Ullrich

Fondaziun FONAMA

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Traduzione del 3 maggio 2021 2021

Distrofia muscolare congenita di Ullrich

Colorazione H&E	Colorazione H&E
Miopatia cronica Fibre muscolari Dimensioni: Varie Fibre piccole: Arrotondate Nuclei interni Fibre immature: Sparse ATPasi pH 4.3: Colore intermedio (2C) NADH: Architettura interna grossolana Necrosi piccole o rigenerazione Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato Cellule Posizione: Endomisiale, vicino ai capillari Fosfatasi acida +

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Tessuto connettivo
endomisiale: Aumentato

Colorazione tricromica di Gomori

Occasionali fibre muscolari
immature di tipo 2C

Colorazione ATPasi pH 4.3

Architettura interna: Grossolana
Fibre muscolari immature (in alto a sinistra)

Colorazione NADH

Cellule istiocitiche endomisiali: Sparse (Freccia)
Piccole fibre muscolari necrotiche: Rimpiazzate da cellule istiocitiche (In alto)

Colorazione fosfatasi acida

Collagene IV

Collagene VI

Collagene VI + Collagene IV

Posizioni del collagene: Normali

Collagene VI (Medio; verde)
- Tessuto connettivo endomiassiale
- Vasi
- Perimisio
- Co-localizza nella maggior parte regioni con il collagene IV (A destra; giallo}

Posizioni del collagene: Ullrich
Collagene IV	Collagene VI

Collagene VI + Collagene IV

Collagene IV (In alto a sinistra; arancione)
- Lamina basale muscolare
- Vasi

Collagene VI (In alto a destra; verde)
- Tessuto connettivo endomisiale: Modello granulare anomalo
- Lamina basale muscolare: Quantità ridotta
- Potrebbe non co-localizzare con il collagene IV (Bottom Sinistra}

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10/28/2015

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