Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti
Neuromuscular              Traduzione del 22 giugno 2021

MIOPATIE CON PERDITA DI MIOSINA

Clinica
Modelli istochimici: Perdita di miosina in
  Fibre muscolari piccole
    Perdita di miosina nelle fibre
    Mionuclei anomali
  Fibre muscolari di dimensioni intermedie e maggiori
  Grave Atrofia delle fibre muscolari
  Malattia di Cushing
Ultrastruttura

Perdita di miosina: Patologia predominantemente nelle fibre muscolari piccole


Colorazione H&E
Fibre muscolari piccole
  Forma: Angolari
  Citoplasma: Basofilo
  Nuclei: Grandi e di forma irregolare

Colorazione H&E

Colorazione H&E
Fibre muscolari piccole
  Forma: Angolari
  Citoplasma: Basofilo
  Nuclei: Grandi e di forma irregolare

Colorazione rosso Congo
Miopatia da perdita di miosina ("Malattia critica") miopatia
  Nervi intramuscolari
    Numero normale di assoni mielinati
  Fibre muscolari
    Piccole
    Angolari  
    Citoplasma: Perdita di architettura interna

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari piccole, angolari: Colorate di scuro alla tricromica di Gomori e NADH

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione NADH

Colorazione NADH
Fibre muscolari piccole: Architettura interna con reticolo sarcoplasmatico raggruppato o ridotto

Colorazione NADH
Perdita di miosina, moderatamente grave: Si verifica in molte fibre muscolari piccole
  Molte fibre muscolari piccole hanno una colorazione che è inferiore rispetto alle fibre di tipo I

Colorazione ATPasi pH 9,4
Perdita di miosina, moderatamente grave: Si verifica in molte fibre muscolari piccole
  Molte fibre muscolari piccole hanno una colorazione che è inferiore rispetto alle fibre di tipo I

Colorazione ATPasi pH 9,4
 
Fibre muscolari con perdita di miosina:
  Minore colorazione rispetto alle Fibre muscolari di tipo I alla colorazione ATPasi pH 9,4.
  Vari gradi di gravità della perdita tra le fibre

Colorazione ATPasi pH 9,4
Perdita di miosina: Vari gradi di gravità in diversi muscoli

Colorazione ATPasi pH 9,4
Molte fibre muscolari piccole con perdita di miosina
Colorazione ATPasi pH 9,4
Poche fibre di media grandezza con perdita di miosina
Comparazione di ATPasi pH 9.4 (Sinistra) e 4.3 (Destra) nelle sezioni seriali
Fibre di tipo I (1): Colorazione più scura a pH 4.3 che 9.4
Fibre di tipo II (2): Colorazione più scura a pH 9.4 che 4.3
Fibre con perdita di miosina (0 o freccia): Nessuna colorazione a entrambe pH 9.4 e pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 9,4
Colorazione ATPasi pH 4.3
Marcatore di autofagia (LC3): Aumento nel citoplasma di molte fibre muscolari piccole

Colorazione LC3

Perdita miosina: Mionuclei


Colorazione H&E
Nuclei nelle fibre muscolari piccole
  Grandi
  Forme irregolari

Colorazione H&E

Colorazione H&E
Nuclei nelle fibre muscolari piccole
  Grandi
  Forme irregolari

Colorazione rosso Congo

Perdita di miosina: Patologie varianti

  Nelle fibre muscolari di medie e grandi dimensioni
  Vari gradi di perdita nelle singole fibre muscolari

Colorazione ATPasi pH 9,4
Colorazione ATPasi pH 9,4
La perdita di miosina può essere diffusa, o irregolare, all'interno di una sezione traversa delle fibre muscolari.

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione tricromica di Gomori
Perdita di miosina: Cambiamenti di colorazione irregolare in fibre muscolari sparse

Colorazione NADH
Colorazione H&E
Perdita di miosina: Espressione di LC3 nelle fibre muscolari sparse

Colorazione LC3

Colorazione LC3
LC3 può essere presente in regioni, o più diffusamente, nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione LC3

Perdita di miosina: Grave con atrofia diffusa delle fibre muscolari


Colorazione H&e
Fibre muscolari:
  Grave atrofia
  Grandi nuclei nelle fibre sottili

Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari:
  Grave atrofia
  Grandi nuclei nelle fibre sottili

Colorazione ATPasi pH 9,4
Perdita di miosina: Può verificarsi nelle fibre muscolari grandi o piccole 

Colorazione ATPasi pH 4.3
Perdita di miosina: Nessuna colorazione nelle fibre muscolari; Colorazione trattenuta in un vaso di media grandezza
Perdita miosina: Anticorpi anti-miosina



Miosina ridotta
  In molte fibre muscolari piccole

Colorazione H e E
 

 
Miosina ATPasi, pH 9.4 colorazione
Nelle fibre muscolari può anche verificarsi un modello di perdita di miosina.
  Regioni focali di perdita di miosina nelle fibre muscolari di tipo I e II.
  Queste regioni appaiono basofile alla colorazione H e E.
  La perdita di miosina può verificarsi in fibre grandi e piccole

Perdita di miosina: Ultrastruttura


Da: R Schmidt
Perdita di filamenti grossi: Relativa preservazione dei filamenti sottili e delle linee Z
Perdita di filamenti grossi: Variabile; Può coinvolgere alcune regioni all'interno delle fibre muscolari ma non altri

Perdita miosina: Malattia di Cushings
Dimensioni delle fibre: Varie
Nuclei: Grandi; Forme irregolari
Citoplasma delle fibre: Regioni irregolari e leggermente basofile
Fibre muscolari
  Forma: Varie forme; Alcune sono piccolo e angolari
  Architettura interna: Irregolare
Piccole fibre muscolari angolari: Architettura interna raggruppata

Perdita di miosina
  Fibre piccole angolari: Perso in intere sezioni traverse delle fibre
  Fibre più grandi: Perdita irregolare
<br>
Ritorno a Insufficienza respiratoria
Ritorno a Miopatie da perdita di miosina

3/27/2019

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale

Contatore visite