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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 12 maggio 2021

Disturbi MYH7

Infanzia
Gowers-Laing: Adulto

Gowers-Laing: Adulto

 Dimensioni delle fibre muscolari
  Varie: Da piccole a ipertrofizzate
  Distribuzione bimodale

Colorazione H e E

Colorazione H e E
Fibre muscolari sottili
  Spesso presenti in gruppi
  Possono essere di dimensioni intermedie o molto piccole
  Possono essere rotonde, poligonali o angolari

Colorazione H e E

Colorazione H e E

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari sottili: Varie di forme e dimensioni

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione VvG

Colorazione NADH
Fibre muscolari sottili: Colorazione scura alla NADH

Colorazione NADH

Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari sottili: La maggior parte sono di tipo I (Colorati di scuro)

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 9,4
Fibre muscolari di tipo I (colorazione pallida)
  Possono essere grandi o piccole
  Possono essere presente in gruppi o in ammassi

Colorazione ATPasi pH 9,4
Sezioni seriali con differenti colorazioni

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione NADH

Colorazione PAS

Colorazione citocromo ossidasi

Mutazione MYH7:  Infanzia


Colorazione H&E
Dimensioni delle fibre
  Varie
  Distribuzione bimodale

Colorazione rosso Congo
Architettura interna delle fibre muscolari
  Irregolare
  Regioni "Sbavate"con colorazione ridotta

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione NADH
Architettura interna delle fibre muscolari
  Può essere grossolana con aree con colorazione variabile scuro e chiara
  Patologia simil-nuclei: Minicori; Cori eccentrici

Colorazione NADH
Architettura interna delle fibre muscolari
  Colorazione mitocondriale ridotta in alcune aree

Colorazione citocromo ossidasi

Colorazione ATPasi pH 9,4
Tipi di fibre muscolari
  Tipo 2, in particolare 2B, fibre tendono ad essere più piccole del tipo 1

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 4.6
Giunzioni neuromuscolari
  Grandi e coloranti di scuro per esterasi

Colorazione esterasi
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4/13/2018

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