Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti
Neuromuscular               Traduzione del 11 maggio 2021

Miopatia lipidica: Mutazioni ETFDH

Capillari
Degradativa
Accumulo lipidico
Mitocondri
Fibre muscolari
 Ultrastruttura
 Mitocondri lipidici

Miopatia lipidica ETFDH: Modelli


Colorazione Nero Sudan

Colorazione H&E
Fibre muscolari
  Dimensioni: Varie, bimodali
  Contengono: Vacuoli, molteplici

Colorazione VvG

Colorazione Rosso Congo

Colorazione NADH

Colorazione Nero Sudan

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione ATPasi pH 9.4

Miopatia lipidica ETFDH: Patologia delle fibre muscolari


Colorazione H&E
Conservazione di lipidi nelle fibre muscolari
Goccioline lipidiche: Grandi dimensioni, varianti tra le fibre muscolari

Colorazione H&E

Colorazione tricromatica di Gomori
Conservazione di lipidi nelle fibre muscolari
Goccioline lipidiche: Grandi dimensioni, varianti tra le fibre muscolari

Colorazione tricromatica di Gomori

Colorazione tricromatica di Gomori

Colorazione tricromatica di Gomori
Conservazione nelle fibre muscolari
Altro materiale conservato può colorare di rosso

Colorazione tricromatica di Gomori

Colorazione VvG
Conservazione lipidica nelle fibre muscolari
Goccioline lipidiche : Grandi dimensioni, varianti tra le fibre muscolari; Alcune sostituiscono intere fibre

Colorazione VvG

Colorazione Sudan
Conservazione lipidica nelle fibre muscolari
Goccioline lipidiche : Grandi dimensioni, varianti tra le fibre muscolari

Colorazione Sudan

Colorazione Sudan

Colorazione ATPasi pH 4.3
Conservazione lipidica nelle fibre muscolari
Goccioline lipidiche : Di più e più grandi nelle fibre muscolari di tipo I (Scure)

Colorazione ATPasi pH 4.3


Da: R Schmidt

Goccioline lipidiche
 Molte nei sarcomeri di citoplasma delle fibre muscolari sparse: l'organizzazione è disordinata


Da: R Schmidt

Goccioline lipidiche
 Molte nei sarcomeri della fibra muscolare (Freccia): l'organizzazione è disordinata


Da: R Schmidt

Goccioline lipidiche
 Nel citoplasma delle fibre muscolari (Freccia): Tra sarcomeri proliferati e
strettamente vicini ai mitocondri: sparsi; L'organizzazione è disordinata


Da: R Schmidt

Goccioline lipidiche e lipopigmento (Freccia) nel citoplasma delle fibre muscolari

Miopatia lipidica ETFDH: Patologia Mitocondriale


Colorazione citocromo ossidasi (COX)
Colorazione citocromo ossidasi (COX)
  Può essere aumentata o ridotta nelle fibre muscolari

Colorazione Citocromo ossidasi
Colorazione citocromo ossidasi (COX)
  Aumentata in alcune fibre muscolari

Colorazione Citocromo ossidasi

Colorazione SDH
ETFDH Mitocondri
  Grandi e abbondanti
  Goccioline lipidiche: proliferazione della colorazione rosa in alcune fibre muscolari e capillari

Colorazione SDH

Colorazione SDH

Mitocondri ETFDH
Vari degressi di proliferazione tra sarcomeri e goccioline lipidiche in diverse fibre muscolari

Mitocondri ETFDH
Vari degressi di proliferazione tra sarcomeri in diverse fibre muscolari

Mitocondri ETFDH
Aumento del numero di dispersi tra i sarcomeri (sopra) o raggruppati sotto il sarcolemma (sotto)

Miopatia lipidica ETFDH: Patologia della degradazione


Colorazione fosfatasi acida
Patologia lisosomica
  Citoplasma delle fibre muscolari e alcune piccola cellule endomisiali: Colorano per fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida
Patologia autofagica

LC3 Colorazione
Aggregati LC3 nelle fibre muscolari

LC3 Colorazione

Miopatia lipidica ETFDH: Proliferazione capillare e patologia


Colorazione VvG
Capillari endomisiali: Aumentati di numero e grandi

Colorazione fosfatasi alcalina
Capillari endomisiali: Colorazione fosfatasi alcalina aumentata

Colorazione fosfatasi alcalina
Capillari endomisiali: Colorazione fosfatasi alcalina aumentata

Colorazione fosfatasi alcalina
Capillari endomisiali: Aumentati di numero e grandi

Colorazione UEAI

Colorazione UEAI
Capillari endomisiali: Notevolmente aumentati di numero e di grandi dimensioni

Colorazione UEAI

Colorazione Sudan
Accumulo lipidico nei vasi capillari di dimensioni intermedie e endomisiali (Freccia)

Colorazione Sudan
Proliferazione mitocondriale dei capillari endomisiali (Colorazione scura; Freccia)

C'è anche la proliferazione mitocondriale in alcune fibre muscolari


Colorazione SDH
Ritorno a: Indice delle patologie

8/18/2020

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale

Contatore visite