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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 5 maggio 2021

DISTROFIA MUSCOLARE CONGENITA (Lamina A/C): Patologia

Distrofia muscolare congenita (Lamina A/C): Alterazioni miopatiche

  • Dimensioni delle fibre: Variabilitą; Molte fibre muscolari moderatamente piccole
  • Fibre muscolari immature: Nuclei interni; Basofilia
  • Tessuto connettivo: Leggerme aumentato nell'endomisio

Colorazione H&E
Colorazione GT

Colorazione H&E
Colorazione H&E

Distrofia muscolare congenita (Lamina A/C): Morfologia nucleare anomala

  • Forma irregolare (Freccia)
  • Grandi
  • Colorazione emerina irregolare
  • Localizzazione anomala di Sun 2 e Lamina A/C

Colorazione H&E
Colorazione H&E
MORFOLOGIA NUCLEARE
IRREGOLARE: Rosso Congo


Colorazione rosso Congo
Colorazione rosso Congo
MORFOLOGIA NUCLEARE
IRREGOLARE: Emerina
MD congenita: Grandi nuclei,
colorati irregolarmente

Emerina colorazione
 Controllo: Nuclei pił piccoli,
colorazione scura

Emerina colorazione
LAMINOPATIA
  Morfologia nucleare irregolare: Lamina A/C + colorazione Sun 2 		Lamina AC
MD congenita
  Localizzazione anomala di Sun 2 (molti mionuclei verdi)

Lamina A/C + colorazione Sun 2
Controllo: Lamina A/C + Sun 2 co-localizzato (giallo)

Lamina A/C + colorazione Sun 2
Controllo IBM: Lamina A/C + Sun 2 co-localizzato (giallo)

Lamina A/C + colorazione Sun 2

Distrofia muscolare congenita (Lamina A/C):   Cambiamenti del tipo di fibra

Predominanza del tipo 1

Colorazione ATPasi pH 9,4
 Molti fibre muscolari immature (Tipo 2C) con colorazione intermedia

Colorazione ATPasi pH 4.3

Distrofia muscolare congenita (Lamina A/C): Morfologia delle fibre muscolari

Fibre muscolari con struttura irregolare

Colorazione VvG
Fibre muscolari pił piccole hanno una architettura interna irregolare o grossolana

Colorazione NADH
Colorazione NADH
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9/9/2020
 

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