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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 13 maggio 2021

Miopatia immunitaria con Siero IgG vs HMGCR

HMGCR patologia
  Miopatia attiva
    Perimisio
    Fibre muscolari
      Fibre immature
      Lipidi
      Necrosi
      Patologia nucleare
      Vacuoli: 1; 2
    Patologia immunitaria
    Patologia lieve
  Esordio iniziale, cronica

MIOPATIA ATTIVA
  Fibre muscolari: Necrosi e rigenerazione
  Perimisio: Struttura danneggiata; Cellule istiocitiche


Colorazione H&E
Fibre muscolari necrotiche (frecce) e rigeneranti: Sparse

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Necrosi e rigenerazione

Variabile Danno: Regione con fibre muscolari piccole e aumento del tessuto connnective endomisiale

Le fibre muscolari necrotiche sono pallide e infiltrate da cellule (Freccia)

Colorazione rosso Congo

Le fibre muscolari necrotiche non hanno Colorazione (Freccia scura).
Le fibre muscolari rigeneranti (Piccole) sono colorate di scuro (Freccia bianca)


Colorazione NADH


Colorazione fosfatasi acida

Fibre muscolari necrotiche
  Rimpiazzate, o infiltrate, da cellule istiocitiche (Rosse)


Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Fibre muscolari necrotiche
Colorazione C5b-9 del citoplasma di fibre necrotiche vicino il perimisio

Colorazione C5b-9
Colorazione NADH di fibre più piccole vicino il perimisio

Colorazione NADH
Miopatia: Fibre muscolari necrotiche, colorate C5b-9, spesso vicino al perimisio

Colorazione C5b-9

Vacuoli: Miopatia con anticorpi HMGCR

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione NADH

Colorazione ATPasi pH 9,4


Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari immature, di tipo 2C: Piccole sparse con colorazione intermedia

Colorazione ATPasi pH 4.3

MIOPATIA HMGCR: Perimisio



Colorazione tricromica di Gomori

Struttura perimisiale

  Frammentata e irregolare
  Cellule positive alla fosfatasi acida+ sparse, grandi: Presenti in alcune regioni

Colorazione tricromica di Gomori

Perimisio: Colorazioni per fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina:
  Tessuto connettivo perimisiale: (Frecce)
  Citoplasma di fibre muscolari immature, o rigeneranti,

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Cellule perimisiali e fibre muscolari
necrotiche sparse


Colorazione H&E

Colorazione H&E


Colorazione fosfatasi acida

Cellule perimisiali:
  Istiocitiche e positive alla fosfatasi acida (Rosso)



Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Cellule perimisiali: Forme grandi e irregolari


Colorazione esterasi

Cellule CD4

Cellule immunitarie epimisiali (Freccia)


Colorazione CD4

Cellule immunitarie: Perimisiali (Freccia), endomisiali e associate con fibre muscolari necrotiche


Colorazione CD4

Lipidi


Colorazione nero sudan
Lipidi: Normali Nelle fibre muscolari.


Colorazione H&E

PATOLOGIA MIONUCLEARE: Ingrossamento, forme irregolari e gruppi


Colorazione rosso Congo
Mionuclei (Anormali) in fibre muscolari intatte
  Grandi
  Forme irregolari (Freccia)
  Raggruppate
  Possono contenere inclusioni

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E


Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

PATOLOGIA IMMUNITARIA


Espressione MHC classe I: Variabile
  Principalmente nelle fibre muscolari nelle regioni più gravemente colpite (Sinistra)
    Presenti anche su cellule invadenti fibre muscolari necrotiche
  Minore preminenza, o assenza, nelle regioni colpite leggermente (Destra)

Colorazione MHC Classe I

Depositi di C5b-9: Nel citoplasma di fibre muscolari necrotiche sparse (Freccia)

Colorazione C5b-9

Cellule CD4: In fibre muscolari necrotiche e vicino a capillari endomisiali

Colorazione CD4

Capillari colorati Ulex: Numero normale

Colorazione Ulex (UEA1)

MIOPATIA HMGCR: PATOLOGIA PRECOCE O LIEVE

Fibre muscolari necrotiche occasionali (Freccia)

Colorazione H&E

Nuclei grandi o irregolari (Freccia)

Colorazione rosso Congo
Nuclei grandi (2° paziente)

Colorazione H&E

Anticorpi HMGCR: Miopatia cronica, esordio in età giovane


Colorazione VvG
Caratteristiche miopatiche
  Fibre muscolari
    Architettura interna: Possono avere aggregati
    Dimensioni: Varie
  Fibre muscolari rigeneranti: Sparse
  Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato
  Gravità della patologia: Può variare fra fascicoli

Colorazione VvG
Caratteristiche miopatiche
  Fibre muscolari
    Dimensioni: Varie; Ipertrofia e atrofia
  Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato

Colorazione VvG

Colorazione H&E


Colorazione tricromica di Gomori
Caratteristiche miopatiche: Morfologia delle fibre muscolari
  Inclusioni e vacuoli: Colorati di rosso

Colorazione tricromica di Gomori
Inclusioni e vacuoli: Colorati di rosso

Colorazione tricromica di Gomori


Colorazione VvG
Patologia delle fibre muscolari
  Necrosi (Sinistra, Sopra)
  Vacuoli (Destra, Sopra)
  Aggregati e architettura interna anormale (Sotto)

Colorazione VvG

Patologia delle fibre muscolari
  Vacuoli
  Aggregati
  Detriti granulari basofili

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo


Colorazione PAS
Patologia delle fibre muscolari: Architettura interna
  Aggregati di glicogeno
  Architettura interna: Grossolana o scura
  Necrosi: Alcune fibre hanno un citoplasma con colorazione molto pallida (Sotto)

Colorazione NADH

Fibre muscolari immature (Colorazione intermedia)
  Abbondanti
  Sparse

Colorazione ATPasi pH 4.3

Patologia perimisiale
  Colorazione perimisiale alla fosfatasi alcalina
  Fibre muscolari immature: Il citoplasma è positivo alla fosfatasi alcalina +

Colorazione fosfatasi alcalina
Cellule istiocitiche (Rosso)
  Sparse nel perimisio
  Fibre muscolari necrotiche: Rimpiazzate da cellule istiocitiche

Colorazione fosfatasi acida

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6/20/2019
 

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