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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 7 maggio 2021

TERMINALI degli ASSONI MOTORI e delle GIUNZIONI NEUROMUSCOLARI

Acrilamide
Età

Atrofia assonale
Ricrescita Germogli ultraterminali

(tossina botulinica) 
Germogli collaterali
Rigenerazione
CIDP
MMN
Dimetilaminopropionitrile (DMAPN)
Normale


Normale


Umana: Colorazione esterasi argento-P0-

Ratto: Colorazione esterasi argento-P0-
 

Giunzioni neuromuscolari normali

  • Assone colorato di nero (Argento), innerva una singola NMJ
    • Assone terminale: Rami all'interno dell'area NMJ (Blu)
  • La mielina è color ruggine (Anticorpi P0)
  • La regione NMJ è blu (Colorazione esterasi)

Germinazione collaterale


Germinazione collaterale in paziente con SLA
  • I rami terminali di un singolo assone innervano numerose giunzioni neuromuscolari
    • Innervate diverse giunzioni neuromuscolari
    • Nessuna mielina circostante
    • Diametro stretto
  • Atrofia raggruppata: Si verifica quando l'assone reinnervante muore o diventa inattivo
  • Fibre di tipo raggruppante: Si verifica con la reinnervazione da parte di assoni intatti
    • Meccanismi
      • Germoglio collaterale: Dall'assone terminale (Gemma ultraterminale) o preterminale (Gemma preterminale dal nodo di Ranvier)
      • Assoni rigeneranti: Dopo il danno e la ricrescita
    • SLA: Più comune con malattie lentamente progressive o croniche

Colorazione esterasi argento-P0-


Colorazione argento-P0- esterasi

Colorazione argento (Nero)-Esterasi (Blu): Muscolo di ratto

Germogli collaterali di germinazione collaterale
(ratto): diversi germogli
innervano una NMJ dagli assoni intatti alla NMJ denervata (freccia)
possono provenire da rami di assone terminale (sopra) o
assone preterminale (sotto)


Germogli collaterali (Freccia)
Origine dell'assone preterminale:
Cresce dai nodi dif Ranvier
Dimensione: Sottile rispetto all'assone originale


Argento (Nero)-Esterase (Blu) macchia: Muscolo ratto

Rigenerazione assonale: Un singolo assone innerva diverse NMJ

Atrofia dell'assone

Colorazione esterasi argento-P0-
Perdita di guaina mielinica verso la fine di un assone atrofico


Tossina botulinica


Colorazione esterasi argento
Trattamento Botulino (Ratto)
NMJ: Ingrandite
  2 Segmenti
  Terminale dell'assone motorio: Aumento della ramificazione

Trattamento con la tossina botulinica: Germogli ultraterminali

Colorazione esterasi argento
Assoni terminali alle giunzioni neuromuscolari (Ratto)
La tossina botulinica induce
  ingrossamento delle NMJ (in mezzo) e dei   germogli ultraterminali (Freccia)
  estendentesi dai terminali nervosi alle NMJ (in mezzo e sopra)
NMJ di controllo (Sotto)

Acrilamide


Colorazione esterasi argento

Intossicazione da acrilamide (Ratto)
  Terminali nervosi motori: Ingrossamenti focali

Dimetilaminopropionitrile


Colorazione esterasi argento

Intossicazione da dimetilaminopropionitrile (DMAPN) (Ratto)
  Gonfiore nel germoglio e nei rami dell'assone terminale della NMJ
  Gemma ultraterminale con gonfiore (Alto a sinistra)

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5/13/2019
 

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