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Distrofia miotonica 1 (DM1)

Cronica Tarda Lieve

Rossolimo "De la myotonie atrophique" 1902

DM1: Adulti, cambiamenti cronici

Fibre muscolari   Dimensioni: Variazioni   Nuclei     Interni       Presenti in molte fibre muscolari       Numerosi nelle singole fibre       Spesso raggruppati e in catene longitudinali     Agglomerati picnotici   Fosfatasi acida + granuli   Sostituzione con grasso Colorazione H&E

Perimisio: Tessuto connettivo sostituito da grasso Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione H&E

Nuclei interni: Molti; Forme irregolari; Spesso in catene longitudinali Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori Nuclei interni   I nuclei possono essere leggermente grandi e raggruppati

Rossolimo "De la myotonie atrophique" 1902

Colorazione tricromica di Gomori

Architettura interna delle fibre muscolari: Disordinata   Aggregati   Regioni chiare Colorazione NADH

Colorazione NADH

Aggregati nel citoplasma delle fibre muscolari Colorazione AMPDA

Anormalitą dei tipi delle fibre: Tutte le fibre sono del tipo 1 Colorazione ATPasi pH 9,4

Granuli positivi alla fosfatasi acida nelle fibre muscolari
Colorazione fosfatasi acida	Colorazione fosfatasi acida

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo

Distrofia miotonica (DM1): Cambiamenti lievi e iniziali

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E Dimensioni delle fibre: Nuclei interni: In alcune fibre

Colorazione NADH Fibre di tipo I (Pił scure): Pił piccole Architettura interna: disordinata

Colorazione NADH

Colorazione ATPasi pH 9,4

Distrofia miotonica (DM1): Cambiamenti successivi

Colorazione H&E Fibre muscolari   Dimensioni: Atrofia e qualche ipertrofia   Agglomerati nucleari picnotici   Nuclei: Forme grandi e irregolari Tessuto connettivo endomisiale: Moderatamente aumentato

Colorazione rosso Congo

Colorazione VvG

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Distrofia miotonica di tipo 2 (DM2)

Colorazione H e E

Colorazione H e E

Colorazione H e E

Colorazione rosso Congo

Colorazione H e E Nuclei interni: Multiple in singole fibre

ATPasi pH 9.4 Nuclei interni (regioni chiare) Pił comunemente nelle fibre muscolari di tipo 2 (Scure)

ATPasi pH 9.4

ATPasi pH 4.6

ATPasi pH 4.6

ATPasi pH 4.3

ATPasi pH 4.3

LISOSOMICO strutture Granuli citoplasmatici:   Granuli positivi alla fosfatasi acida:     Sparsi nel citoplasma fosfatasi acida

fosfatasi acida

Colorazione H e E

Colorazione H e E

Colorazione rosso Congo

Colorazione rosso Congo

Colorazione H e E	Colorazione NADH	esterasi
Agglomerati nucleari picnotici: Colorazione scura

Colorazione NADH

Da: Cory Toth MD Ciuffo nucleare picnotico: Ultrastruttura

Distrofia miotonica di tipo 2 (DM2): Successivamente

Colorazione rosso Congo

Colorazione emerina

Colorazione nero Sudan

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