Fondazione FONAMA

fonama@fonama.org

Telefono 335250742

Traduzione di Natale Marzari Home, Ricerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Miastenia grave: Trattamento

• La piridostigmina (Mestinone) costituisce solitamente la prima linea di trattamento per la MG.
• Il prednisone e la ciclosporina A vengono usati per l'immunosoppressione a lungo termine quando è necessario un ulteriore beneficio e si desidera una insorgenza relativamente rapida del beneficio. Il prednisone il trattamento più efficace per la MG oculare.
• L'azatiopirina fornisce una immunosoppressione a lungo termine con relativamente pochi effetti collaterali. Comunque, essa ha una lunga latenza prima dell'inizio del beneficio, ed alcuni pazienti non migliorano per nulla.
• Il Micofenolato mofetile può costituire un utile sostituto per l'azatioprina con alcuni effetti collaterali ed una latenza di azione più breve. E' necessaria una maggiore esperienza.
• Lo scambio del plasma (PE) e le immunoglobuline umane vengono usati quando i pazienti con la MG hanno segni di pericolo per la vita come l'insufficienza respiratoria o la disfagia e si desidera una risposta molto rapida al trattamento. La PE è preferibile.
• La timectomia viene condotta per un beneficio a lungo termine nei pazienti di età 8 ÷ 55 con MG generalizzata.

• Dosi solite per adulti 
  • Pillole:
    • 60 mg tid ÷ 120 mg q3h
    • Dosi più alte: Virtualmente mai efficaci; Spesso hanno effetti collaterali
  • Pillole a rilascio lento:
    • 90 ÷ 180 mg qhs
    • Uso al coricamento
    • Molti effetti colinergici collaterali se usate più spesso che qhs
  • Liquidi: 60 mg piridostigmina bromuro per cucchiaino (5 mL)
• Farmaci anti-AChE : Dosi infantili
• Indicazioni: Trattamento di prima linea nella maggior parte dei pazienti con la MG
• Vantaggi: Pochi effetti collaterali seri 
• Svantaggi
  • Sintomi colinergici e crisi
  • Efficace solo in alcuni pazienti

• Dosi solite
  • Pazienti interni: Inizianti
    Inizio a 20 mg qd
    • Aumentare di 5 mg ogni 2 ÷ 3 giorni
    • Massimo: 50 mg qd
  • Pazienti esterni: Inizianti
    Inizio a 5 mg qd
    • Aumentare di 5 mg alla settimana
    • Massimo: Miglioramento clinico significativo, o 50 mg qd
  • Mantenimento
    
    • Iniziare a ridurre dopo: 3 ÷ 6 mesi; o inizio del miglioramento clinico
    • Ridurre lentamente
      1. Inizialmente di 5 mg a giorni alterni q2 per 4 settimane fino a 50 mg e 10 mg
         
      2. Quindi di 2,5 mg a giorni alterni q2 settimane a 50 mg e 0 mg
         
      3. Poi ridurre l'alta dose del giorno di 2,5 mg q 4 settimane
         
      4. E' buono il minimo dosaggio se possibile.
    • La MG si riaccuisce virtualmente in tutti i pazienti se il prednisone viene interrotto se non si ricorre alla immunosoppressione
• Indicazioni
  

  Effetti collaterali dei glucocorticoidi

  Caratteristiche cushingoidi (Cushing) Aumento di peso Ossa: Necrosi avascolare; Osteoporosi Miopatia: perdita di miosina; Atrofia di tipo II Diabete Cute: Acne; Smagliature Ipertensione Psicosi e alterazioni dell'umore Pseudotumori cerebrali Glaucoma Infezione

  • Significante disabilità dovuta ai sintomi della malattia
  • Efficace l'immunosoppressione a lungo termine nei pazienti resistenti alla piridostigmina
  • Effetto desiderato relativamente rapido
  • MG oculare refrattaria
• Monitorare: Peso; Pressione sanguigna; Glucosio nel sangue e elettroliti; Esame oculare
• Vantaggi
  • Azione a breve insorgenza (1 ÷ 3 mesi)
  • Efficace nella maggior parte dei pazienti
  • Può essere usata nelle gravidanze
• Svantaggi
  • Grave esacerbazione iniziale transitoria, solitamente dopo 1 ÷ 3 settimane (2% ÷ 5%)
  • Molti effetti collaterali a lungo termine

Azatiopirina (Imuran)

