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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                    Traduzione del 10 giugno 2021

Miopatia immunitaria con grandi istiociti (LHIM) 1

Necrosi
  Periferica
Cellule istiocitiche
Nosologia: Sindromi di attivazione dei macrofagi (Linfoistiocitosi emoofagocitica)

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari necrotiche
  Sparse
  Colorazione scura o pallide
  Alcune sono associate con cellule

Colorazione H&E
Fibre muscolari necrotiche

Colorazione H&E

Modello di necrosi: Fibre muscolari sparse


Colorazione C5b-9

Miofagocitosi


Progressiva fagocitosi delle fibre muscolari (dal loro esterno) da grandi cellule multinucleate.
Le fibre muscolari sono necrotiche con un aspetto ialino.

Colorazione H&E
Colorazione rosso Congo

Miofagocitosi: Patologia delle fibre muscolari


Colorazione tricromica di Gomori
Cellule istiocitiche
  Multinucleate e grandi
  Fibre muscolari necrotiche vicine

Colorazione H&E
Colorazione rosso Congo

Colorazione H&E

Colorazione H&E
Le fibre muscolari necrotiche sono pallide o scure.
Grandi cellule multinucleate, vicino a fibre necrotiche

Colorazione H&E

Colorazione VvG
Le fibre muscolari necrotiche sono pallide o scure.
Grandi cellule multinucleate, vicino a fibre necrotiche

Colorazione VvG

Colorazione VvG

Colorazione NADH
Colorazione NADH
Fibre muscolari necrotiche: Pallide; Perdita della colorazione NADH.
Grandi cellule istiocitiche multinucleate: Vicino a fibre necrotiche; possono essere positive alla  NADH.

Colorazione NADH
 

Colorazione NADH
Necrosi delle fibre muscolari: Modelli e relazioni agli istiociti
  LHIM: Il citoplasma delle fibre muscolari necrotiche è principalmente alla periferia delle fibre muscolari
  Tipica necrosi in altri disturbi: Il citoplasma delle fibre muscolari necrotiche è diffuso nelle fibre muscolari (In basso Destra)

C5b-9 verde; HAM56 rosso
Istiociti (Colorazione HAM56; Rosso): Presente intorno, e all'interno, del citoplasma danneggiato, la colorazione C5b-9 (Verde)
Citoplasma colorato C5b-9 (Verde): Alla periferia delle fibre muscolari
Modello di necrosi tipico di altri disturbi (In basso a destra): Colorazione C5b-9 diffusa nel citoplasma delle fibre muscolari necrotiche
Necrosi delle fibre muscolari

Bar = 10 µM
Fibre muscolari: Dissoluzione focale subsarcolemmica delle miofibrille (Freccia)
Cellule istiocitiche: Presenti nelle vicinanze del tessuto connettivo endomisiale.

Bar = 10 µM
Cellule istiocitiche
  Circondanti (Freccia bianca), apposte a, e invadenti (Freccia nera), a fibre muscolari necrotiche (*)
Fibre muscolari necrotiche
  Citoplasma pallido
  Quasi completa dissoluzione delle miofibrille e degli organelli sarcoplasmatici
Fibre muscolari non necrotiche: Situate sul lato a sinistra nell'immagine

Bar = 2 µM
Fibre muscolari necrotiche
  Circondate da lamina basale intatta
  Sarcomeri disorientati con linee Z (Freccia) e glicogeno sono sparsi, e gli organelli persi
  Materiale granulare amorfo ha sostituito il citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione fosfatasi alcalina
Fosfatasi alcalina: Le cellule emofagocitiche colorano di nero.

Cellule istiocitiche (Miofagocitiche)


Colorazione fosfatasi acida
Cellule miofagocitiche cellule (Rosso) fagocitano progressivamente e sostituiscono le fibre muscolari..

CD68 verde; Collagene IV rosso
CD163 verde; Collagene IV rosso
Istiociti (Verde)
  Lamina basale all'esterno (Sopra sinistra) e progredente attraverso le fibre muscolari  (Rosso; Freccia)

CD163 verde; Collagene IV rosso

Bar = 2 µM
Istiociti attivati o macrofagi
  Grandi cellule vicino alle miofibre
  Membrane superficiali
    Pseudopodi ondulati, irregolari, sottili: Proiettati tra le fibre muscolari della membrana basale e la superficie delle membrane sarcolemmiche
  Citoplasma
    Contiene vacuoli fagocitici, abbondanti, di dimensione variabile, e di forma irregolare legati alla membrana    contengono: Detriti; Abbondante reticolo endoplasmatico liscio; Mitocondri
  Nuclei
    Membrane irregolari
    Marcatamente di dimensioni più grandi che i macrofagi endomisiali
    Nucleoli prominenti.
    Alcuni grandi cellule istiocitiche contengono numerosi nuclei
Fibre muscolari: Piccola regione di dissoluzione miofibrillare vicino alle cellule istiocitiche (Freccia)

Bar = 2 µM
Processi istiociti (Freccia)
  Tra la lamina basale e il citoplasma delle fibre muscolari necrotiche
  Ricco di organelli
    Reticolo endoplasmatico liscio
    Mitocondri: Chiari o contenenti detriti granulari
Processi istiociti (Freccia)
  Tra la lamina basale e il citoplasma delle fibre muscolari necrotiche
Sarcolemma superficiale delle fibre muscolari sotto processo istiocita: Distrutto o irregolare
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Riferimenti
1. Neurology 2019;92:e1763-e1772

5/14/2019

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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