FSH Dystrophy

Fondaziun FONAMA

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Traduzione di Natale Marzari

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Traduzione del 10 giugno 2021

DISTROFIA FACIOSCAPOLOOMERALE (FSH)

FSH
Adulto
Iniziale, moderata
Tarda
Congenita

FSH: Adulti, moderata gravità

Capillari: Possono essere grandi
Infiammazione: Focolai linfocitici
Fibre muscolari
Tipi di fibre
MHC-I: Sovraregolazione
Miopatia: Ipertrofia e atrofia
Patologia delle fibre
Necrosi

Colorazione H&E

Dimensioni delle fibre muscolari: Varie; atrofia e ipertrofia
Patologie: Necrosi, rigenerazione e persistente immaturità

Colorazione VvG

Colorazione H&E	Colorazione H&E	Colorazione H&E
Fibre muscolari Dimensioni: Varie; Atrofia e ipertrofia Rigenerazione: Fibre muscolari basofile Tessuto connettivo endomisiale: Moderatamente aumentato Infiammazione: Intorno a vasi più piccoli e di media grandezza, non arterie o vene

Colorazione VvG

Infiammazione: Perivascolare
Posizione
Intorno piccoli vasi perimisiali senza elastina nelle loro pareti (Sopra)
Non solitamente intorno ad arterie o vene (Sotto)
Tipi di cellule
Mononucleari: Soprattutto CD4 e CD8
Grandi con grandi nuclei: ? Rigenerazione muscolare

Colorazione rosso Congo

Capillari

Colorazione VvG

Patologia capillare
Multeplici capillari endomisiali grandi

Colorazione VvG

Fibre muscolari necrotiche
Sparse
Cellule istiocitiche lente a migrate lontano dalle fibre necrotiche
Più comuni nei muscoli con meno fibrosi

Colorazione H&E
Necrosi: Iniziale
Citoplasma delle fibre muscolari, pallido

Colorazione H&E
Necrosi
Fibre muscolari sostituite da cellule istiocitiche

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione rosso Congo

Fibre muscolari necrotiche
Rimpiazzate da cellule istiocitiche positive alla esterasi

Colorazione esterasi

ATPasi, pH 4.3 colorazione Le fibre piccole e grandi sono di entrambi i tipi. Sono presenti alcune fibre immature, di tipo 2C. (Colorazione intermedia; Freccia)	Colorazione ATPasi pH 9,4, Il paziente 1 Fibre grosse: Tipi I e II. Fibre sottili: Tipi I e II.
ATPasi, pH 9.4 colorazione

FSH: Patologia delle fibre

Colorazione H&E

Fibre FSH: Fibre muscolari basofile con nuclei grandi, spesso raggruppati,

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H&E

Colorazione NADH

Architettura interna delle fibre muscolari
Fibre più grandi
Centri pallidi (Sopra
Spiralate o irregolari (Sotto)
Fibre sottili: Colorate di scuro

Colorazione NADH

MHC-1: Sovraregolazione da fibre muscolari
Sul bordo di tutte le fibre muscolari
Nel citoplasma di fibre più piccole, immature.

Colorazione MHC-1

Colorazione nero Sudan
Grasso sostituisce il tessuto connettivo perimisiale

FSH: stadio successivo

Miopatia
Attiva
Cronica
Fibre muscolari
infiammazione

Colorazione H&E

Patologia varia tra i fascicoli

Colorazione NADH

Dimensioni delle fibre muscolari: Marcata variazione
Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato tra le fibre muscolari
Infiammazione: Focolaio che circonda vasi perimisiali più piccoli

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Dimensioni delle fibre: Marcata variazione

Colorazione H&E

Dimensioni varie delle fibre: Marcata
ipertrofica e Molto fibre sottili

Colorazione NADH
Fibre ipertrofiche: Spesso hanno centri pallidi.
Fibre sottili: Colorazione scura e pallida

Colorazione ATPasi pH 9,4, Il paziente 2

Fibre grosse: Tipi I e II.
Fibre sottili: spesso di tipo II.

Colorazione tricromica di Gomori

Dimensioni delle fibre muscolari: Varie
Fibre muscolari piccole: Rotonde; Colorano di scuro alla NADH
Fibre muscolari ipertrofizzate: Molto grandi; Centri chiari alla NADH

Colorazione NADH

Varie dimensioni delle fibre muscolari
Fibre muscolari piccole arrotondate
Varie fibre muscolari grandi ipertrofizzate

Colorazione VvG

Infiammazione: Focolaio che circonda vasi perimisiali più piccoli

Colorazione H&E

nfiammazione: Focolaio che circonda vasi perimisiali più piccoli
Tessuto connettivo endomisiale: Aumentato tra le fibre muscolari

Colorazione tricromica di Gomori

Infiammazione: Focolaio perimisiale

Colorazione rosso Congo

Focolai infiammatori: Per lo più linfociti; Una minoranza di cellule colora per fosfatasi acida ed esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione VvG

Infiammazione: Focolaio che circonda vasi perimisiali più piccoli
Vasi più grandi: Normali

Colorazione VvG

Vasi di dimensioni intermedie e nervi intramuscolari: Normali nella FSH

Colorazione VvG

Colorazione H&E

FSH: Necrosi di alcune fibre muscolari ipertrofizzate

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Miopatia attiva
Fibre muscolari necrotiche
Fibre muscolari rigeneranti, immature: Fibre muscolari piccole, colorate più scure, arrotondate,
Cellule positive alla fosfatasi acida sparse nell'endomisio

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione esterasi

Fibre muscolari necrotiche: Rimpiazzate da cellule istiocitiche che colorano per fosfatasi acida ed esterasi

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione NADH

Architettura interna
Fibre muscolari piccole: Colorazione varia, da normale a scura
Fibre muscolari ipertrofizzate: Spesso hanno regioni centrali chiare

Colorazione fosfatasi alcalina

Fibre muscolari immature
Piccole, arrotondate
Citoplasma: Colora per fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Fibre muscolari immature
Piccole, arrotondate
Citoplasma: Colorano più scure alla VvG

Colorazione VvG

Colorazione ATPasi pH 9,4

Tipi di fibre
Fibre grosse: Tipi I e II
Fibre sottili: Più comunemente di tipo II

Colorazione ATPasi pH 4.3

FSH congenita

Focolai di cellule infiammatorie
Caratteristiche miopatiche

FSHD congenita: Miopatia
Femmina di 2 anni

Colorazione H&E Dimensioni delle fibre muscolari: Varie Molte piccole fibre basofile Cellule infiammatorie mononucleari Intorno a più piccolo vaso perimisiale, di dimensioni intermedie (Sopra) Nell'endomisio (Sotto)	Colorazione H&E Varie Dimensioni delle fibre muscolari. Fibre basofile (Immature) . Nessuna ipertrofia. Infiammazione endomisiale.
	Colorazione ATPasi pH 9,4 Le fibre più piccole sono di tipo I e II