Una proteina può compensare la carenza di fratassina nella Atassia di Friedreich

La ricerca finanziata con fondi MDA di Grazia Isaya  Mayo della Clinic College of Medicine in Rochester, Minn., faceva parte di uno studio che ha trovato una proteina denominata ferritina mitocondriale, la quale può in gran parte sostituire la  fratassina, cioè quella  proteina che risulta carente nella Atassia di Friedreich (FA).

Questa forma di ferritina si trova nei mitocondri, le unità produttrici di energia delle cellule, come lo è normalmente la fratassina. La relativa funzione si pensa essere quella di regolare i livelli del ferro nei mitocondri, che si presume essere la funzione della fratassina

Negli studi intrapresi su cellule del lievito e pubblicati ad ottobre su Human Molecular Genetics,  i ricercatori hanno trovato che la ferritina mitocondriale protegge dai danni associati alla mancanza della fratassina, il che potrebbe essere rilevante nel trattamento della Atassia di Friedriech.

Isaya dice che sarebbero necessari ulteriori studi su cellule carenti di fratassina e su topi con la FA per confermare questi risultati.

E aggiunge, "gli avanzamenti recenti nella manipolazione artificiale della attività dei geni danno la speranza che presto un giorno sarà possibile controllare la produzione di una certa proteina di un specifico gene. Se la ferritina mitocondriale compensa la mancanza della fratassina nelle cellule dei mammiferi, allora la produzione artificialmente aumentata di questa proteina da parte del gene sarà un via molto interessante per la terapia della FA."