TIF1-Gamma

Fondaziun FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 13 maggio 2021

Dermatomiosite con anticorpi TIF1-γ (TRIM33)

Distribuzione anatomica: Patologia varia a livello regionale
- Miopatologia: la maggior parte dei fasci vascolari vicini nel perimisio
- Fibre muscolari: Miopatia perifascicolare e atrofia, lieve
- Perimisio: La maggior parte delle infiammazioni nel perimisio vascolare
Patologia delle fibre muscolari
- Vacuoli
- Aggregati
- Architettura interna: Irregolare
- Colorazione COX: ridotta
- Necrosi: Piccola o nessuna
- Mionuclei: Ingranditi
Vasi
- Capillari (Endomisiali)
  - Depositi di C_5b-9: In regioni di patologia delle fibre muscolari
  - Colorazione Ulex: Numeri ridotti
  - Colorazione esterasi: Incremento
  - Colorazione fosfatasi alcalina: Incremento
- Infiammazione perivascolare (perimisiale): Alcuni pazienti
Perimisio
- Infiammazione: Maggiormente nel perimisio vascolare

Distribuzione della patologia nella fibra muscolare: Vicino o intorno ai vasi perimisiali

Colorazione ATPasi pH 4.3

Patologia perivascolare (La freccia indica il fascio vascolare perimisiale)
Fibre muscolari con architettura interna anormale vicino ai vasi perimisiali

Colorazione citocromo ossidasi

Colorazione citocromo ossidasi

Patologia perivascolare: Fibre muscolari anormali vicino ainvasi perimisiali con infiammazione

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione rosso Congo

Patologia perivascolare: Fibre muscolari anormali vicino ai vasi perimisiali

Colorazione VvG

Patologia perivascolare
Fibre muscolari anormali (Piccole) e perdita di capillari in regione vicine a vasi di dimensioni intermedie

Colorazione UEAI

Atrofia perifascicolare, lieve

Colorazione NADH

Patologia capillare

Colorazione esterasi

Capillari endomisiali
Colorano anormalmente per esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi

Capillari endomisiali
Leggermente grandi

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione fosfatasi alcalina

Capillari endomisiali
Aumento del numero delle colorazioni alla fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Capillari endomisiali
Colorazione per C_5b-9 in regioni con patologia delle fibre muscolari

Colorazione C_5b-9

Colorazione UEA1

capillari endomisiali
Colorazione regionale ridotta nel paziente con TIF1-γ DM (Sopra)
Normali adulti: Ognuna delle fibre muscolari ha almeno un capillare adiacente (Sotto)

Colorazione UEA1

Colorazione UEA1

Paziente TIF1-γ DM
Numero ridotto di capillari endomisiali colorati nella regione vicino al vaso perimisiale

Colorazione UEA1

Colorazione UEA1

Normali adulti: Ognuna delle fibre muscolari ha almeno un capillari adiacenti

Patologie delle fibre muscolari: Vacuoli e aggregati

Colorazione H&E

Aggregati citoplasmatici e vacuoli

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Colorazione rosso Congo

Aggregati citoplasmatici e vacuoli

Colorazione rosso Congo

Colorazione ATPasi pH 9,4

Architettura interna: Irregolare
Più anormale nelle fibre muscolari di tipo 1

Colorazione NADH

Colorazione NADH

Colorazione tricromica AMPDA

Aggregati citoplasmatici e vacuoli
Una fibra muscolare ha corpi citoplasmatici (Sotto)

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione SDH

Colorazione SDH

Patologia mitocondriale
SDH: Architettura interna irregolare; Livelli normali di colorazione
COX: Architettura interna irregolare; Livelli di colorazione variamente ridotti