Fondazione FONAMA | fonama@fonama.org | Tel. 335250742 | |
Traduzioni a cura di Natale Marzari Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale ancora mi perseguita. Natale Marzari |
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succinate + ubiquinone => fumarate + ubiquinol
Sebbene questo enzima sia strettamente legato alla membrana mitocondriale interna, c'è molta energia resa disponibile dalla succinato ossidazione e esso non funziona come traslocatore di protoni.
L'enzima è costituito da 4 o 5 catene polipeptide, tutte codificate dal genoma nucleare e importate dal citoplasma. Ci sono due larghe subunità: una flavoproteina da 70-kD e una proteina ferro-zolfo da 30-kD, e due subunità più piccole che probabilmente si attaccano all'enzima della membrana mitocondriale interna. La proteina ferro-zolfo è apparentemente identica a quella trovata solubile nell'enzima aconitasi del ciclo di Krebs.
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