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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 30 aprile 2021

MIOPATIA MULTICORI: PATOLOGIA


Colorazione NADH
 

Colorazione NADH
Multicori
  Molteplici zone chiare interne alle fibre muscolari
Alterazioni miopatiche nella malattia multicore
  • Dimensioni delle fibre: Variabilità
  • Nuclei interni: molte fibre

Colorazione NADH
Lesioni simil-multicori in muscolo con denervazione: Adulto

Multicori/Minicori: Mutazioni titina

Il paziente: Femmina di 2 anni con cardiomiopatia da non compattazione, ipotonia
e Ritardo dello sviluppo
Genetica: Mutazioni titina K2186C e D19486Y

Da Choneyu (Honeter) Cai

Colorazione H&E
Caratteristiche miopatiche
  Dimensioni delle fibre: Variazione anormali
  Nuclei interni

Colorazione NADH
Minicori

Colorazione ATPasi pH 9,4
Tipi di fibre
  Fibre di tipo 1: Predominanza; Smallness
Muscolo Multi/Minicori: Ultrastruttura
  Horizontal Z band streaming: Multifocali regioni
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2/16/2018

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