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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 14 maggio 2021

IMPP (Vedi anche IMPP con Jo-1 anticorpi)

Miopatia immunitaria con patologia perimisiale (IMPP)
DM-IMPP
  Infiammazione: perivascolare e perimisiale
  Architettura interna
  Colorazione mitocondriale
  Fibre necrotiche invase da cellule: Fosfatasi acida
  Perifascicolare: Miopatia e patologia
  Patologia perimisiale: Fosfatasi alcalina

Dermatomiositi: Modello DM-VP infantile

Presentazioni cliniche
  • Generale
    • Età dell'esordio: Adulta più comune che infantile
  • Dermatomiositi: Con debolezza e eruzione cutanea
  • Miopatia immunitaria: Con debolezza, ma nessuna eruzione cutanea
  • Sindrome mialgica: Con aldolasi alta ma normali forza normale e CK serico
  • Malattia polmonare interstiziale
  • Artrite

Caratteristiche generali

Patologia delle fibre muscolari

Fibre muscolari necrotiche e rigeneranti La maggior parte nelle regioni perifascicolari


Colorazione H&E
Colorazione fosfatasi acida
  • Fibre muscolari necrotiche e rigeneranti nelle regioni perifascicolari
  • La dimensione delle fibre muscolari è variabile
Le cellule colorate alla fosfatasi acida
sostituiscono le fibre muscolari necrotiche

Colorazione blu alciano
Miopatologia IMPP: Fibre muscolari necrotiche e immature (rigeneranti) vicino al perimisio

Colorazione blu alciano

Architettura interna nelle fibre muscolari


Colorazione NADH
Colorazione citocromo ossidasi
  • Le fibre muscolari vicino perimisio
    • Piccole
    • Colorano scuramente
    • Mantengono l'attività della citocromo ossidasi (COX) a differenza della DM-VP
MHC Classe I
Spesso sovraregulate più nelle fibre muscolari vicino all'angolo dei fascicoli nella IMPP

Colorazione MHC Classe I

Perimisio: Colorazione anomala


Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina
Tessuto connettivo perimisiale

Perimisio: Cellule immunitarie (Istiociti)


Colorazione H&E

Istiociti nel tessuto connettivo perimisiale (Freccia)


Colorazione h&e


Colorazione H&E

Istiociti nel tessuto connettivo perimisiale danneggiato

  • cellule
    • Spesso sparse selettivamente in perimisio
    • Grandi con citoplasma e un grande nucleo
    • Positive alla fosfatasi acida
  • Colorazione fosfatasi acida: Evidenzia le cellule perimisiali sparse
  • I linfociti sono presenti in alcune biopsie (Estrema destra)

Colorazione fosfatasi acida
Colorazione H&E

Colorazione fosfatasi acida

Istiociti perimisiali: Sparsi nel tessuto connettivo

Perimisio: Struttura danneggiata

Normale perimisio: Sinistra;     Perimisio IMPP: Destra

Colorazione VvG
Perimisio, struttura danneggiata: Frammentata e allargata

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG


Patologia Perimisiale: Colorazione fosfatasi alcalina


Colorazione fosfatasi alcalina

Tessuto connettivo perimisiale: Colorazione fosfatasi alcalina

C5b-9
Deposizione sul tessuto connettivo perimisiale estendentesi nell'endomisio
Deposizione punteggiata sulla superficie di alcune fibre muscolari

Colorazione C5b-9

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6/20/2017

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