mtDNA
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Una mutazione puntiforme

 A con G alla posizione 3243 nel DNA mitocondriale
causa la MELAS e la MIDD.

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- DNA mitocondriale umano

Composizione del DNA mitocondriale

Il DNA mitocondriale, (mtDNA), è un cerchietto chiuso che contiene un filo o filamento ricco di guanina (spessa) ed (sottile) un filo o filamento ricco di citosina.

Nei mammiferi il DNA mitocondriale codifica:

  • 13 di 70 unità polipeptidiche che sono tutte componenti vitali della catena respiratoria mitocondriale ed essenziali per respirazione aerobica. Il DNA nucleare codifica il resto.
  • 22 tRNAs e 2 rRNAs che sono coinvolti nella sintesi mitocondriale delle proteine.

 

IL filamento spesse codifica:

  • rRNA 12 e 16
  • 14 tRNA
  • 6 unità secondarie del complesso I (ND)
  • 3 unità secondarie del complesso III
  • 1 unità secondaria del complesso IV (COX)
  • 2 unità secondarie della V complessa (atpasi)

 

Il filamento sottile codifica:

  • ND6
  • 8 tRNA

 

Replica
L'unica regione di non-codificazione è il terzo filamento (D) prodotto dalla sintesi supplementare di una parte del DNA mitocondriale, 7 DNA. Il ciclo D caratterizza una regione del promotore che situa le origini della replica per sia il filamento spesso che per IL filamento sottile e contiene gli elementi per l'inizio della replica principale delle cordeo. La regolazione della replica e della trascrizione è mediata dall'interazione di mtDNA con le proteine codificate dal nucleo e le proteine ribosomali.

 

Vedi anche: complesso I, complesso II, complesso III, complesso IV, complesso V, complessi da I a V, mRNA, rRNA, tRNA


Pagina aggiornata: il 25 aprile 2005  

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