OPMD

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Traduzione di Natale Marzari

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Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Traduzione del 2 maggio 2021

DISTROFIA MUSCOLARE OCULOFARINGEA

Aggregati
Corpi citoplasmatici
Inclusioni nucleari
Vacuoli

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Morfologia delle fibre Dimensioni: Varie
Fibre sottili: Arrotondate o angolari; Alcune sono basofile
Vacuoli: Si verificano nel fibre sottili
Nuclei interni: Occasionali nelle fibre muscolari

Vacuoli

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori
Vacuoli Possono avere orli (Sopra)
Detriti granulari basofili (Sotto

Colorazione rosso Congo

Colorazione tricromica di Gomori

Vacuoli Posizione: In fibre muscolari piccole poligonali o angolari
Forma: irregolare
Localizzazione subcellulare: Periferica (Sub-Sarcolemmal) o centrale
possono essere chiare o contenere materiale colorato di rosso (GT) o granulare (Rosso Congo)

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione rosso Congo

Colorazione NADH
Fibre sottili colorazione scura alla NADH

Colorazione caveolina 3

Aggregati citoplasmatici

LC-3 colorazione

Nuclei: Inclusioni tubulofilamentose

Colorazione tricromica di Gomori
Nuclei interni: Possono avere centri chiari

Inclusioni nucleari, tubulofilamentose
· Forma grovigli e palizzate
· Dimensioni: 8.5 nm diametro; Fino al 0.25 μm lunghezza
· Marcatore specifico per la malattia ?