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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Traduzione del 7 gennaio 2011

SIRINGOMIELIA

Definizione
  • Patologia: Cavitazione e gliosi
  • Localizzazione
    • Midollo spinale: Solitamente cervicale o toracica
    • Midollo
  • Decorso: Cronica
Sindrome clinica
  • Epidemiologia
    • Insorgenza: Più frequentemente fra 25 e 40 anni
    • Maschi qualcosa > femmine
  • Caratteristiche cliniche: Variabili dipendendo dal coinvolgimento anatomico
    • Corni anteriori
      • Debolezza e atrofia: Specialmente in mani e braccia
      • Fascicolazioni
    • Corni posteriori e fibre sensorie decussanti
      • Perdita sensoria: Dolore e temperature
      • Distribuzione: Perdita sensoria "sospesa" 
        • Coinvolge: Braccia e tronco
        • Risparmia: Gambe
        • Il coinvolgimento delle zone sacrali può suggerire associazione con neoplasma
      • Dolore: Occasionale; Perforante o lancinante
      • Sensazioni delle grandi fibre: Solitamente preservate
      • Riflessi tendinei: Ridotti o assenti nelle braccia
    • Processi dell'autonomo
      • Sindrome di Horner
      • Cute: Cambiamenti trofici
      • Vescica neurogena
    • Tratti corticospinali: Coinvolgimento variabile
      • Paraparesi spastica: Gambe > braccia
    • Scheletrico
      • Scoliosi
    • Coinvolgimento dei nervi cranici: Con siringobulbia
      • Più spesso unilaterale
      • XII: Debolezza della lingua e emiatrofia
      • IX - X: Disfagia; Disartria
      • XI: Debolezza e atrofia di sternomastoideo e trapezio
      • VII: Paresi faccciale
      • Tratto discendente del V
        • Ridotti dolore e temperatura sulla faccia laterale
        • Distribuzione a "buccia di cipolla"
        • Ridotti sensazioni e riflessi cornei
  • Decorso: Progressione molto lenta
  • Radiologia: A; B
  • Trattamento chirurgico: Decompressione della fossa posteriore 1
  • Sindrome variante: Presiringo 2
    • Edema del midollo spinale
      • Causata da alterazioni nel flusso del CSF al forame magno
      • Localizzazione: Cervicale o toracica
    • Associato con disturbi che ostacolano il flusso del CSF
      • Malformazioni di Chiari I e II
      • Trauma
      • Emorragia subaracnoidea
      • Meningite batterica
      • Stenosi cervicale
      • Ciste nella fossa aracnoidea posteriore
      • Aracnoidite spinale
      • Neurosarcoidosi
    • Clinica
      • Età di insorgenza: Da 1 anno ad adulti; Infantile con malformazione di Chiari
      • Decorso
        • Insorgenza può essere acuta o subacuta
        • Alcuni con progressione cronica
        • Le alterazioni MRI possono essere asintomatiche
      • Debolezza: Braccia o quadriparesi
      • Cefalea
      • Bulbare: Disfagia e vomito
    • MRI
      • T2 prolungamento
      • T1 prolungamento
      • Ingrossamento del midollo senza aumento
    • Trattamento: Reversibile chirurgicamente
Disturbi associati 		   



Bramwell



T1                                  T2
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Riferimenti
1. Childs Nerv Syst 2009;25:453-459
2. Neurology 2008;71:351-356

22 febbraio 2010
 

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