Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Neuromuscular                Traduzione del 14 maggio 2021

CARENZA DI MALTASI ACIDA: ESORDIO INFANTILE E DELLA PRIMA FANCIULLEZZA

Patologia dell'aulto
Patologia del bambino
  1 mese
  1 anno

Carenza di maltasi acida: Bambino di 1 anno


Colorazione H e E
Accumulo di materiale in molte fibre muscolari

Colorazione H e E
Accumulo e vacuoli in molte fibre muscolari
  • Alcune fibre muscolari sono allargate
    • Il citoplasma è sostituito da materiale chiaro o porpora accumulato
  • Altre fibre muscolari hanno vacuoli chiari e di moderate dimensioni

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione tricromica di Gomori
Le membrane colorate dalla NADH sono spostate dal materiale accumulato

Colorazione NADH
Colorazione NADH
Fibre muscolari colorate PAS
Colorazione diffusamente aumentata nelle fibre 		Fibre muscolari colorate ATPasi
Le fibre intatte rimanenti sono per lo più di tipo 2

Colorazione PAS
Colorazione ATPasi pH 9,4
Fibre muscolari colorate alla fosfatasi acida
Aumento della colorazione del citoplasma delle fibre muscolari. Pochi granuli positivi alla fosfatasi acida (Destra)

Colorazione fosfatasi acida
Colorazione fosfatasi acida

Sezioni in plastica Colorazione Blu di toluidina


Stadio iniziale:
  La maggior parte dello stoccaggio del
  glicogeno è in strutture legate a membrana

Stadio successivo:
  PLa maggior parte dello stoccaggio del
  glicogeno è nel citoplasma

Carenza di maltasi acida: Accumulo di glicogeno in altri tessuti


Da L Gutmann
Carenza di maltasi acida: Glicogeno depositi (grigio freccia) in liscia muscolo cellule nelle pareti dei vasi
Carenza di maltasi acida: Depositi di glicogeno nei neuroni del SNC
Corteccia
 Motoneuroni
Da L Gutmann

Carenza di maltasi acida: Bambino di 1 mese


&E colorazione
Accumulo di materiale: Marcato aumento nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione H&E

&E colorazione
Accumulo di materiale: Marcato aumento nel citoplasma delle fibre muscolari

&E colorazione

Colorazione VvG

Colorazione NADH
Membrane sarcoplasmiche (Colorate NADH): Spostate dal materiale conservato

Colorazione PAS
Accumulo di glicogeno nel citoplasma delle fibre muscolari: Colorazione PAS notevolmente aumentata

Colorazione PAS
Carenza di maltasi acida: Neonatale

Colorazione H&E
Struttura arteriosa: Cellule normali e fibrille nellr pareti

Colorazione VvG

Colorazione PAS
Accumulo di glicogeno: Aumento della colorazione PAS nello strato muscolare liscio dell'arteria
Arteria normale: Colorazione PAS

Colorazione PAS
Vedi anche
  Carenza di maltasi acida: Ad esordio successivo
  Carenza di fosforilasi
Ritorno a Disturbi del gicogeno
Ritorno a Home Page neuromuscolari

7/16/2019

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale

Contatore visite