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Miopatia infiammatoria brachio-cervicale (BCIM)

Nomi alternativi
  Specifico: Miopatia infiammatoria cellule beta (BCIM)
  Generale: Polimiosite

Miopatia   Immaturità   Necrosi   Rigenerazione   Invasione focale   Varie dimensioni Caratteristiche immunitarie   Focolai linfocitici (ELS)     Endomisio     Perimisio     Foci + vasi     Tipi di cellule   Complementare   Patologia endomisiale   MHC-I Vasi Clinica

Colorazione H&E

Focolai cellulari infiammatori: Strutture linfoidi ectopiche (ELS) ¹

• Centri germinali extralinfatici (EGC)
• Strutture linfoidi terziarie (TLS)

• Vasi
  • Tipo: Alte venule endoteliali
    
  • Dimensioni: Intermedi o piccoli
    
  • Pareti: Spesse
    
  • Cellule endoteliali: Grandi; Colorano per fosfatasi acida ed esterasi
    
  • Possono essere all'interno, ai margini, o al di fuori, delle regioni dell'infiammazione
    
• Linfociti
  • Cellule B e cellule T
    • Separazione T/B: Occupano aree leggermente diverse nei focolai cellulari
      
  • Possono essere raggruppati
    
• Nessuna capsula o vasi linfatici afferenti

• Generale: Organi bersaglio dei disturbi immunitari
  
• Muscolo
  • Endomisio: Tra le fibre muscolari
    
  • Perimisio: Fra i fascicoli
    • BCIM
    • Altri disturbi immunitari sistemici

• BCIM
  
• DM-VP
  
• Miosite orbitale
• Miastenia grave: Timo

• Artrite reumatoide
  • Tessuto sinoviale
  • Anticorpi del fattore reumatoide e della proteina citrullinata
• Sjögren
  • Ghiandole salivari
  • Anticorpi Ro/SSA & La/SSB
• Tiroidite hashimoto
  • Tiroide
  • Anticorpi tiroglobulina/tiroperossidasi
• Diabete, Tipo I/Pancreas
  
• Lupus eritematoso/Reni: Anticorpi dsDNA
  
• Sclerosi multipla/Meningi
  
• Rigetto del trapianto, cronico
• Tumori solidi

• Tossine linfoidi e chemiochine: CXCL12; CXCL13; CCL19; CCL21
• Citochine infiammatorie: IL-17; IL-21; IL-22; IL-23; TNF
  
• Deaminasi citidina indotta dall'attivazione enzimatica (AID; AICDA)

ELS: Ubicazione

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Struttura degli ELS

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Vasi negli ELS

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione NADH

Colorazione esterasi

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione CD31 Cellule endoteliali positive a CD31 sono presenti nei   Piccoli vasi all'interno dei focolai infiammatori   Vaso con lume di di media grandezza Vasi colorazione per ATPasi (Sotto)                     Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 4.3 + TB

Vasi nella regione dell'infiammazione (Freccia)   Cellule endoteliali     Grandi     Spesso positive alla esterasi   Pareti dei vasi: Nessuna fibrilla VvG

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione rosso Congo

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi Vasi di dimensioni intermedie nel focolaio infiammatorio: Cellule endoteliali   Grandi   Colora anormalmente per esterasi (Freccia) e fosfatasi acida Colorazione esterasi

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H&E

Colorazione MHC Classe I

Infiammazione BCIM: Focolai linfocitici contenenti anche vasi

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione rosso Congo

Cellule infiammatorie focolaio   Alcuni linfociti sono ammassati   Il focolaio delle cellule infiammatorie contiene vasi di media grandezza e piccoli Colorazione H&E

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione rosso Congo

BCIM: Tipi di cellule nei focolai linfocitici

Colorazione H&E Piccole cellule scure con poco citoplasma circondano un vaso di dimensioni intermedie, e numerosi piccoli vasi Colorazione CD20 Cellule positive a CD20 B sono un componente prominente di alcuni focolai infiammatori perivascolari.

Colorazione CD4	Colorazione CD20
Linfociti T CD4 nel   tessuto connettivo endomisiale	Linfociti B CD20 nel perimisio che si estendono nell'endomisio

Colorazione CD4 Linfociti T CD4   Presenti nel perimisio, che   si estendono in endomisio

Colorazione CD20 Linfociti B CD20   Presenti in un sottoinsieme   di focolai infiammatori

Colorazione CD3 Una minoranza delle cellule perivascolari colora per CD3 (Cellule T) Colorazione CD68 I macrofagi positivi a CD68 sono sparsi attraverso l'infiltrato e nel vicino tessuto connettivo Colorazione fosfatasi acida Cellule istiocitiche positive alla fosfatasi acida: Sparse attraverso il focolaio cellulare La maggior parte cellule nel focolaio sono negative alla fosfatasi acida

BCIM: Patologia endomisiale

Colorazione C5b-9	Colorazione C5b-9
Muscolo BCIM: I componenti C5b-9 del complemento sono depositati nel tessuto connettivo endomisiale	Muscolo di controllo: Nessun componente C5b-9 del complemento si deposita nel muscolo

Depositi di C5b-9   Tessuto connettivo endomiassiale   Fibre muscolari necrotiche: Citoplasma Colorazione C5b-9

IgM: Depositati sul tessuto connettivo endomisiale IgM colorazione

Miopatia infiammatoria brachio-cervicale: Alterazioni miopatiche

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Fibre muscolari necrotiche: Sparse Colorazione H&E

Colorazione H&E fosfatasi

Colorazione fosfatasi acida

Necrosi delle fibre muscolari: Cambiamenti nelle singole fibre muscolari

Colorazione H&E Necrosi iniziale: Fibre muscolari scure con perdita di struttura citoplasmatica Colorazione H&E Stadio successivo di necrosi: Fibre muscolari invase da cellule con grandi nuclei e abbondante citoplasma schiumoso Colorazione H&E Stadio successivo di necrosi: Fibre muscolari collassate ampiamente sostituite da cellule Colorazione CD68 Necrosi delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68 invadenti le fibre Colorazione CD68 Necrosi segmentale delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68 Colorazione CD68 Necrosi delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68 rimpiazzanti parte di una fibra

BCIM: Miopatia, varie dimensioni delle fibre muscolari

Colorazione H&E

Miopatia lieve moderata: Dimensioni delle fibre varie   Dimensioni delle fibre: Distribuzione bimodale   Le fibre di tipo 1 e di tipo 2 sono piccole e grandi. Colorazione H&E

Colorazione ATPasi pH 9,4

BCIM: Rigenerazione e immaturità delle fibre muscolari

Fibre muscolari rigeneranti basofile: Citoplasma bluastro e grandi nuclei Colorazione H&E

BCIM: Fibre muscolari immature, molte di piccole dimensioni, di tipo 2C

Colorazione ATPasi pH 4.3 Molte fibre muscolari sono di tipo 2C con colorazione intermedia.

Colorazione ATPasi pH4.3

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione fosfatasi alcalina

Colorazione NADH

Colorazione AMPDA

Colorazione H&E

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione CD4

BCIM: MHC Classe I   Sovraregolazione nelle fibre muscolari, in particolare superficie   espressa su cellule nei focolai infiammatori Colorazione MHC Classe I

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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