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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 11 maggio 2021

Neuropatia ereditaria con predisposizione alla paralisi pressoria (HNPP)


Nervo HNPP: Sezioni congelate

Perdita assonale : Numero ridotto di assoni mielinati

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione VvG

Nervo HNPP: Fissato


Colorazione blu di toluidina
Numero ridotto di grandi assoni
La mielinazione anomala degli assoni include
   Ipomielinazione
  Ripiegamenti anomali (Tomacula) o la forma degli strati di mielina
Sono presenti anche piccolo bulbi a cipolla  (Sotto; Freccia)


Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina




Guaina mielinica ispessita dovuta a molteplici strati di mielina ripiegati



Ripiegamento della guaina mielinica
  Esterna all'assone o invaginante nell'assone
Guaina e mielina ripiegata ispessite
Cellule di Schwann periferiche al nucleo
Due assoni con tomacula
Un assone grosso mielinato  sottilmente

HNPP: Componenti assoni e mielina

La maggior parte degli assoni mielinati sono piccoli
Comparati con un nervo normale
  Gli assoni mielinati sono grandi e piccoli

Colorazione per neurofilamenti (Verde)
Colorazione P0 (Rosso)

Colorazione per neurofilamenti (Verde)
Colorazione per la proteina di base mielina (Rosso)
HNPP: MBP è negli strati di mielina intorno ai piccoli assoni
Comparata con un nervo normale
  MBP è solo negli strati intorno ai grandi assoni
HNPP: MBP è nella maggior parte degli strati di mielina
Comparata con un nervo normale
  MBP è solo negli strati intorno ai grandi assoni
  P0 è negli strati di mielina intorno ai piccoli e grandi assoni

Colorazione P0(Verde)
Colorazione per la proteina di base mielina (Rosso)

colorazione per neurofilamenti (SMI31)
Perdita assonale
  Numero ridotto di grandi assoni
  Relativa preservazione di numero dei piccoli assoni

HNPP: Muscolo


Colorazione tricromica di Gomori
Lieve atrofia

Colorazione H e E
Occasionale: Atrofia raggruppata e agglomerati nucleari picnotici

Colorazione ATPasi pH 9.4
Fibre di tipo raggruppante

Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre di tipo raggruppante; Rare fibre muscolari di tipo 2C

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9/19/2016
 

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