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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 19 maggio 2021

AMILOIDE: PATOLOGIA

Metodi di colorazione
Muscolo
  Disferlina
  IM-VAMP
Nervi
Vasi
  1° amiloide
  LGMD 2B
Mutazioni
  Val30Met
  Thr60Ala
  Disferlina

MUSCOLI

Miopatia amiloide
  • Amiloide (Rosso): Extracellulare; Depositata lungo le superfici delle fibre muscolari e nel perimisio
  • Birifrangenza mela verde di amiloide
  • Componenti della amiloide
    • Ereditaria
      • Apolipoproteina A1, Apolipoproteina A4, Apolipoproteina E, Siero amiloide Componente P
      • Nessuna anoctamina 5 o disferlina
    • Acquisita: Proteine amiloidogeniche (AL e SSA)
  • Amiloide in IM-VAMP (IBM)

Rosso Congo
Rosso Congo (Luce polarizzata)
Rosso Congo (Fluorescenza)

Fibre muscolari amiloidi

amiloide che circonda, e su, fibre muscolari
  • Lieve patologie (Sopra): sottili Strato di amiloide intorno Normale dimensione Fibre muscolari
  • Più grave cambiamenti (Sotto)
    • Deposito spesso di amiloide intorno, e su, fibre muscolari piccole
    • Nuclei e membrane positivi alla NADH sono presenti in regioni di depositi di amiloide
    • L'apparato contrattile miofibrillare (Colorazione ATPasi) è assente dalle aree di deposizione di amiloide ma presente nel centro delle fibre

Rosso Congo
Rosso Congo (Luce polarizzata)
Rosso Congo (Fluorescenza)
Patologia delle fibre muscolari nella miopatia amiloide
  • Nuclei anomali: Ad anello all'interno delle fibre muscolari
  • Depositi irregolari di amiloide: Sulle fibre muscolari al di fuori dell'anello nucleare

Rosso Congo
Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo (Luce polarizzata)

Rosso Congo, luce polarizzata

Rosso Congo
Fibre amiloidi
  Patologia delle fibre muscolari nell'amiloidosi
Colorazione H&E

Colorazione H&E

tricromia di Gomori

VvG

Rosso Congo
Fibre amiloidi

VvG

Rosso Congo

Rosso Congo: Fluorescenza
Fibre amiloidi

ATPasi pH 9.4

ATPasi pH 9.4

NADH

Distrofina
Superficie delle membrane (Sopra) e lamina basale (Sotto): Ispessite e riduplicate intorno alle fibre muscolari

Laminina α2

IgAκ proteina M: Amiloide


Rosso Congo
Depositi di amiloide nel perimisio e lungo la superficie perimisiale delle fibre muscolari

Rosso Congo

NERVO: amiloide

Modelli di perdita assonale La deposizione di amiloide nei nervi può essere
Grave perdita assonale
  Numero notevolmente ridotto di assoni grandi e piccoli
  Vedi: Nervi di controllo

Colorazione per neurofilamenti
Colorazione per neurofilamenti
Perdita assonale moderata
Perdita fascicolare differenziale: Maggiore perdita assonale in alcune aree rispetto ad altre

Colorazione per neurofilamenti
Perdita assonale moderata

Colorazione VvG
Maggiore perdita di assoni piccoli che di grandi

Colorazione per neurofilamenti
Grandi assoni: Perdita moderata
Piccoli assoni: Grave perdita

Colorazione per neurofilamenti

Colorazione NCAM
Cellule Schwann non mielinanti
Numero normale o aumentato

Colorazione NCAM

Colorazione blu di toluidina
Perdita assonale moderata
  Maggiore perdita di assoni piccoli che grandi mielinati
  Edema subperineurale in alcuni fascicoli


Colorazione blu di toluidina
Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina
Deposizione di amiloide
  Relative preservazione degli assoni più grandi mielinati
Deposizione di amiloide
Pareti dei capillari: Spesse
Edema sub-perineurale

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo
Pareti dei capillari
  Contengono amiloide colorata di rosso
  L'amiloide è birifrangente

Colorazione rosso Congo
Amiloide endoneurale, multifocale, spesso vicino a vasi endoneurali (Freccia)

Colorazione rosso Congo


Colorazione rosso Congo
Amiloide: Depositi amorfi circondano microvasi endoneurali

Colorazione rosso Congo

Colorazione blu di toluidina
Amiloide: Depositi amorfi intorno a microvasi endoneurali

Colorazione blu di toluidina
Amiloide endoneurale, diffusa

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione blu di toluidina
Amiloide: Depositi amorfi nell'endoneurio

Colorazione blu di toluidina
AMILOIDE SUBPERINEURALE (Freccia)

Colorazione rosso Congo

Vasi di dimensioni moderate: Amiloide

Vasi nei perimisio ed epineurio: Si possono avere depositi di amiloide

Colorazione rosso Congo 		Amyloid birefringence
Colorazione rosso Congo (± Luce polarizzata)
Colorazione rosso Congo (Luce polarizzata)
Amiloide nelle pareti dei vasi
  Colorati di rosso
 Birifrangenza ± Polarizzazione
Amiloide nella parete del vaso
  Mela verde
    con luce polarizzata.
Amiloide: Arteria

Colorazione rosso Congo

Amiloide: Vena + Perimisio


Colorazione rosso Congo

Amiloide: Mutazione TTR Val30Met

Nervi

Colorazione H&E
Amiloide: Ammassi amorfi nell'endoneurio

Colorazione H&E

Colorazione H&E
Amiloide: Ammassi amorfi e arrotondati nell'endoneurio

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione blu di toluidina
Amiloide
  Ammassi amorfi e arrotondati nell'endoneurio
  Amiloide circondata da regioni pallide prive di cellule

Colorazione blu di toluidina

Colorazione rosso Congo
Amiloide
  Ammassi amorfi e arrotondati nell'endoneurio
  Depositi perineurali, sparsi

Colorazione rosso Congo
Amiloide
  Circonda microvasi endoneurali

Colorazione rosso Congo
Amiloide (TTR Val30Met): Muscolo

Colorazione H e E
Denervazione cronica e reinnervazione, progressive
  Atrofia raggruppata
  Le fibre muscolari più grandi sono ipertrofizzate

Colorazione VvG

Colorazione ATPasi pH 9,4
Denervazione cronica e reinnervazione, progressive
  Fibre di tipo raggruppante

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 4.3
Denervazione cronica e reinnervazione, progressive
  Fibre muscolari in regione di atrofia raggruppata
    Varie gradazioni di immaturità (Tipo 2C)
    Citoplasma positivo alla esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione rosso Congo
Depositi di amiloide
  Più importanti nei vasi più piccoli perimisiali

Colorazione rosso Congo
Amiloide (TTR Thr60Ala): Muscolo

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo
Depositi di amiloide
  Più importanti nel tessuto connettivo e intorno alle fibre muscolari

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo
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5/16/2018

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