• Dosi solite
  Iniziali: 2,5 ÷ 3 mg/kg qd
  • Mantenimento: 1,5 ÷ 2,5 mg/kg qd
• Indicazioni
  • Immunosoppressione a lungo termine quando una rapida insorgenza non è necessaria
  • Si risparmino gli steroidi
  • Minimizza gli effetti collaterali
• Monitorare: Htc, WBC e piastrine; Funzione epatica
• Vantaggi
  • Pochi effetti collaterali  soggettivi
• Svantaggi
  • Effetti collaterali seri
    • Aumento del rischio di malignità: Non dimostrato nei pazienti con la MG
    • Riduzione dei RBC, WBC, Piastrine: Correlato alla dose o idiosincratico
    • Disfunzione epatica
    • Reazione simile all'influenza: 20% ÷ 30% dei pazienti
      L'azatiopirina non può essere riusata
    • Teratogena
  • Azione a lunga insorgenza (6 ÷ 24 mesi)
  • Costo moderatamente alto

• Dosi solite
  Iniziali: 2,5 mg/kg bid
  Mantenimento: La dose efficace più bassa
  • Può essere efficace al di sotto della "Gamma terapeutica" nel siero
• Indicazioni
  • Immunosoppressione a lungo termine
  • Specialmente quando prednisone non può essere usato o è inefficace
  • Quando si desidera una risposta relativamente rapida (mesi)
• Monitorare
  • Funzione renale; Pressione sanguigna
  • Livelli nel sangue: Prelevare esattamente 12 ore dopo la dose precedente
• Vantaggi: Azione a breve insorgenza (1 ÷ 3 mesi)
• Svantaggi:
  • Effetti collaterali seri: La maggior parte delle sono correlati alla dose
    • Nefrotossicità
    • ?Aumento del rischio di malignità
    • Teratogena
  • Molte interazioni con farmaci
    • Evitare specialmente: NSAID; Anfotericina B ed i farmaci nefrotossici
  • Alto costo
  • Necessita del monitoraggio dei livelli serici
    • I livelli voluti: Si ottengono 12 ore dopo l'ultima dose

• Dose solita: 1 g 2 volte al giorno
• Indicazioni
  • Immunosoppressione a lungo termine
  • Specialmente quando il prednisone non può essere usato o è inefficace
• Vantaggi
  • Insorgenza di azione moderata (1 ÷ 12 mesi)
  • Pochi effetti collaterali: Basso rischio per malignità successive; Nessuna tossicità per gli organi maggiori
• Svantaggi
  • Alto costo
  • Insorgenza di azione può essere ritardata 6 ÷ 12 mesi
  • Limitata esperienza nell'utilizzazione per la MG

• Dose: 5 scambi in 9 ÷ 10 giorni
• Indicazioni
  • Pazienti MG acutamente infermi
  • Pre-timectomia in paziente con coinvolgimento respiratorio o bulbare
  • NON per trattamento a lungo termine
• Vantaggi
  • Insorgenza di azione molto corta (3 ÷ 10 giorni)
  • Probabilmente più efficace nelle crisi delle immunoglobuline umane
• Svantaggi
  • Richiede equipaggiamento e personale specializzati
  • Complicazioni più frequenti negli anziani
  • Alto costo
  • Beneficio solamente a breve termine (settimane)
  • Più effetti collaterali delle immunoglobuline umane

• Dose: 2 grammi/kg (nel corso di 2 ÷ 5 giorni)
• Indicazioni
  • Pazienti MG acutamente infermi
  • NON per trattamento a lungo termine
• Vantaggi
  • Facilmente somministrabili: Ampiamente disponibili; Dosaggio in 2 giorni
  • Effetti collaterali seri rari
  • Azione a breve insorgenza
  • Minori effetti collaterali dello scambio del plasma
• Svantaggi
  • Benefici non bene dimostrati
  • Alto costo
  • Beneficio solamente a breve termine
  • Probabilmente meno efficace nelle crisi della

• Indicazioni
  • MG generalizzata in pazienti di età ~8 ÷ 55
  • Timoma
  • Solo quando indicata come procedura da preferire
• Approcci
  • Transsternale
    • Metodo standard
    • Sempre in caso di timoma
  • Transcervicale 
    • Solo quando condotto con diretta visualizzazione del timo
• Vantaggi
  • Bassa morbilità a breve termine e minima a lungo termine
• Svantaggi della timectomia
  • Benefici scarsamente documentati
  • Probabilmente beneficio solo molto-lungo termine
  • Necessari chirurgi con esperienza 

Va a Mitolario in italiano

Va a Mitolario italiano - inglese

Va a Mitolario inglese - italiano