Fondazione FONAMA	fonama@fonama.org	Tel. 335250742
	Traduzioni a cura di Natale Marzari Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza  e  la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale ancora mi perseguita.    Natale Marzari

Complesso IV: citocromo c ossidasi

La stechiometria protonica per questo enzima è confusa poiché alcuni protoni sono utilizzati per formare acqua, e gli elettroni del citocromo c devono attraversare la membrana per reagire con l'ossigeno nello spazio della matrice. La riduzione dell'ossigeno è un processo che richiede quattro elettroni, ma la maggior parte dei substrati fornisce due elettroni alla catena respiratoria, e il citocromo c è un trasportatore di un elettrone. Espresso in termini basilari, questo enzima esporta due protoni e quattro cariche positive per atomo  di ossigeno ridotto a acqua.

Il complesso contiene dieci subunità proteiche. Le tre subunità più larghe sono codificate dal DNA mitocondriale e le rimanenti sono importate dal citoplasma. Ci sono due atomi di rame, ai quali ci si riferisce come Cu_A e Cu_B, e due chimicamente identiche, ma due  molecole distinte spettralmente dall'eme a.  Queste sono descritte come eme a e eme a₃.

I veleni cianuro, monossido di carbonio e azide inibiscono tutti questo enzima legandosi al loro centro catalitico.

E' importante che la citocromo ossidasi completi la riduzione dell'ossigeno ad acqua senza rilasciare i prodotti tossici intermedi, superossidi o perossidi. I mitocondri contengono una distinta forma di superossido dismutasi dipendente dal manganese (importata dal citoplasma) che li protegge contro gli effetti tossici di superossidi generati accidentalmente. I topi mancanti completamente di questo gene muoiono entro pochi giorni per cardiomiopatia dilatativa, e nei geni umani colpiti da difetti portano a un prematuro invecchiamento.

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