Aggiornato nel novembre 2007

La realtà delle miopatie infiammatorie (miositi)
Dermatomiosite (DM), polimiosite (PM)
e miosite con corpi inclusi (IBM)

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In copertina: Giovanna Albers di Imperial, Mo., venne trattata per la polimiosite diversi anni fa. Dopo ha recuperato ed ha smesso di assumere farmaci; le sono rimaste alcune debolezze residuali alle anche ed agli arti superiori, ma è in grado di camminare senza aiuti, nuotare e lavorare come direttrice di sala di ristorante.

Cari amici

Cosa sono le miopatie infiammatorie?

Cosa causano le miopatie infiammatorie?

Quali sono le forme delle miopatie infiammatorie?

Possono essere curate miopatie infiammatorie?

Come vengono diagnosticate la PM, la DM e la IBM?

Cosa succede a chi ha una polimiosite?

Cosa succede a chi ha una dermatomiosite?

Cosa succede a chi ha una miosite con corpi inclusi?

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Farmaco o trattamento

Cosa fanno

Commenti

corticosteroidi prednisone in pillole (Deltasone);
metilprednisolone
succinato di sodio
intravenoso
(Solu-Medrol)

Diminuiscono l'infiammazione e la risposta immunitaria interferendo con il processamento degli antigeni e con l'inizio della produzione delle cellule T e delle cellule B e della successiva  proliferazione delle cellule B e delle cellule T. Queste cellule sono prodotte dal sistema immunitario nelle malattie autoimmunitarie come la PM e la DM.

Possono essere presi per bocca come prednisone e sostanze correlate; disponibili anche per uso intravenoso.

Molti gli effetti collaterali con una terapia a lungo termine ad alte dosi, come un aumento di peso e ridistribuzione del grasso alla faccia, all'addome ed alla parte superiore della schiena; assottigliamento della cute; suscettibilità alle infezioni; perdita di consistenza delle ossa; danneggiamento muscolare; cataratte; aumento della pressione negli occhi (glaucoma); disturbi psicologici; aumento della pressione sanguigna; aumento dello zucchero nel sangue; rallentamento della crescita nei bambini.

azatioprina
(Imuran)

Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T.

Può sopprimere la produzione di numerosi tipi di cellule del sangue, perciò il conteggio delle cellule deve essere monitorato; incrementa il rischio di cancro.

metotressato (Rheumatrex, Folex, Mexate)

Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T.

Può causare il danneggiamento del fegato; si usava in dosi più alte per trattare il cancro.

ciclosporina
(Neoral, Sandimmune)

Mantiene il livello delle cellule T stimolando la produzione di un quantitativo maggiore di cellule T e di cellule B (“contro corrente” rispetto le azioni della azatioprina e del metotressato).

Non colpisce la produzione di cellule diverse dalle cellule T e dalle cellule B; può causare danneggiamento renale, infezioni, alta pressione sanguigna, tremore ed eccessiva crescita pilifera.

ciclofosfamide
(Cytoxan)

Interferisce con la proliferazione e l'attività delle cellule B e delle cellule T.

Usato anche nel cancro; tossico per molti tipi di cellule, compresi quelli del sangue e vescica; può causare sterilità in entrambi sessi.

micofenolato mofetile
(CellCept)

Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T.

Può causare diarrea, vomito, infezioni (particolarmente con citomegalovirus); incrementa il rischio di cancro, specialmente linfomi; causa deplezione di alcuni tipi di cellule del sangue.

tacrolimo
(Prograf, vecchio nome FK506)

Mantiene il quantitativo delle cellule T stimolando la produzione di altre cellule T e cellule B (“contro corrente” rispetto all'azione della azatioprina e del metotressato).

Può danneggiare i reni; può causare cefalee, tremori e difficoltà nel dormire; diarrea, nausea e vomito; alta pressione sanguigna, alti livelli di zucchero nel sangue e alti livelli di potassio nel sangue; incrementa il rischio di infezioni e linfomi.

L'eliminazione del farmaco viene ostacolata dal succo di pompelmo; il suo potenziale di danneggiamento renale viene aumentato da alcuni farmaci antiinfiammatori.

idrossiclorochina solfato
(Plaquenil)

Il suo meccanismo non è stato ancora compreso; viene usato nell'artrite, nel lupus e nella malaria; può essere usato per ridurre il dosaggio degli steroidi nella miosite, particolarmente nei bambini.

Può trattare i sintomi muscolari e le eruzione dermatomiositiche.

Può causare il danneggiamento delle retine o delle cornee degli occhi; sono necessari regolari esami degli occhi.

infusione di un misto di
immunoglobuline; IVIg

(Gammar, Gammagard, Sandoglobulin,
altri)

Ha complesse azioni sul sistema immunitario, come il fornire anticorpi contro gli anticorpi propri del paziente; interferendo con le reazioni del sistema immunitario alle cellule marcate con anticorpi; interferendo con le sostanze chimiche rilasciate dal sistema immunitario e trasportate dal sangue; interferendo con l'attivazione e la maturazione delle cellule T e delle cellule B.

Non colpisce la produzione di cellule diverse dalle cellule T e dalle cellule B; può causare danneggiamento renale, infezioni, alta pressione sanguigna, tremore e eccessiva crescita pilifera.

plasmaferesi

Rimuove dal sangue gli anticorpi e le proteine prodotti dal sistema immunitario e restituisce al paziente il sangue “ripulito”.

Usata molto raramente nella  miosite: fin dal 1992 gli studi dimostrarono che non era più efficace del placebo; alcuni pensano che sia utile se usata in combinazione con i farmaci immunosoppressori.

 

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