluidina
Edema subperineurale e pochi assoni mielinati normalmente 


Colorazione H e E
Regione di edema subperineurale:
  Contiene materiale amorfo e piccoli vasi

Colorazione blu di toluidina
Setti intrafascicolari
:
  Ingranditi e cellulare
  Contiene un vaso endoneurale ingrossato
Assoni mielinati: Pochi rimanenti; Piccoli

Vasi endoneurali: Grandi dimensioni; Cellule endoteliali anormali con grandi nuclei


Colorazione H&E
Capillari endoneurali: Ingranditi con grandi cellule endoteliali

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H&E

Capillari endoneurali: Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Cellule endoneurali: Sparse piccole e punteggiate alla colorazione fosfatasi acida


Colorazione fosfatasi acida


Colorazione VvG
Arteria

Colorazione VvG
Vena


Vasi epineurali: Normali


Colorazione VvG
Vasi epineurali pił piccoli

CIDP ad esordio subacuto: Muscolo


Atrofia: La maggior parte delle fibre muscolari
Nuclei: Grandi
Sarcolemma: irregolare

Architettura interna: Irregolare
Dimensioni delle fibre: Tipo 2 spesso pił piccole del tipo 1

Giunzioni neuromuscolari: Irregolare; leggermente allungate

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9/22/2015
 

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