Fondazione FONAMA	fonama@fonama.org	Tel. 335250742
	Traduzioni a cura di Natale Marzari Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza  e  la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale ancora mi perseguita.    Natale Marzari

Complesso I: NADH deidrogenasi

Questo enzima con molte subunità è di gran lunga il più largo componente della catena di trasporto degli elettroni mitocondriale. Esso consiste in più di 30 catene polipeptiche,  ed è comparabile in dimensione e complessità con una larga subunità ribosomale. Sette di questi peptidi sono codificati dal DNA mitocondriale, ed i rimanenti sono importati dal citoplasma.

I gruppi prostetici includono una singola molecola di flavina mononucleotide (FMN) e circa sette cluster ferro-solfuro non-eme, solo quattro dei quali sono stati particolarmente caratterizzati. Ci sono alcune evidenze di uno stretto legame,  con la molecola non sostituibile dell'ubichinone che funziona come traslocatore di protoni, ma queste rimangono per ora solo a livello di speculazione. Sebbene l'ossidazione e la riduzione della flavina possano essere osservate usando lo spettrocopio ottico, il ferro non-eme può solo essere studiato usando tediose risonanze di spin elettronico  (EPR) a basse temperature ed i progressi sono stati corrispondentemente lenti.

L'enzima attraversa la membrana mitocondriale interna, e appare essere costituito da distinti domini idrofili e idrofobi. Il dominio idrofilo (contenente FMN e almeno tre centri ferro non-eme)  si estende fin dentro lo spazio acquoso della matrice. Il separato dominio idrofobo è incastonato nei lipidi della membrana, e contiene almeno un ulteriore cluster ferro non-eme.

L'enzima è fortemente inibito da rotenone, un insetticida derivato dalla radice di rotenone.