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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 14 maggio 2021

Miopatia con carenza di condroitina C solfato nel tessuto connettivo

Miopatia
  Mionuclei Δ
  Atrofia
Infiammazione
Perimisio
  Istiociti
  Fosfatasi alcalina
Condroitina C SO4

Colorazione H&E
Colorazione H&E
Morfologia delle fibre muscolari
  • Dimensioni delle fibre: Varie
  • Nessuna alterazione miopatica attiva
  • Mionuclei: Forme irregolari

Colorazione H&E

Colorazione H&E
Fibre muscolari
  Mionuclei con forme irregolari
  Dimensioni delle fibre varie

Colorazione H&E

Colorazione rosso Congo
Fibre muscolari: Mionuclei con forme irregolari

Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari: Varie dimensioni

Colorazione H&E
Atrofia perifascicolare delle fibre muscolari
Le fibre muscolari di tipo 2: Molto piccole
Le fibre muscolari di tipo 1: Lieve atrofia; Varie dimensioni

Colorazione ATPasi pH 9,4
Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione rosso Congo
Patologia infiammatoria
  Cellule vicino e intorno al vaso perimisiale

Colorazione rosso Congo

Colorazione H&E
Colorazione H&E

Colorazione fosfatasi acida
Perimisio
  Cellule istiocitiche positive alla fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi alcalina
Colorazione fosfatasi alcalina
Perimisio
  Aumento della colorazione alla fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina
Cambiamenti del tessuto connettivo
Condroitina solfato C: Modelli di colorazione

Colorazione Condroitina C solfato
Controllo normale
  Colorazione scura su endomisio e capillari (Freccia)

Colorazione Condroitina C solfato
Miopatia
  Colorazione ridotta su endomisio e capillari

Colorazione Condroitina C solfato
Miopatia
  Colorazione ridotta su endomisio e capillari; Aumento della colorazione nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione Condroitina C solfato
Muscolo del paziente: Pre-Rx
Colorazione Condroitina C solfato
Muscolo del paziente: Post Rx steroideo

Colorazione solfato di condroitina nell'endomisio muscolare
  • Normale: Abbondante su endomisio muscolare scheletrico e capillari endomisiali
  • Miopatia: Assenti nel muscolo del paziente prima del trattamento
  • Dopo il trattamento con corticosteroidi: Ritorna quasi normale


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1/28/2019
 

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