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                Traduzione del 3 maggio 2021

Linfoma anaplastico a grandi cellule: Muscolare

Caratteristiche

• Linfoma non Hodgkin di alto grado
 
• Proliferazione maligna di cellule linfoidi grandi e spesso bizzarre
• Cellule: Di 2 tipi
  • Mononucleate
    • Citoplasma: Prominente, basofilo, vacuolato
    • Nuclei: Eccentrici, multi-lobulati
    • Varianti morfologiche cellulari
      • Comuni
      • Linfoistiocitiche
      • Cellule piccole
  • Multinucleate
    • Nucleare distribuzione: "Simili a spettri"
    • Nucleoli: Prominenti
• Marcatori molecolari
  • CD30 (recettore delle citochine; Ki-1): 100%
    • Presenti anche su: Cellule Hodgkin e Reed-Sternberg della classica malattia di Hodgkin
  • Antigene epiteliale della membrana (EMA): 75%
  • Espressione ALK: Alcuni ALCL
    • ALK+
      • Maschi nei primi tre decenni
      • Causata da cromosomica traslocazioni: Più comunemente t(2;5)
    • ALK-
      • Pazienti più anziani
      • prognosi meno buona
      • Neoplasia: Più cellule pleomorfe
  • PAX5, Desmina e CD15: Negative (Positive nel linfoma di Hodgkin )
  • Fenotipo linfocita: Cellule T (60% ÷ 70%); Cellule B(10% ÷ 20%); Nulle (10% ÷ 30%)

Clinica: ALCL

• Frequenza: 3% degli adulti e 10% di NHL infantile
• Tipi
  • Sistemico primario
    • Localizzazione: Di solito linfonodi; Occasionalmente muscoli
      • Caratteristiche extranodali:Anello di Waldayer, cute, polmoni, ossa, tessuti molli, respiratorio e gastrointestinale
        
    • Coinvolgimento muscolare: Raro
      • Massa: Più comune
      • Rabdomiolisi
      • Sindrome compartimentale
      • Dolore
      • Fonte: Può essere diffusione o primaria
      • Linfoma muscolare scheletrico : Diagnosi differenziale
        • ALCL
        • Linfoma non Hodgkin : Cellule B o T
        • Linfoma a cellule B grandi
        • Linfoma della zona marginale
        • Linfoma delle cellule centro follicolari
  • Cutaneo primario
    • Sottotipi: de novo; Diffusione extranodale
    • de novo: Decorso indolente

Patologie: ALCL

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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