Dysmyelination

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 16 giugno 2021

Dismielinazione
Leucodistrofia metacromatica (MLD) (e Krabbe)

Istochimica
Guaina mielinica sottile: TB; EM
Bulbi di cipolla
Inclusioni prismatiche (Macrofagi)
Cellule di Schwann
Detriti
Caratteristiche molecolari
Corpi di tufo

Leucodistrofia metacromatica (MLD)

Colorazione blu toluidina

Assoni ipomielinati

Leucodistrofia metacromatica (MLD)
Le cellule di Schwann mielinanti
Contengono particolato citoplasmatico e detriti chiari.

Assoni circondati da
Strati di mielina sottili e bulbi di cipolla, piccoli.

Colorazione blu toluidina

Le cellule di Schwann mielinanti
Contengono particolato e detriti chiari nel citoplasma
Bulbi di cipolla: Piccoli

Istochimica MLD

Ipomielinazione
Attivazione lisosomica: Alcune cellule endoneurali
Accumulo di materiale: Valutato in modo più affidabile sul tessuto congelato
Colorazioni
- Materiale metacromatico marrone-giallo
  - Hirsch-Peiffer (Viola cresile acidificato)
    - Luce polarizzata: Produce dicromismo giallo-verde
    - Inoltre colorazione: Granuli di Reich (Pi)
  - Blu di toluidina
- Positive alla PAS

Colorazione H&E

Endonerio
Pallido
Aumento dello spazio fra gli assoni

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione ridotta per gli assoni mielinati

Colorazione tricromica di Gomori

Assoni più grandi
Aumento dello spazio fra gli assoni

Colorazione VvG

Assoni più grandi: Numero da normale a leggermente ridotto
Più assoni piccoli: Numero ridotto in alcune aree endoneurali

Colorazione per fosfatasi acida

Antigeni alle cellule di Schwann

Bande di Büngner (Giallo)
Contengono sia P0 che NCAM
Sparse nell'endoneurio

Colorazione NCAM (Verde)
Colorazione P0 (Rosso)

Colorazione per neurofilamenti (Verde)
Colorazione NCAM (Rosso)

Colorazione per neurofilamenti (Verde)
Colorazione MBP (Rosso)

Colorazione per neurofilamenti (Verde)
Colorazione P0 (Rosso)

Colorazione P0 (Verde)
Colorazione MBP (Rosso)

MLD: Strati di mielina ridotti o assenti

Assoni non mielinati: Circondati da cellule di Schwann

Assoni con guaina mielinica sottile, o ripiegata

Bulbo di cipolla: Piccolo, singolo strato di lamina basale intorno agli assoni ed alle cellule di Schwann

MLD: Inclusioni nelle cellule di Schwann

Assoni: Guaina mielinica moderatamente o gravemente sottile
Cellule di Schwann: Contiene detriti mieloidi in lisosomi secondari

Cellule di Schwann: Il citoplasma contiene inclusioni a sasso di tufo e detriti mieloidi

Cellule di Schwann con inclusioni citoplasmatiche

MLD: Corpi a sasso di tufo

Corpi a sasso di tufo
Densi di elettroni: Nettamente demarcati
Più comuni nelle cellule di Schwann di assoni mielinati e non mielinati
Contengono
Materiale granulare orientato irregolarmente
Aree con periodicità di 5.8 nm
Lamelle periferiche orientate perpendicolarmente alla superficie
Vacuoli: Lucenti di elettroni