Type II atrophy

Fondaziun FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 30 aprile 2021

Atrofia delle fibre MUSCOLARI di tipo II

Caratteristiche cliniche
Patologie
Caratteristiche
Infanzia
Iniziale
Moderatamente grave
Atrofia: Generale

Atrofia di tipo II : Patologie

Fibre muscolari di tipo II (Scure a pH 9.4)
- Piccolo: Sezione traversale ridotta\
- Forma
  - Adulti: Angolari
  - Infanzia: Poligonali o rotonde
- Cambiamenti iniziali
  - Atrofia: Tipo IIB (Colorazione intermedia a pH 4.6; Miosina 2A+2X) fibre
    - Maggiore atrofia IIB delle fibre muscolari nei maschi che nelle femmine ²
  - Forma delle fibre muscolari nella sezione traversale: Strette; Allungate
- Atrofia da disuso e perdita di peso: Le fibre sottili sono angolari
- Congenita: Le fibre sottili sono poligonali o rotonde
Fibre muscolari di tipo I (Più chiare a pH 9.4)
- Più grandi del tipo II
- Spesso atrofiche comparate alle fibre di tipo 1 normali
Colorazione NADH: Fibre sottili di solito pallide
Nuclei
- Numero: Non cambiato
- Dimensioni del dominio mionucleare: Ridotte
Recupero delle dimensioni delle fibre con l'esercizio dopo l'atrofia da disuso ¹
- Probabilmente non richiedono cellule satellite (Pax7)

Fibre muscolari di tipo II atrofiche: Associazioni cliniche

Debolezza: Prossimale > distale; Simmetrica
Dimensioni muscolari: Deperimento > Debolezza
Disturbi associati
- Perdita di peso: > 15%
- Disuso
- Invecchiamento
- Malattia sistemica
  - Paraneoplastica
  - Miopatia da corticosteroidi
- Infanzia
  - Ipotonia congenita
  - Miastenia grave

Atrofia delle fibre muscolari di tipo 2: Moderatamente Grave

Colorazione H&E

Dimensioni delle fibre muscolari
Distribuzione bimodale
Le fibre muscolari di tipo 1 (Più grandi) sono normali o qualcosa piccole
Le fibre muscolari sottili
Forma: Spesso angolari; Alcune sono allungate
Distribuzione: Può apparire raggruppata

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Colorazione ATPasi pH 9,4

Le fibre muscolari sottili
Di solito di tipo 2 (Scure alla colorazione a ATPasi pH 9.4)
Forma: Spesso angolari; Alcune sono assottigliate e allungate
Distribuzione: Può apparire raggruppata

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione ATPasi pH 4.3

Le fibre muscolari sottili: Tipo 2
Pallide colorate alla ATPasi pH 4.6 e 4.3

Colorazione ATPasi pH 4.6

Colorazione NADH

Fibre muscolari di tipo 2: Altre colorazioni
NADH: Pallide
COX: Pallide
Esterasi: Non scuro

Colorazione esterasi

Colorazione PAS

Fibre muscolari di tipo 2: Altre colorazioni
PAS: Più scure
Fosforilasi: Più scure

Colorazione fosforilasi

Atrofia di tipo 2 : Iniziale

Colorazione H&E

Fibre muscolari di tipo 2
Allungate
Strette

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Fibre muscolari di tipo 2
Allungate
Srette

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione ATPasi pH 9,4

Fibre muscolari di tipo 2
Forme
Allungate e strette
Dimensioni intermedie e poligonali

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione ATPasi pH 4.3

Atrofia: Fibre muscolari di tipo 2
Piccole e angolari, colorazione pallida alla ATPasi pH 4.3
Le fibre muscolari più piccole possono essere 2B (Colorazione intermedia con ATPasi pH 4.6)