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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 3 maggio 2021

DERMATOMYOSITIS: Calcinosi


Calcinosi
  Clinica e laboratorio
  Diagnosi differenziale
    Dermatomiosite (DM-VP)
    CREST
    Iperparatiroidismo
    Ipercalcemia paraneoplastica
  Patologie

Calcificazioni ascellari

Calcinosi

  • Definizione: Calcificazione distrofica nei tessuti sottocutanei, miofasciali o muscolari
  • Demografia, più comune in: Sud America; Afro-americani; Maschi
  • Clinica
    •  Frequenza JDM (DM-VP): 12% ÷ 70%
    • Esordio: Diversi anni dopo l'insorgenza della malattia
    • Localizzazione
      • I più comuni : Gomiti, ginocchia, Altre regioni acrali
      • Può generarsi ovunque
      • Sedi di trauma
      • Sottocutaneo
        • Sotto aree cutanee scolorite
        • Profonde o superficiali
  • Fattori di rischio 79
    • Clinico
      • Malattia
        • Gravità: Maggior debolezza
        • Età dell'esordio più precoce (Relazione lineare)
        • Cute: Papule di Gottron
        • Dermatomiositi > Polimiosite
        • Decorso della malattia: Maggiore durata; Scarsa risposta agli agenti immunomodulanti
      • Trattamento: Ritardato; Frequenza ridotta con trattamento precoce con corticosteroidi
    • Laboratorio
      • Autoanticorpi
        • NXP-2 (MJ; p140)
          • Frequenza: OR 2.1
          • Esordio
            • Età: Adulti o bambini
            • Decorso della malattia: Precede la calcinosi
          • Modello di calcinosi: Diffuso
        • PM/Scl
      • Siero CK: inferiori
      • Associazioni genetiche
        • Polimorfismi citochina pro-infiammatoria
        • tumore necrosi fattore alfa (TNF-α): Allele 308A; Allele IL-1a-889C
      • Citochine: Incremento della produzione locale di TNFα
  • Correlata a: Accumulo di idrossiapatite


Da Drs. Mina Edelman e Franklin Marden

Calcificazioni sottocutanee nella mano e nella gamba




Calcificazioni sottocutanee (Piccole e simili a macchie) nel bacino


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3/14/2017
 

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