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Malattia patologia mitocondriale: Singole, grandi delezioni del mtDNA (KSS e PEO)

Delezioni del mtDNA: Molto grandi
  Dimensioni e Posizione: 5 kB; ~8,300 a 14,300; ATPase6 a ND5
  Clinica: Kearns-Sayre sindrome

Morfologia delle fibre muscolari   Fibre muscolari sparse con     Varie dimensioni     Architettura interna irregolare     Grandi nuclei     Citoplasma basofilo   Tessuto connettivo endomisiale: Normale Colorazione H&E

Colorazione H&E

Fibre rosse sfilacciate muscolari Proliferazione mitocondriale: Di vario grado Citoplasma delle fibre muscolari   Interamente sostituito da mitocondri (rosso) in alcuni segmenti   Architettura interna grossolana in altri segmenti	tricromia di Gomori
tricromia di Gomori

Colorazione SDH Proliferazione mitocondriale: Fibre muscolari SDH+ con gradazione di colorazione variabilmente aumentata Colorazione SDH

Colorazione COX Citocromo ossidasi: Fibre muscolari sparse con colorazione ridotta o aumentata
Colorazione COX	Colorazione COX

Sudan nero

Lipidi: Aumento delle dimensioni di goccioline di lipidi in fibre muscolari sparse

Sudan nero

Delezioni del mtDNA: Moderatamente grandi
  Dimensioni e localizzazione: ND4 a ND5
  Clinica: PEO

H&E

Dimensioni delle fibre muscolari: Lievi variazioni Fibre muscolari basofili: Occasionali; dimensioni intermedie

H&E

tricromia di Gomori

Fibre rosse sfilacciate muscolari Proliferazione mitocondriale: Lieve Citoplasma delle fibre muscolari   Architettura interna grossolana in alcuni segmenti

tricromia di Gomori

Colorazione SDH
Proliferazione mitocondriale   Fibre muscolari SDH+ con gradazione di   colorazione variabilmente aumentata Colorazione SDH	Colorazione SDH

COX

Citocromo ossidasi: Fibre muscolari sparse con colorazione ridotta

COX

Sudan

Fibre muscolari sparse con colorazione aumentata

ATPasi pH 9.4

Tipi di fibre: Predominanza del tipo 2; le fibre pił piccole sono di tipo 1; nessuna fibra 2C

ATPasi pH 4.3

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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