Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Gionezioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti
Neuromuscular                Traduzione del 26 aprile 2021

Malattia mitocondriale: Carenza di citocromo ossidasi, nei bambini

Bambino di 1 mese
Bambino di 6 mesi

Carenza di COX: Bambino di 6 mesi


Colorazione H&E
Fibre muscolari con "Incrinature" e piccole cavità arrotondate

Colorazione tricromica di Gomori
Modello di tipi di fibre a "scacchiera" 
 Le "incrinature" e le piccole cavità arrotondate sono più preminenti nelle fibre di tipo I (pallide)

Colorazione  ATPasi, pH 9.4
Fibre muscolari di tipo 2C (Immature; colorazione intermedia: Incremento del numero (> 5%)

Colorazione  ATPasi, pH 4.3

Colorazione sudan nero
Grandi goccioline di lipidi in molte fibre

Colorazione blu di toluidina

Colorazione blu di toluidina
Citocromo ossidasi
  Colorazione ridotta in tutte le fibre

Colorazione COX

Colorazione COX
Succinato deidrogenasi (SDH)
  Aumento della colorazione in molte fibre

Colorazione SDH

Colorazione SDH

Carenza di COX: Bambino di 1 mese


Colorazione COX
La citocromo ossidasi (COX) è diffusamente ridotta nelle fibre muscolari ma preservata in un vaso (Freccia)

Colorazione COX
La succinato deidrogenasi (SDH) è leggermente aumenta in alcune fibre muscolari (Freccia)

Colorazione SDH
Fibre muscolari di tipo 2C (Colorazione intermedia): Aumento del numero

Colorazione ATPasi pH 4.3
Goccioline di lipidi: Aumento delle dimensioni

Colorazione sudan nero
Glicogeno (PAS Colorazione) è aumento Nelle fibre muscolari

Colorazione PAS
Ritorno a mitocondriale patologia
Ritorno a sindromi mitocondriali
Ritorno a Muscolo biopsie

12/26/2018
 

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale  

Contatore visite